Апластическая анемия: причины заболевания

Содержание
  1. Апластическая анемия — что это за заболевание, причины, симптомы, лечение и прогноз
  2. Апластическая анемия: что это такое?
  3. Причины заболевания
  4. Симптомы
  5. Степени тяжести
  6. Апластическая анемия у детей
  7. Диагностика
  8. Лечение апластических анемий
  9. Прогноз
  10. Методы профилактики заболевания
  11. Апластическая анемия: что это такое, симптомы, причины заболевания
  12. Как классифицируют
  13. О причинах
  14. Как развивается
  15. Клиническое течение у детей
  16. Как проявляется приобретённый вид анемии
  17. Как протекает заболевание
  18. О диагностике
  19. Как лечить
  20. О прогнозе
  21. Апластическая анемия
  22. Причины апластической анемии
  23. Симптомы апластической анемии
  24. Лечение апластической анемии
  25. Прогноз и профилактика апластической анемии
  26. Что это такое идиопатическая апластическая анемия?
  27. Признаки заболевания
  28. Причины и диагностика
  29. Лечение апластической анемии
  30. Осложнения и прогноз

Апластическая анемия — что это за заболевание, причины, симптомы, лечение и прогноз

Апластическая анемия: причины заболевания

Апластическая анемия – это наследственная или приобретенная патология крови, обусловленная поражением стволовых клеток костного мозга, вследствие которого развивается глубокое угнетение гемопоэза.

 Болезнь чаще встречается у лиц после 50–55 лет, практически не зависит от пола. У детей обнаруживают наследственные формы анемии.

 Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга.

Апластическая анемия: что это такое?

Апластическая (гипопластическая) анемия — это тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений.

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), апластическую анемию включают в группу «других анемий» с кодом по МКБ D61.

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Причины заболевания

Данная патология относится к категории полиэтиологичных заболеваний, то есть существует множество причин, одна из которых может занять доминирующую позицию и спровоцировать нарушение в системе кроветворения у того или иного больного.

Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Врожденная форма бывает:

  • наследственная – когда заболевание передаётся от родителей, характерными общими признаками являются поражение кроветворения, а также аномалии строения органов, которые являются врожденными (анемия Фанкони);
  • болезнь Эстрена-Дамешека проявляется аналогичными предыдущему заболеванию признаками, но врожденные аномалии в развитии не наблюдаются;
  • красноклеточная парциальная аплазия или синдром Даймонда-Блекфена, основным признаком которой является снижение эритроцитов.

Экзогенные (наружные) включают:

  • Химические агенты — производные бензола, ртути, нефтепродукты.
  • Физическое воздействие проникающей радиации.
  • Лекарственные препараты — противотуберкулезные средства (Изониазид, ПАСК), Анальгин, цитостатики, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (Стрептомицин, Тетрациклин, Левомицетин).
  • Инфекция — в ряде случаев доказана связь с перенесенными инфекционными заболеваниями (гриппом, ангиной, мононуклеозом), подавляющим действием на клетки крови обладают вирусы гепатита С, герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус.

К внутренним причинам относятся:

  • эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
  • иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

Симптомы

Для апластической анемии характерно медленно-прогрессирующее течение со склонностью к переходу в хроническую форму с периодами обострений.

Все клинические симптомы, наблюдающиеся при апластической анемии можно отнести к одному из трех основных синдромов: анемического, геморрагического или симптомокоплекса инфекционных осложнений. Появление признаков того или иного синдрома является следствием угнетения одного или нескольких ростков кроветворения.

Симптомами апластической анемии являются любые признаки недостатка клеток в крови:

  • при недостатке эритроцитов наблюдается слабость, бледность кожного покрова на лице, частые головокружение, периодические шумы в ушах, беспричинная одышка;
  • если не хватает тромбоцитов, во время малейшего контакта кожи с любыми предметами возникают синяки, также отмечается кровоточивость из десен и носа;
  • если же в крови не хватает лейкоцитов, тогда организм сигнализирует об этом частыми мочеполовыми инфекциями, ангиной, пневмонией.

