7 процедур для диагностики мантийноклеточной лимфомы

Содержание
  1. Лимфома мантийной зоны: характеристика, признаки, лечение
  2. Причины
  3. Виды
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. В-клеточная лимфома: прогноз, диффузная крупноклеточная, анапластическая, маргинальной зоны
  8. Разновидности
  9. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома
  10. Анапластическая
  11. Мелкоклеточная
  12. Маргинальной зоны
  13. Из клеток мантийной зоны
  14. Методы диагностики
  15. Лимфома из клеток мантийной зоны: прогноз и лечение
  16. Какая она лимфома из клеток мантийной зоны?
  17. Симптомы лимфомы из клеток мантийной зоны
  18. О диагностировании заболевания
  19. О терапии лимфомы из клеток мантийной зоны
  20. Таргентное лечение
  21. Излечение аллогенной или аутологической трансплантацией
  22. Прогнозы лимфомы из клеток мантийной зоны
  23. Лимфома из клеток мантийной зоны диагностика и методы лечения
  24. Мантия клеточная лимфома
  25. Варианты лечения
  26. Информативное видео
  27. Лимфома из клеток мантийной зоны: прогноз
  28. Описание болезни, типы и причины ее развития
  29. Лечение и прогноз

Лимфома мантийной зоны: характеристика, признаки, лечение

7 процедур для диагностики мантийноклеточной лимфомы

Данная патология относится к первичным онкологическим заболеваниям иммунной системы и встречается достаточно редко. По статистике первичные лимфомы регистрируются не более 3 случаев на 1 млн. населения в год.

Редкость заболевания характеризует всю трудность диагностики, исследования причин и патогенеза, а также клинических проявлений лимфом клеток мантийной зоны.

Лимфома из клеток мантийной зоны – является вариантом В-клеточной неходжкинской лимфомы, встречающейся реже всего. Мантийная зона – окружает герментативный центр лимфотического фолликула, именно там происходит созревание иммунных В-клеток.

Причины

  • Хромосомные транслокации – возникновение хромосомных мутаций при синтезе и созревании В-лимфоцитов приводит к опухолевой трансформации В-клеток и гиперэкспрессии циклина D1-белка, который отвечает за клеточный цикл.
  • Малигнизация предшественников лимфоцитов с возникновением неконтролируемой клональной пролиферации.
  • Биохимические изменения с нарушением регуляции клеточного цикла и патологией апоптоза.
  • Гемизиготные делеции в хромосомном локусе 9р21 приводят к активации циклин-зависимых киназ и усилению митотической активности клеток.

Виды

Принято выделять следующие формы заболевания: нодальная, первично-экстранодальная, селезеночная, генерализованная.

  • Нодальная форма характеризуется вовлечением различных групп лимфатических узлов. В некоторых случаях может происходить поражение селезенки.
  • Первично-экстронодальная форма выражается изолированным поражением глаз, слюнных желез, слизистой начальных отделов тонкого кишечника и желудка.
  • Селезеночная форма проявляется поражением опухолевыми в-клетками слизистой носа, придаточных носовых пазух и глотки.
  • Генерализованная форма возникает при распространении опухолевых клеток по всему организму. Опухолевые клетки определяются в разных группах лимфатических узлов, поражается селезенка, костный мозг, слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта. Клетки могут определяться в периферической крови.

По клинико-морфологической классификации Ann-Abor принято выделять 4 стадии онкологического процесса:

  • 1 стадия. Онкологический процесс локализованный. В него вовлечена только одна группа лимфатических узлов, в периферической крови не обнаруживаются атипичные иммунные клетки.
  • 2 стадия. В онкологическом процессе допускается вовлечение анатомически соседних областей лимфатических узлов локализованных с одной стороны от диафрагмы. Таким образом, клетки могут определяться только в грудной области либо только в брюшной зоне.
  • 3 стадия. В процесс вовлечены обе области, т.е. онкологические клетки могут определяться в анатомически не связанных областях выше и ниже диафрагмы.
  • 4 стадия. Распространение онкологического процесса за пределы лимфатической системы, поражаются различные органы и системы: желудочно-кишечный тракт, сердце, почки, печень, костный мозг и другие.

Симптомы

Клиническая картина лимфомы может выражаться в выявлении следующих симптомов:

  • Общая слабость. Возникает из-за выраженной интоксикации организма и истощения энергетических запасов из-за избыточной пролиферации лимфоидной ткани.
  • Гипертермия – повышенная температура тела. У пациентов возникает субфебрильная или фебрильная температура вследствие интоксикации организма.
  • Ночные поты, данный симптом сочетается с повышенной температурой и входит в синдром общей онкологической интоксикации.
  • Потеря массы тела. У больных отмечается выраженная потеря массы тела, на 10% и более за последние 6 месяцев. На поздних стадиях у больных преобладает раковая кахексия.
  • Диспепсические явления – нарушение пищеварения. Данный симптом проявляется при инфильтрации атипичными иммунными клетками слизистой желудочно-кишечного тракта. Нарушение пищеварения появляется на 3-4 стадии заболевания.
  • Спленомегалия или увеличение селезенки, наблюдается более чем у половины больных мантийноклеточной лимфомой. Увеличение селезенки часто сочетается с обнаружением опухолевых клеток в периферической крови.
  • Поражения центральной нервной системы – возникают при развитии рецидивов и генерализации онкологического процесса. До выявления эффективных схем полихимиотерапии до стадии вовлечения ЦНС больные не доживали.

В зависимости от локализации поражения могут возникать симптомы со стороны дыхательной, сердечнососудистой, мочевыделительной систем организма человека.

Диагностика

Для верификации заболевания проводится комплексное диагностическое исследование, которое включает в себя:

  • Ультразвуковое исследование периферических и внутрибрюшных лимфатических узлов. УЗИ диагностика позволяет обнаружить патологически измененные узлы, которые будут увеличены и морфологически изменены.
  • Биопсия с последующим цитологическим исследованием – помогает верифицировать наличие в биологическом материале атипичных опухолевых клеток, характерных для мантийноклеточной лимфомы.
  • Гистологическое исследование биоптата – позволяет микроскопически определить степень злокачественности опухолевого субстрата, а также оценить состав клеток и определить тактику лечения.
  • Иммуногистохимическое исследование – определяет степень активности митотических процессов при лимфопролиферативном процессе.

Также выделяют дополнительные диагностические исследования:

  • Миелограмма – определает цитологический состав костного мозга и степень его поражения онкологическим процессом.
  • Цитогенетическое исследование костного мозга – показывает наличие хромосомных аббераций в клетках предшественницах миелопоэза.
  • FISH исследование биоптата – выявляет нарушение в хромосомах клеток костного мозга.
  • Компьютерная томография грудного, брюшного отделов, головы и шеи – позволяет определить наличие очагов разрастания лимфоидной ткани.
  • УЗИ органов брюшной и грудной полостей для обнаружения вторичных поражений органов опухолевым процессом при генерализованной форме.

Лечение

Лечебная тактика при мантийной зоне лимфомы зависит от формы заболевания, стадийности процесса и степени злокачественности онкологического процесса. Выделяют высокодозную полихимиотерапию с последующей консолидацией и аллогенную трансплантацию костного мозга.

Таргетная терапия заключается в проведении иммунохимиотерапии с применением рекомбинантных моноклональных антител, которые специфически воздействуют на иммунопролиферативные опухолевые процессы.

  • Аллогенная трансплантация костного мозга – пересадка донорского костного мозга генетически соответствующего реципиенту для минимизации риска возникновения реакции трансплантата против хозяина или реакции отторжения, обусловленной реакцией иммунной системы замедленного типа.
  • Полихимиотерапия – включает использование комбинаций нескольких лекарственных препаратов с цитостатическим и иммунохимическим механизмом действия. Существует несколько схем лечения лимфомы мантийной зоны. Одна из самых эффективных: Ритуксимаб-Бортезомиб.Ритуксимаб – моноклональное противоопухолевое средство, которое позволяет эффективно подавлять пролифирацию онкологических клеток и может применяться как для лечения, так и для профилактики рецидивов в поддерживающей терапии.

Ритуксимаб и Бортезомиб препараты получившие допуск FDA для лечения мантийноклеточной лимфомы и в настоящее время является самой высокоэффективной клинически апробированной схемой лечения.

Подробнее о современных методах лечения рассказано в этом видео:

Клинически для определения прогноза лимфомы мантийной зоны разработан специализированный прогностический индекс MIPI (Mantle cell lymphoma International Prognostic Index). В данный индекс включены следующие параметры:

  • Возраст больного;
  • Общее состояние;
  • Уровень лактат-дегидрогеназы (ЛДГ);
  • Уровень лейкоцитов в периферической крови.

Также есть ряд прогностических признаков, например, определение бета-2 микроглобулина в сыворотке крови, который является неблагоприятным прогностическим фактором.