Основные симптомы:

  • Бледность кожных покровов, кровоподтеки.
  • Одышка.
  • Повышение температуры тела.
  • Слабость, повышенная утомляемость, головокружение.
  • Тахикардия.
  • Язвенный стоматит.
  • Носовые или десневые кровотечения.
  • Снижение аппетита, резкая потеря веса

Это далеко не все клинические признаки, как может проявляться апластическая анемия. Симптомы, безусловно, различаются в каждом конкретном случае. Более того, они нередко напоминают другие заболевания кроветворной системы.

Степени тяжести

Апластическая анемия подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Апластическая анемия у детей

Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони.

При анемическом состоянии Фанкони у малыша выявляются унаследованные патологические процессы костей (отсутствует первый палец на руке, отсутствие или искривление лучевых костей). К этим дефектам прибавляются сердечные, почечные отклонения, мелкие глаза.

Записаться на прием к детскому гематологу необходимо при наличии следующих симптомов у ребенка:

  • слабость, повышенная утомляемость, вялость;
  • бледность кожных покровов;
  • снижение аппетита;
  • частые инфекционные, в том числе простудные заболевания;
  • перепады настроения;
  • частые беспричинные кровотечения из носа;
  • длительно не останавливающиеся кровотечения после пореза или укола при сдаче анализа крови;
  • увеличенные размеры лимфатических узлов;
  • при отклонениях от нормы результатов анализов крови (увеличение СОЭ, повышенное количество тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов, пониженный гемоглобин и др.).

При подозрении болезни у ребенка незамедлительно проводится диагностика. Комплексное обследование состоит из:

  • сдачи крови на обнаружение антител к клеткам крови,
  • миелограмма,
  • рентгенография, которая определяет костный возраст,
  • цитологическое обследование после прохождения трепанобиопсии.

Диагностика

Залогом скорейшего выздоровления пациентов с апластической анемией является ранняя диагностика данного патологического состояния, адекватная оценка тяжести состояния пациента, а также индивидуальный подход к выбору целесообразного в каждом конкретном случае метода лечения.

Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.

Наиболее ценными дополнительными исследованиями являются:

  1. Общий анализ крови (ОАК);
  2. Биохимический анализ крови (БАК) — важен для диагностики практически всех болезней, поэтому его назначают в первую очередь;
  3. Анализ мочи. В анализе мочи может появляться кровь как проявление геморрагического синдрома (то есть повышенной кровоточивости) или микроорганизмы и лейкоциты (как проявление инфекционных осложнений);
  4. Электрокардиография. Диагностируют нарушение питания сердца и увеличенную частоту сокращений органа;
  5. стернальная пункция — методика получения костного мозга из грудной кости для диагностики заболеваний крови;
  6. трепанобиопсия — метод прижизненного извлечения костной ткани (преимущественно спонгиозной) для исследования костного мозга.

При первом выявлении недуга, больной сразу же подлежит госпитализации. Только в условиях стационара можно подобрать правильный метод терапии, определиться с необходимыми лекарственными препаратами и их дозированием.

Лечение апластических анемий

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения апластической анемии является сложной проблемой практической гематологии.

Обязательно следует убедиться, что патология не вызвана определённым неблагоприятным воздействием – если это так, неблагоприятные факторы перед началом лечения нужно устранить.

Основные методики:

  • переливание донорской крови или отдельных элементов с замещающей целью;
  • пересадка костного мозга;
  • лекарства, активизирующие кроветворение.

Для лечения патологии, сопровождающейся низким значением эритроцитов или тромбоцитов, можно применять переливание крови. Методика не позволяет избавить от апластической анемии, но заболевание будет взято под контроль специалистов, что положительно скажется на самочувствии больного.

Самым эффективным методом такой патологии, как апластическая анемия, является пересадка костного мозга. Это лечение показано даже тем пациентам, у которых обнаружена тяжёлая форма патологии. При этом важно, чтобы трансплантат, взятый от донора, по пяти и более критериям соответствовал костному мозгу реципиента. В противном случае возможно отторжение трансплантата.

Для сдерживания агрессии иммунной системы используются:

  • глюкокортикоиды,
  • циклоспорин А,
  • циклофосфан и антилимфоцитарный глобулин.

Лечение проводится строго в стационаре в отделении гематологии под контролем уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также показателей биохимического анализа крови, которые отражают состояние печени и почек.

Прогноз

Прогноз для жизни, трудоспособности и состояния здоровья пациентов с признаками апластической анемии напрямую зависит от степени тяжести заболевания и глубины снижения уровня жизненно важных клеток кроветворения.

Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.  Значительно улучшились прогнозы после начала применения радикальных методов лечения (трансплантация стволовых клеток костного мозга, использование иммунодепрессантов). В 50-90% случаев применение этих способов можно добиться полного выздоровления пациента.

Методы профилактики заболевания

  1. Первичные профилактические меры при апластической анемии исключают воздействие отрицательных условий внешней среды, необдуманного приёма лекарств, предотвращение инфекционной патологии и других факторов.

    Больному со сформировавшейся патологией необходимо наблюдаться у гематолога, систематически обследоваться, проводить долгое поддерживающее лечение.

  2. Вторичная профилактика (то есть предупреждение ухудшения состояния пациентов с уже развившимся заболеванием) включает:
  • длительное диспансерное наблюдение за больными, в том числе с признаками выздоровления;
  • длительное (многолетнее) поддерживающее лечение.

Апластическая анемия — опасное заболевание, требующее много усилий от врачей и пациента. Патологию сложно устранить, но это не означает, что больной заранее проиграл — успех зависит от его действий и настроя.

Источник: http://simptomy-i-lechenie.net/aplasticheskaya-anemiya/

Апластическая анемия: что это такое, симптомы, причины заболевания

Апластическая анемия: причины заболевания

Апластическая анемия (panmyelophthisis) — что это такое? Является патологическим состоянием крови, при котором угнетаются костномозговые тельца крови, ответственные за эритроцитарный, тромбоцитарный и лейкоцитарный (ряд гранулоцитов) синтез. Вот, что такое апластическая анемия. Заболевание проявляется у тех, кто старше 50 лет независимо от половой принадлежности. Дети заболевают апластической анемией вследствие отягощённой наследственности.

Каждый год на миллионное население встречается 5 эпизодов. Смертность от заболевания составляет 70-80%.

Как классифицируют

Апластические анемии существуют такие, которые приобретены или передались наследственно. Наследственно проявленные анемии, где кроветворный процесс полностью поражается:

  • Анемии, сочетающие унаследованные дефекты развития (описанная Фанкони).
  • Без дефектов развития (изученная Эстреном-Дамешеком).
  • Росток эритроцитов в крови поражён частично (описанная Даймондом-Блекфеном).

Апластичная приобретённого характера (гипопластический вид) содержит эпизоды:

  • Угнетённость общей выработки клеточных элементов крови, протекающая остро, подостро и хронически.
  • С повреждением только эритроцитарных клеток крови (парциальный красноклеточный тип анемии).

О причинах

Причины апластической анемии по данным статистики в 50-80% эпизодов выяснить невозможно.

Хорошо изучены унаследованные виды: при анемии, сочетающей врождённые дефекты развития, существует чётко выраженная взаимосвязь с изменёнными первой и седьмой хромосомной парой.

При частичном эритроцитарном поражении мутационные изменения наблюдаются в первой, шестнадцатой, тринадцатой и девятнадцатой хромосомных парах.

Вполне возможно, что активируют патологический процесс свободные радикалы, обладающие окисляющим воздействием.

https://www.youtube.com/watch?v=XXhD1ulPY9s

Иные причины заболевания существуют внешнего и внутреннего воздействия. Внешние первопричины проявляются вследствие:

  • Действия химически активных соединений (бензоловых производных, продуктов нефти, ртути).
  • Физически действующей ионизирующей радиационной активности.
  • Воздействия медикаментов (антитуберкулёзных средств, Анальгина, цитостатических, сульфаниламидных, некоторых антибактериальных препаратов).
  • Инфекционной патологии. В некоторых эпизодах установлена взаимосвязь с перенесённой инфекцией. Причина заключается в подавляющем воздействии на кровь герпесного вируса, цитомегаловирусной инфекции, герпесвируса человека типа 4, вируса, вызывающий гепатит С.

Причины апластического вида анемии эндогенного характера заключаются в:

  • Проблемах эндокринной системы (доказана взаимосвязь с гипофункциональной щитовидной железой, поликистозными состояниями).
  • Сбое иммунной системы (у стариков вилочковая железа малоактивна).

Большая часть специалистов едины в том, что кроме одной или нескольких причин в развитии апластической анемии больной индивидуально реагирует на антигены.