Заболевание носит хронический характер и не имеет радикальных методов лечения. Выявление на ранних стадиях лимфомы мантийной зоны затруднено в связи с отсутствием специфических и выраженных симптомов и синдромов заболевания.

Применение индукционной терапии и последующей консолидации помогает длительное время сохранять стойкую ремиссию. Применение профилактических курсов ритуксимаба также позволяет поддерживать ремиссию, однако риск рецидивов сохраняется.

Современные схемы лечения могут продлить жизнь в среднем на 5 лет, однако у большинства пациентов случаются рецидивы. Разработка новых препаратов на основе моноклональных антител дает возможность бороться таргетно с онкологическими клетками, при этом системное действие цитохимических препаратов минимизируется.

При таргетной полихимиотерапии на 1 и 2 стадии лимфомы удается достигнуть стойкой ремиссии в пределах от 5 до 10 лет более чем у 90% больных, однако при возникновении рецидивов заболевания возникают осложнения в связи с генирализацией онкологического процесса.

Так у пациентов принимающих полихимиотерапию развиваются формы заболевания с поражением центральной нервной системы и сердечнососудистой системы.

При генерализованных формах на 3 и 4 стадии выживаемость составляет до 30% при курсовом применении полихимиотерапии. Сроки ремиссии сокращаются до 1-2 лет.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: http://stoprak.info/vidy/onkologicheskie-zabolevaniya-krovi/limfaticheskaya-sistema/chto-takoe-mantijnoj-zony.html

В-клеточная лимфома: прогноз, диффузная крупноклеточная, анапластическая, маргинальной зоны

7 процедур для диагностики мантийноклеточной лимфомы

Среди разновидностей неходжкинских лимфообразований, характеризующихся высокой онкогенностью и быстрым метастазированием, нередко встречается В-клеточная опухоль, которой свойственно нарушение лимфоузловых структур и распространение раковых клеток по всем зонам организма.

Подобная разновидность лимфоопухоли способна развиться в форме первичного образования либо формируется из лимфом других видов.

Для В-клеточной лимфоопухоли типично бесконтрольное продуцирование В-лимфоцитарных клеточных структур, которые в норме занимаются иммунной деятельностью.

Без должного лечения опухоль стремительно развивается, вызывая внутриорганическую недостаточность. Благодаря появлению медикаментов цитостатической группы у пациентов с подобными образованиями появилась возможность существенно продлить жизнь.

Разновидности

Выделяют несколько разновидностей В-клеточных образований:

  1. Опухоль маргинальной зоны;
  2. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  3. Крупноклеточная лимфома;
  4. Фолликулярная опухоль.

Подобные разновидности отличаются разнообразием морфологических характеристик, проявлениями и реакцией на лечение, поэтому рассматривать их нужно отдельно.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома

Подобная лимфоопухолевая патология относится к разряду злокачественных патологий лимфатической системы, составляя примерно треть от общего количества лимфообразований. Подобные патологии наиболее типичны для пациентов 40-60-летнего возраста.

Начало ракового процесса начинается с лимфоузлов, постепенно распространяясь по другим системам, хотя вероятно экстранодальное формирование лимфоопухоли, когда образование изначально формируется в тканях щитовидки, ЖКТ, спинного мозга и пр.

Крупноклеточное В-клеточное лимфообразование может развиваться в нескольких формах: медиастинальной или анапластической.

Для медиастинальной лимфоопухоли типично диффузное прорастание лимфоидными клеточными структурами. Характерным симптомом подобного онкозаболевания является склероз стромального типа и наличие множественных некротических очагов.

Анапластическая

Анапластические лимфомы носят системный характер, проявляются опуханием различных лимфоузловых групп, часто распространяются в костные ткани, селезенку, печень либо кишечник. Может привести к летальному исходу.

Мелкоклеточная

На долю мелкоклеточных лимфом отводится порядка 7% случаев от всех лимфоопухолевых процессов. Для подобного образования типично медленное развитие, но низкая чувствительность к терапевтическому воздействию.

Хотя пациенты с подобным диагнозом свободно живут на протяжении не одного десятка лет. Коварство таких В- мелкоклеточных лимфообразований заключается в их способности трансформироваться в опухоль, для которой характерно быстрое прогрессирование.

Маргинальной зоны

Экстранодальные лимфоопухолевые процессы из маргинальной зоны распространяются по лимфоидным слизистым тканям, отчего их часто называют мальт-лимфомами. Они располагаются в различных структурах: щитовидке, желудке, слюнножелезистых тканях или кишечнике и др. Чаще встречаются у пожилых пациентов обоих полов.