Как развивается

Апластический тип анемии вызывается вследствие угнетения синтеза костномозговых элементов крови. Возможна высокая степень деструкции клеточных структур своими антигенными раздражителями. Исследуется апоптозовый патогенез (эритроциты уничтожаются самопроизвольно) апластического анемического состояния.

Это своего рода «запрограммированное самоубийство». Выявлены чрезмерно активные ферменты, действующие в крови деструктивно, нуклеиновые кислоты находятся в недостаточном количестве. Эритроцитарная деструкция выявлена внутри костномозговых структур на всех этапах вызревания.

Срок, за который живут эритроциты в крови, снижен.

Железо неправильно утилизируется, поэтому его избыток накапливается в печёночном и селезёночном органах. Эритропоэтиновый гормон синтезируется в большом объёме, но команды его костным мозгом не выполняются. Вследствие сниженных гранулоцитных компонентов крови блокирована их работа в иммунной системе.

Низкая сворачиваемость крови обусловлена тромбоцитопенией. Лимфоцитный объём увеличен. Костномозговые структуры становятся «опустошёнными» (проявление панмиелофтиза).

Вследствие гипоксических процессов наблюдается дистрофия внутренних органов. Сильно страдает эндокринная система.

Клиническое течение у детей

Для апластической анемии все симптомы имеют прямую зависимость от вида заболевания. При анемическом состоянии Фанкони у малыша выявляются унаследованные патологические процессы костей (отсутствует первый палец на руке, отсутствие или искривление лучевых костей). К этим дефектам прибавляются сердечные, почечные отклонения, мелкие глаза.

Апластический тип анемии у ребёнка проявлен с четырёхлетнего возраста, до 4 лет апластическое анемическое состояние крови проявляется редко. У малыша болит голова, он сильно устаёт, его часто беспокоят простудные инфекционные патологии. Часто у него течёт кровь из носа.

Анемия апластическая хронизируется, иногда проявляются обострённые состояния. Смерть от апластической анемии может наступить вследствие инфекционных патологических процессов либо острой кровопотери.

При анемическом состоянии, описанном Эстреном-Дамешеком, выражены патологические изменения крови. Эпизоды встречаются редко.

Анемическое состояние крови, описанное Даймондом-Блекфеном, повреждает ростки эритроцитов. Костные и глазные патологии встречаются редко. Кровотечения не наблюдаются.

Кожа бледно-серая. Характерна ранняя гепатомегалия, спленомегалия. При исследовании крови тромбоцитные и лейкоцитные компоненты снижены только при сильно поражённой селезёнке. У больного 100 лейкоцитов на один эритроцит. Нормальное соотношение составляет 4 к 1. Хронизация патологического процесса при апластической анемии не дозволяет больному пережить двадцатилетний рубеж.

Как проявляется приобретённый вид анемии

Симптоматика апластического вида анемии проявлена в обострённый период времени. Заболевание медленно прогрессирует. Все проявления патологии подразделяются на синдромные состояния, которые зависят от подавления определённых клеточных ростков крови:

  • Анемические состояния. Больной ослаблен. У него кружится голова, он слышит звуковые эффекты, выражены приступы тахикардии с одышкой.
  • Геморрагии. На кожных покровах виднеется цианоз, который не связан с травмой. Выражены десневые кровотечения, рыхлая структура дёсен. У больных жалобы на кровопотерю из носа.

В крайних случаях бывают мозговые кровоизлияния.

https://www.youtube.com/watch?v=UKrexkOeeMU

Снижение гранулоцитного состава крови способствует дисфункциям иммунитета. У больных частые инфекции. Любая раневая травма осложнена гнойными процессами.

Течение ангины проходит с язвами и некрозами. При инъекционном введении лекарств формируются гнойники.

Стоматиты осложняются язвенными процессами ротовой полости.

Крайним осложнённым состоянием является сепсис.

При врачебном осмотре доктор заметит бледные кожные покровы больного, губной цианоз, синяки на всём теле, редко мелкие точечные высыпания. Снижен артериальный тип давления, слышен специфический сердечный шум, сердце сокращается с высокой частотой.

Печёночное увеличение наблюдается при тяжёлых формах, что зависит от того, насколько выражена недостаточность сердца.