Плазмобластная лимфома представляет собой злокачественное поражение ротовой полости и нижней челюсти. Подобная патологическая форма чаще развивается у лиц, имеющих выраженную иммуносупрессию (ВИЧ-инфицированные и пр.).

Из клеток мантийной зоны

Такие лимфомы составляют порядка 6% случаев, причем предпочитают они пациентов мужского пола старше 60-летнего возраста.

Для мантийноклеточной лимфоме типично медленное развитие, но общий прогноз все же неблагоприятен, потому как только пятая часть пациентов проживает пятилетний срок.

Спровоцировать развитие патологии может немало патогенных факторов вроде:

  • Облучения радиацией;
  • Мутаций генетического происхождения вроде трисомий или моносомий;
  • Долговременной антидепрессантной терапии;
  • Иммунодефициты различной этиологии;
  • Вредности, обусловленной профессиональной деятельностью, которая связана с пестицидными и химическими веществами;
  • Патологии аутоиммунного происхождения.

Методы диагностики

Для достоверной постановки диагноза требуется проведение множества диагностических исследований, но сначала пациента осматривает специалист-онколог. Обычно диагностика включает несколько процедур:

  1. Рентгенографию;
  2. Лимфоузловую биопсию;
  3. Ультразвуковое исследование;
  4. Костномозговую и спинномозговую пункцию;
  5. ПЭТ, компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Лимфома из клеток мантийной зоны: прогноз и лечение

7 процедур для диагностики мантийноклеточной лимфомы

Уникальным подвидом болезни, относящимся к неходжскиским, является лимфома из клеток мантийной зоны

Какая она лимфома из клеток мантийной зоны?

Она характеризуется хромосомными мутациями и очень активным ростом (гиперэкспрессией). Обычно заболевания заметны уже на продвинутой стадии. Эта болезнь может затронуть не только лимфатическую систему, но и другие органы. Страдания она доставляет ,в основном,  пожилым мужчинам.

У каждого больного существуют свои клинические и биологические факторы риска. У одних болезнь начнет медленно набирать обороты, но с индолентным характером (прогрессирующим). У других она будет агрессивно и активно развиваться.

Радикального излечения такой разновидности лимфомы еще не придумали. Человек получает ремиссию. То есть значительное ослабление протекания болезни, но с возможными последующими рецидивами.

Лимфома из клеток мантийной зоны

В  настоящее время по прогнозам случаи такого заболевания в тяжелой форме дают продолжительность жизни до шести лет. Раньше продолжительности жизни составляла 3 года, после чего человек умирал.

Лимфома этого вида имеет свои формы:

  • генерализованнную;
  • селезеночную;
  • первично-экстранодальную;
  • нодальную.

Генерализованная форма со зрелоклеточным вариантом. Здесь опухоль может распространяться на лимфатические узлы. Могут быть поражены:

  • селезенка;
  • костный мозг;
  • периферическая кровь;
  • экстранодальные области. Особенно болезнь давит на слизистые оболочки ЖКТ.

При селезеночных формах в болезнь вовлекаются:

№ Полезная информация
1слизистые ротовые и носоглотки, придаточные пазухи и меньше всего ЖК�

При первично — экстронадальной форме изолированно поражаются:

  • кишечник;
  • глаза;
  • слюнные железы;
  • область желудка.

Нодальная форма показывает массивное поражение лимфатических узлов, селезенки.

Симптомы лимфомы из клеток мантийной зоны

Как было сказано выше, эта болезнь неходжскинского типа. Но, если внимательно отнестись ко всем признакам, то ранняя диагностика может помочь эффективному лечению болезни. Все зависит от того, в каком месте она выплывет.

Симптомы схожи со всеми формами не относящимся к ходжскинским болезням:

  1. необходимо следить за лимфоузлами, они могут быть увеличены (подмышечная, надключичная и паховая области);
  2. будет увеличиваться в размерах селезенка;
  3. может возникнуть кишечная непроходимость,  проблемы ЖКТ. Как следствие тошнота, рвота, боли;
  4. иногда наблюдается поражение ЦНС (при прогрессировании заболевания);
  5. поражение мочеполовых органов;
  6. проблемы с легкими.  Возникнет кашель, одышка, будет отечность;
  7. болезнь может распространиться на мягкие ткани головы, шейного и глазного отдела;
  8. потеря веса;
  9. зудение кожи;
  10. снижение аппетита;
  11. лихорадка (гипотермия);
  12. подкожные уплотнения;
  13. сильное потоотделение ночью и вечером;
  14. повышение температуры;
  15. поражением костного мозга.

Рекомендуем прочитать:  Саркома матки: каков прогноз жизни и симптомы?

Самый вовлекаемый орган в болезнь —  ЖКТ. Причем при разных формах.

Поражения проявляются в виде:

  • эрозий и язв;
  • утолщений слизистой;
  • образование полипов;
  • появление лимфатических фолликул – точечных образований на слизистой и в подслизистом слое;
  • появление солитарной опухолевой массы.

О диагностировании заболевания

Большое количество больных обращаются в клинику на продвинутых стадиях, когда симптоматика уже достаточно выражена. Это и конституциальные В симптомы, и уже реальные очаги поражения.

Стадирование (врач определяет распространение опухоли) происходит стандартным путем. Вначале собирается полный  анамнез больного.

А затем пациента отправляют на тщательное физикальное обследование:

  1. делают КТ и МРТ. С помощью пунктата МРТ проверяется головной мозг;
  2. берут анализ по УЗИ (проверяют брюшную полость и малый таз);
  3. проводят пункционную аспирацию;
  4. трепанобипсию на костный мозг;
  5. забирают на общие анализы кровь (развернутая лейкоцитарная формула и СОЭ, биохимия крови);
  6. проводят трепанобиоптат (прокол) и пунктат (путем пункции исследуется ткань или жидкость);
  7. берут анализ на проточную цитометрию и цитогенетику;
  8. на периферическую кровь (циркуляция ее наблюдается по сосудам, которые не относятся к кроветворным органам: костному мозгу, селезенке, лимфоузлам);
  9. если опухоль поселилась в ЖКТ, то делают верхнюю и нижнюю эндоскопию. Особенно, если пациент жалуется на боли и появление  крови.

По прогнозам 25% больных  имеют лейкемический компонент болезни в крови. И это явление выявляется с помощью проточной цитометрии и молекулярных маркеров.

О терапии лимфомы из клеток мантийной зоны

За последнее время была разработана новая, отличающаяся эффективностью современная терапия.  Схемы лечения предусматривают комплексные меры с помощью:

  • лекарственных препаратов;
  • радиации;
  • таргентных препаратов, которые становятся блокировщиками рецепторов опухоли в организме человека.

Благодаря системной  полихимиотерапии, с использованием комбинаций, сразу нескольких лекарственных средств, зловредные лимфоциты терпят поражение. Лечение проводится с помощью цитостатических препаратов:

  • Доксорубицина;
  • Винкристина;
  • Гемцитабина;
  • Цисплатина;
  • Рутуксимаба.

Часто применяют эти препараты и модуляторы иммунитета.

Первый раз химиотерапию больные принимают полгода или год. Длительность курсов составляет 3-4 недели. Затем процедуры лечения на время прекращаются, для восстановления организма от химиопрепаратов, которые агрессивно воздействуют на здоровые клетки. В любом случае они отрицательно влияют на ЖКТ, мочевыделительную систему, печень.

Необходим реабилитационный период, чтобы были соблюдены все условия правильного питания, отдыха.

Рекомендуем прочитать:  Мягкая и твёрдая фиброма кожи

Наблюдательную тактику используют только, когда болезнь имеет селезеночную и первичную экстронадальную формы. Лечение отодвигается на длительный срок, если болезнь имеет низкую степень агрессии.

Моноклональные антитела

Вялотекущая форма лечится моноклональными антителами и химиопрепаратами, создается комбинация. Если поражена только одна группа узлов, то пациенту предлагается местная лучевая терапия. Когда болезнь находится на начальной стадии и имеет вялотекущий характер, то больному назначаются таблетки (хлорамбуцил, флударабин). Иногда такая терапия проводится внутривенно.

Получается, что весь организм не будет насыщаться химиопрепаратами. У пациентов в большинстве случаев после этого наблюдается ремиссия.

Если заболевание возвращается, тогда терапия продолжается с помощью моноклональных тел. Таким образом, можно контролировать текучесть болезни.

При высокой степени агрессивности, дозы препаратов увеличиваются. Уже задействуется для введения лекарства кровеносное русло и антитела. Можно проходить курс лечения без госпитализации.

Если болезнь начнет прогрессировать и поражать центральную нервную систему, тогда будут делать пункцию, то есть лекарства будут направляться в организм через спинно-мозговой канал.

Бывают случаи, когда агрессивную лимфому легче вылечить, чем вялотекущую. Если наблюдается высокий уровень рецидива, то проводят терапию с высокой дозой препаратов или лечат радиотерапией.