Как протекает заболевание

Клиника апластического вида анемии зависит от того, какая у этого состояния форма.

При остро протекающем апластическом анемическом состоянии клиника бурная, геморрагии резко выражены. Происходит присоединение инфекционных процессов с гипертермией. Спустя считанные дни наступит полная костномозговая опустошённость, ростки эритроцитов угнетены.

Кровь содержит большое число лимфоцитов, скорость оседания эритроцитов увеличена. Смерть наступит через 1 или 1,5 месяца, не позже.

При подострой форме апластического вида анемического состояния крови изменения менее быстрые. Геморрагические проявления выражаются несильно. Патологический состав крови станет критическим через квартал или 12 месяцев.

При хронической форме апластическая анемия имеет постепенное начало с медленным прогрессом. У больного кружится голова, он бледен, синяки выражены непостоянно.

Осмотр выявит спленомегалию.

Лимфатические узлы болезненны. Грамотные лечебные меры приостановят костномозговую деструкцию. Ремиссионные периоды при апластической анемии продолжаются несколько лет. Обострённые состояния проявляются при любом инфекционном процессе, стрессовых ситуациях.

О диагностике

Гематологические обследовательские мероприятия заключаются в физикальном осмотре и выполнении:

  • Общего исследования крови и анализа на биохимию.
  • Пункции грудины.
  • Трепанобиопсического исследования.

Клинический анализ крови выражен недостаточностью эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, агранулоцитозом, относительным увеличением лимфоцитов. Костномозговой пунктат покажет сниженное число миелокариоцитных, мегакариоцитных структур крови, сниженное соотношение кроветворных клеточных элементов и жира.

Биопсия покажет, что красная костномозговая ткань замещена жёлтой жировой. Апластическая анемия дифференцируется с:

  • мегалобластными (фолиево-, В12-дефицитными) анемическими состояниями крови;
  • болезнью Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура);
  • появлением гемоглобина в моче;
  • раком крови.

Как лечить

При апластической анемии лечение проводят в особых стационарных условиях. Больные полностью изолируются, в палате соблюдается асептика, осложнённые состояния в виде инфекций исключаются. Лечение апластической анемии считается сложной задачей специалистов, занимающихся гематологией.

Костномозговая аллогенная трансплантация обеспечит благоприятный исход заболевания. Но из-за проблемы иммунологической совместимости доноров такая манипуляция применяется редко.

Экспериментально больному предложат аутологичный тип трансплантации, пересадку стволовых клеточных структур, находящихся в периферической крови человека.

Часто больному назначают лечение иммуносупрессантами с сочетанием антитимоцитарного иммуноглобулинового белка с циклоспориновым иммунодепрессантом. Вместе с иммуносупрессантным лечением показан перелив тромбоцитарной и эритроцитарной массы, плазмофореза. Если форма патологии не отягощена, то больному удаляют селезёнку, выполняют эндоваскулярный тип окклюзии артериального сосуда селезёнки.

О прогнозе

Исход этой анемии зависит от разных обстоятельств, главные из которых заключаются в:

  • Стадии подавления кроветворения.
  • Возрасте пациента.
  • Виде лечебных мероприятий с переносимостью лечения.

Условия негативного прогноза заключаются в прогрессе патологии, тяжёлых геморрагиях и осложнёнными состояниями инфекционной природы. Если трансплантировать костномозговую ткань, то ремиссионный период достигнет 76-92% больных.

Первичные профилактические меры при апластической анемии исключают воздействие отрицательных условий внешней среды, необдуманного приёма лекарств, предотвращение инфекционной патологии и других факторов. Больному со сформировавшейся патологией необходимо наблюдаться у гематолога, систематически обследоваться, проводить долгое поддерживающее лечение.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/aplasticheskaya-anemiya.html

Апластическая анемия

Апластическая анемия: причины заболевания

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении.

К основным клиническим симптомам апластической анемии принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов.

Апластическая анемия диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение апластической анемии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Апластическая анемия развивается в среднем у 2 человек на 1 млн.

населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет.

При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда – только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию.

В гематологии апластическая анемия относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

Причины апластической анемии

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Принято считать, что угнетение миелопоэза при апластической анемии связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения.

Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции).

Достоверно установлена связь апластической анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др.

, обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное – через аутоиммунные реакции.