Врачи стараются делать местную радиотерапию. Она представляет собой серию коротких сеансов, которые назначаются каждый день. Сколько будет сеансов решит лечащий врач. Химиотерапию тоже используют в лечении болезни.

Таргентное лечение

Благодаря этим препаратам происходит воздействие на молекулы, которые помогают расти и развиваться болезни. С помощью такой терапии определяются клетки молекул, которые находятся в самом очаге поражения.

Благодаря таким средствам меньше страдают здоровые клетки, идет перекрытие кислорода опухолевыми тканями.

Обычно такие препараты начинают назначать в тех случаях, когда нужно стабилизировать злокачественный процесс и перевести его в хронический.

Таргентное лечение лимфомы

При сочетании таких успешных препаратов как  Гливека, Авастина, Герцептина, и других,  с прочими видами терапии, происходит процесс понижения дозы химиопрепаратов или лучевой нагрузки.

Терапия с помощью таргентных средств является к тому же профилактикой для появления рецидивов и контроля за метастазами.

В виду невысокой токсичности эти препараты назначаются пациентам при противопоказаниях химиотерапии.

При назначении Авастина и его применении, уже первый курс терапии дает значительные сдвиги и уменьшает сосудистую сетку опухоли. Тем самым, она перестает наполняться кровью и замедляется ее рост.

Рекомендуем прочитать:  Что делать, если липома болит?

Герцептин повышает выживаемость на 40%.

Иматаниб (Гливек) помогает лечить хронический миелолейкоз и гастроинтестинальные стромальные опухоли (желудочно-кишечного тракта).

Излечение аллогенной или аутологической трансплантацией

При аллогенной трансплантации самым важным является схожесть донорских клеток с собственно стволовыми клетками больного. Для этого донор сдает ряд анализов крови.

У донора берут стволовые клетки и вводят больному. Желательно чтобы доноры были родственниками. Не всегда получается, чтобы не возвращались рецидивы. Но такие операции проводятся, когда будет пройдена высокодозная химиотерапия.

Аутологическая трансплантация позволяет (при пересадке больному своих же стволовых клеток) эффективно принимать сеансы лучевой и химиотерапии с большими дозами, что запрещается делать при обычных курсах.

Пациенты в 90% случаях проходят  аутологичные трансплантации, которые дают лучшие противоопухолевые эффекты. Даже при агрессивной лимфоме, при ее рецидиве часть пациентов полностью выздоравливает.

Прогнозы лимфомы из клеток мантийной зоны

Эта болезнь четырех форм проявлений.

Она имеет свои:

  • клинические признаки;
  • течение заболеваний;
  • терапию;
  • прогнозы.

Если говорить о прогнозе, то он будет влиять от формы болезни, степени и того, как после лечения чувствует себя больной.

Первые стадии болезни в основном имеют положительные результаты. В этом случае выживает 90-95% больных. Ремиссия может длиться от 5 до 10 лет.

Другое дело, если болезнь начала захватывать органы, то есть распространилась по всему организму. Тогда срок выживаемости сокращается до 25-50%. Если метастазы начали захватывать внутренние органы, тогда процесс длительной ремиссии сокращается.

Внутренние органыМедикаментозныйОблучениеОперацияХимиотерапия

Источник: http://opuholi.org/zlokachestvennaya-opuxol/limfoma/limfoma-iz-kletok-mantijnoj-zony.html

Лимфома из клеток мантийной зоны диагностика и методы лечения

7 процедур для диагностики мантийноклеточной лимфомы

Злокачественные лимфоциты могут перемещаться на многие части тела, в том числе лимфатические узлы, селезенку, костный мозг, кровь или другие органы, и образуют массу, называемую опухоль. Существует два основных типа лимфоцитов, которые могут перерасти в лимфому: В-лимфоциты (В-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки). В России и странах СНГ распространен В- клеточный рак.

Мантия клеточная лимфома

Лимфома из клеток мантийной зоны (МКЛ) является типом неходжкинской лимфомы (НХЛ).

Она развивается, когда организм делает ненормальные В-лимфоциты, так называемые лимфоидные клетки. В-лимфоциты борются с инфекцией. Лимфоидные клетки накапливаются в лимфатических узлах.

Иногда клетки лимфомы начинают накапливаться в других частях тела, называется — экстранодальной болезнью.

Наиболее распространенным симптомом на 4 стадии является безболезненная опухоль в области шеи, подмышек или паха. Другие симптомы могут включать:

  • потеря веса;
  • усталость;
  • ночные поты;
  • высокая температура.

Для диагностики МКЛ, врач удаляет увеличенный лимфатический узел и проверяет его на клетки лимфомы. Пациент будет проходить сканирование, чтобы выяснить, сколько групп лимфатических узлов поражено и распространился ли рак на другие органы на стадии 4. Это называется постановка диагноза.

Рак поражает людей в возрасте старше 60 лет. Болезнь может быть агрессивной (быстро растущей), но в некоторых пациентов она развивается медленно. МКЛ составляет около пяти процентов всех НХЛ.

Болезнь называется — мантийноклеточная лимфома, потому что опухолевые клетки изначально происходят из «мантии» зоны лимфатического узла.

МКЛ обычно диагностируют как болезнь поздней стадии четыре, которая, как правило, распространяются на желудочно-кишечный тракт и костный мозг при 4 степени распространения.

Варианты лечения

Тип лечения, выбранного для пациента с МКЛ, зависит от нескольких факторов, в том числе от стадии заболевания, возраста пациента, а также общего состояния здоровья пациента.

МКЛ обычно лечится с помощью комбинации химиотерапевтических препаратов и моноклональных антител под названием ритуксимаб. Другие виды лечения могут быть использованы включая целевые препараты химиотерапии и радиотерапии.

Для подгруппы пациентов, которые еще не имеют симптомов, и которые имеют относительно небольшое количество медленно растущей лимфом может быть приемлемым вариантом.

МКЛ обычно диагностируется, когда рак распространился по всему телу, и большинство из этих пациентов требует кардинального лечения.

Начальные подходы к лечению для агрессивных МКЛ на стадии у более молодых пациентов, включают в комбинированную химиотерапию, как правило, в комбинации с ритуксимабом моноклональными антителами (Rituxan), в качестве терапии первой линии, с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток (в которых пациенты получают свои собственные стволовые клетки).

Циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, дексаметазон, чередующийся с метотрексатом и цитарабин плюс ритуксимаб рекомендуются в качестве агрессивной индукционной терапии, связанной с ремиссий в недавно диагностированных пациентов.  Для пациентов пожилого возраста часто рекомендуется, химиотерапии с последующим затяжным течением ритуксимаба в одиночку.

Общее химиотерапевтическое лечение, используемое для МКЛ называется R-Чоп, который сочетает в себе ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон.

Bendamustine (Treanda) в комбинации с ритуксимабом является еще одним распространенным вариантом лечения первой линии.

Несколько дополнительных комбинаций химиотерапии, также используются с ритуксимабом, особенно у молодых пациентов.

Хотя высокие дозы химиотерапии на стадии 4 с последующей аллогенной (в которых пациенты получают стволовые клетки от донора) трансплантации стволовых клеток является очень интенсивным и вызывает различные побочные эффекты, это может увеличить продолжительность жизни для молодых пациентов.

Поскольку оптимальное начальное лечение МКЛ стадии 4 не ясно, то будут определены лучшие варианты лечения на сегодняшний день.

Информативное видео

Источник: https://oncologypro.ru/limfoma/limfoma-iz-kletok-mantijnoj-zony.html

Лимфома из клеток мантийной зоны: прогноз

7 процедур для диагностики мантийноклеточной лимфомы

Лимфома мантийной зоны — подвид рака лимфатической системы, обобщенно именуемого НХЛ (неходжкинские лимфомы). Лимфома мантийной зоны встречается в 6% случаев от всех НХЛ. На фоне поражений клеток мантифной зоны возможно также поражение селезёнки, печени, желудочно-кишечного тракта, костного мозга.

Встречается чаще у людей пожилого возраста. Преобладает мужское население. Болезнь может прогрессировать медленно и уверенно, или резко и активно. Вылечить патологию нельзя, можно лишь добиться стойкой ремиссии. При тяжёлой форме онкологии мантийноклеточного типа прогноз на выживаемость человека достигает шести лет.

Раньше он был менее трёх лет.

Описание болезни, типы и причины ее развития

В международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) лимфоме присвоен код С85.7. Что трактуется как «другие уточнённые типы неоходжкинской лимфомы». Относится к группе злокачественных новообразований лимфоидных, кроветворных и родственных им тканей.

Лимфома из мантийных клеток проявляется генной мутацией в виде переноса участка ген на негомологичную структуру. При этом происходит трансформация циклина. Альтернативное название патологии: лимфома маргинальной зоны. Это редкое первичное иммунное заболевание.