Апластические анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.

Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае апластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита.

При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены.

Такой вид апластической анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.

Также описаны случаи апластической анемии, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину апластической анемии выявить не удается – такие случаи относят к идиопатической форме.

Т. о., в основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. Основные клинические проявления апластической анемии обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Кроме различных этиологических вариантов апластической анемии (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении апластическая анемия подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Симптомы апластической анемии

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений.

Дебют апластической анемии обычно происходит остро.

Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений.

Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Летальный исход при апластической анемии может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, фатальными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др.

При наследственной апластической анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз.

Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Лечение апластической анемии

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения апластической анемии является сложной проблемой практической гематологии.

Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает проведение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно.

В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови.

https://www.youtube.com/watch?v=PhLK_g5nudo

Гораздо чаще при апластической анемии назначается иммуносупрессивная терапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А.

В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза.

Больным с нетяжелой формой апластической анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз и профилактика апластической анемии

Прогноз апластической анемии определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов.

Первичная профилактика апластической анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/aplastic-anemia

Что это такое идиопатическая апластическая анемия?

Апластическая анемия: причины заболевания

Апластическая анемия является очень тяжелым и чаще приобретенным заболеванием, при котором нарушается процесс кроветворения. Все клетки крови уменьшаются в количестве, что приводит к целому ряду осложнений.

Это заболевание встречается очень редко и чаще у детей и молодых людей вне зависимости от пола. В основе заболевания лежит нарушение иммунитета и работы клеток костного мозга. Лечение этого заболевания длительное и не всегда успешное.

Признаки заболевания

Апластическая анемия – это заболевание, при котором костный мозг перестает вырабатывать достаточное количество всех клеток крови

Апластическая идиопатическая анемия характеризуется целым рядом признаков, которые можно разделить на несколько групп. Симптомы заболевания, как правило, связаны с нарушениями функций крови и довольно типичны для многих видов анемий.

Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов.

Симптомы апластической анемии:

  • Анемия. Это синдром уменьшения выработки эритроцитов в крови. Больной жалуется на плохое самочувствие, головокружение, общую слабость, быструю утомляемость, плохое настроение, отсутствие аппетита. У него наблюдается бледность кожных покровов, тахикардия, бессонница, одышка. Также нередко появляется шум в ушах и снижение либидо. Больной может жаловаться на нарушение внимания и памяти. Это типичные признаки анемии, которые проявляются при любой ее форме.
  • Лейкопения. При понижении уровня лейкоцитов организм начинают атаковать различные инфекции. Иммунитет значительно снижается, больной начинает часто и подолгу болеть. Часто выздоровление наступает только после приема антибиотиков, но затем начинается рецидив. Инфекция может поражать верхние дыхательные пути, полость рта, сердце и другие органы. Инфекционные заболевания на фоне лейкопении протекают тяжело и часто с осложнениями.
  • Тромбоцитопения. При снижении количества тромбоцитов нарушается процесс свертываемости крови. На коже пациента могут появляться кровоизлияния, синяки и гематомы при малейшем ушибе, частые кровотечения из десен при чистке зубов, носовые кровотечения, у женщин обильные и продолжительные менструации, также может появляться кровь в моче. При симптоматическом лечении на эти симптомы обращают внимание в первую очередь, так как кровотечения могут быть причиной летального исхода.
  • Лимфопения. Количество лимфоцитов также значительно снижается. Лимфа выполняет множество различных функций, поэтому уменьшение ее количества может привести к развитию инфекционных, онкологических или аутоиммунных заболеваний. Как правило, лимфопения протекает бессимптомно, а проявляется уже на этапе осложнений. У больного появляются или возвращаются хронические инфекции, а также различные заболевания кожи (экзема, дерматит).

Причины и диагностика

Общий анализ крови – эффективная диагностика идиапатической апластической анемии

Термин «идиопатическая» подразумевает, что истинные причины возникновения апластической анемии неизвестны. Причины возникновения этого заболевания до сих пор достоверно неизвестны, нередко они связаны с гормональными и аутоиммунными сбоями в организме, внутренними процессами.