По форме и локации выделяют селезёночную, первично-экстранодальную, нодальную и генерализованную. Для последней характерно распространение через лимфоток по всему организму.

Наиболее часто страдает:

• костный мозг;• селезёнка;• сосудистая кровь;

• слизистые оболочки органов ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) или других систем.

При селезёночном типе чаще страдает слизистый слой рта и носоглотки, пазух; реже — желудочно-кишечный тракт. При втором типе (первично-экстранодальная) страдает кишечник и желудок, глаза и слюнные железы. При нодальной форме патологии — селезёнка и все лимфоузлы.

По тяжести течения выделяют классический тип патологии и бластоидный. Последний отличается очень агрессивным, быстрым и осложнённым течением. Как таковая лимфома возникает на фоне В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов. Рак мантийной зоны происходит из В-лимфоцитов.

Причины болезни, как и любого типа рака точно не установлены.

Исследователи выделяют ряд негативных факторов: вредные условия труда и жизни, хронические болезни, недолеченные патологии, случай предшествующего рака, неблагополучный образ жизни, наследственный фактор.

Эти условия ухудшают общее состояние организма, ослабляют системы. Основными предпосылками развития рака мантийной зоны является генная деформация, вирус, ослабление иммунитета или иммунодефицит (часто после пересадки органов).

Лечение и прогноз

Современная терапия против онкологии мантийной зоны основана на употреблении фармацевтических препаратов и облучении.

Притом первая составляющая включает в себя лекарственные средства для устранения симптомов и поражения, а также препараты — блокаторы развитие процесса (стабилизация и перевод болезни в хроническое течение).

Среди препаратов, останавливающих клеточный процесс деления опухоли, используетсяГливек (популярен при лечении рака желудочно-кишечного тракта), Авастин (за один курс уменьшает рост опухоли), Герцептин (выживаемость выше 40%).

Для химиотерапии:

  • Доксорубицин;
  • Винкристин;
  • Гемцитабин;
  • Цисплатин;
  • Рутуксимаб.

Обычно используется сразу несколько препаратов.

Курс дополняется иммуномодуляторами (Ронколейкин, интерфероны для соответствующей поражённой системы). Лечение занимает длительный срок. Сначала химиотерапия проводится шесть или двенадцать месяцев.

Притом один курс составляет не более четырёх недель.

Любая химиотерапия для устранения онкологии влияет в том числе на здоровые клетки организма. Особый удар получают почки и пищеварительный тракт. В связи с этой опасностью необходимо давать организму период между курсами для восстановления.

На момент восстановления рекомендуется избегать переутомлений, следить за режимом питания и образом жизни. Среди рекомендаций также числится отдых, преимущественно с постельным режимом.

В ряде случаев химиотерапия может быть отложена, но опухоль регулярно подвергается мониторингу. Такое возможно при неагрессивном типе рака. Обычно это происходит при селезёночном и экстронадальном типе.

Слабо протекающая болезнь лечится созданными в лаборатории иммунными антителами и химиотерапией (Хлорамбуцил, Флударабин). Если речь идёт о начальной стадии заболевания, когда поражен только один орган или отдельные лимфоузлы, то проводится местное облучение (ежедневные короткие сеансы).

При рецидиве слабо проявляющейся болезни достаточно терапии искусственными антителами. Если патология прогрессирует, то терапия усиливается. Чтобы избежать рецидивов, используют препараты-блокаторы.

При поражении нервной системы лекарства вводят прямо в спинномозговой канал. В остальных случаях допустим пероральный или (и) внутривенный приём.

При неэффективности терапии или после неё для закрепления результата проводят пересадку стволовых клеток (актуально при поражении костного мозга). Это не исключает риска обострений, кроме того, сложно в исполнении (найти схожие донорские клетки). Однако это используется в 90% случаев.

Мантийноклеточной лимфоме нельзя дать однозначного прогноза. Согласно отзывам врачей и пациентов, успех зависит от степени и характера развития болезни, самочувствия пациента до лечения и после.

Прогнозирование опирается на ремиссию длительностью пять-десять лет. При обнаружении болезни на первичной стадии и корректном лечении прогноз выживаемости составляет 90-95%.

При генерализации болезни — 25-50%, а средний срок ремиссии — два года.

Учитывая малую распространённость заболевания и специфичность, специалистами была разработана специальная формула для определения выживаемости. При расчётах учитывается возраст пациента, уровень ферментов и лейкоцитов в крови, общее состояние больного.

Источник: http://BolezniKrovi.com/rak/limfoma/mantiynoy-zony.html

Здоровая кровь
Добавить комментарий