Однако могут быть и внешние причины апластической анемии:

  • Интоксикация. Причиной развития апластической анемии могут быть различные токсические вещества при постоянном контакте с ними. Если данная причина установлена, то лечение начинается с прекращения контактов и устранения последствий интоксикации.
  • Радиация. Ионизирующее облучение нарушает выработку кровяных клеток. Степень развития заболевания напрямую зависит от уровня радиации и ее длительности. В некоторых случаях при длительном облучении последствия могут быть необратимыми.
  • Лекарственные вещества. Некоторые препараты могут негативно воздействовать на костный мозг. При длительном приеме развивается тяжелая анемия. К таким препаратам относятся некоторые антибиотики, индометацин, фенотиазин.
  • Инфекции. Среди инфекций к апластической анемии могут привести вирусные гепатиты в тяжелой форме. Чаще всего среди инфекционных причин этого заболевания отмечают гепатит А и В.
  • Алкоголизм. Прямая связь между злоупотреблением алкоголем и развитием апластической анемии не установлена, но алкоголь оказывает негативное влияние на все системы организма и иммунную систему в том числе, что может служить предпосылкой для развития заболевания.

Диагностика апластической анемии на начальных этапах проста. Достаточно общего анализа крови, чтобы выявить снижение в крови эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов (особенно нейтрофилов). Эти показатели могут снижаться все одновременно или по очереди, постепенно. СОЭ (скорость оседания эритроцитов) при этом повышена.

Если показатели крови ухудшаются, то наиболее информативным методом диагностики остается биопсия костного мозга.

Это не самая приятная процедура, при которой ткани костного мозга берутся для обследования с помощью прокола грудины тонкой иглой. При микроскопическом обследовании в случае наличия апластической анемии в тканях костного мозга будет обнаружено большое количество жировых клеток.

Лечение апластической анемии

Апластическая анемия – это очень сложное заболевание, лечение которого зависит от ее степени и тяжести

Лечение направлено обычно на устранение причины заболевания и его симптомов. Однако идиопатическая апластическая анемия отличается неизвестностью причин, поэтому единственным кардинальным методом лечения может быть пересадка костного мозга.

Методы лечения апластической анемии:

  • Переливание эритромассы. Переливание эритромассы позволяет повысить уровень гемоглобина в крови, уменьшить степень кислородного голодания органов и тканей, восстановить состав крови больного. Однако это временная мера, которая позволяет замедлить процесс развития болезни, но не устранить ее полностью.
  • Переливание тромбомассы. Тромбоциты играют важную роль в организме. При апластической анемии больные погибают чаще всего именно из-за кровотечений и потери крови, поэтому восстанавливать баланс тромбоцитов в крови необходимо. При этом очень важно, чтобы больной не провоцировал кровотечения. Женщинам назначаются препараты, тормозящие овуляцию, чтобы избежать менструального кровотечения, а также все больные должны соблюдать осторожность, избегать физических нагрузок и травмоопасных ситуаций.
  • Препараты для защиты от инфекции. Переливание массы лейкоцитов невозможно, так как они циркулируют по кровяному руслу всего несколько часов, а потом гибнут и обновляются. По этой причине такие переливания бесполезны. Чтобы защитить ослабленный организм от инфекции нередко назначаются антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты.
  • Иммуносупрессоры. Это препараты, которые угнетают иммунитет. Обычно они назначаются уже после трансплантации костного мозга, чтобы организм не отторгнул новый орган. К таким препаратам относят Циклоспорин.
  • Пересадка костного мозга. Все вышеперечисленные меры являются временными. Наилучшим способом продлить жизнь больному является пересадка костного мозга от подходящего донора. Лучшими донорами являются ближайшие родственники, особенно браться и сестры. К сожалению, даже в случае удачно проведенной операции, если костный мозг прижился, средний уровень продления жизни составляет 5 лет. После этого периода времени часто происходит рецидив заболевания. Чем моложе пациент и донор, тем выше шансы на успешную пересадку органа.

Осложнения и прогноз

О прогнозе говорить очень сложно, так как все зависит от эффективности лечения и индивидуальных особенностей организма

Осложнения и прогноз напрямую зависят от тяжести состояния пациента и стадии заболевания. Чаще всего апластическая анемия осложняется инфекционными заболеваниями. Даже обычная простуда может привести к бронхиту, пневмонии, синуситу, фарингиту и т.д.

Также нередко при апластической анемии встречается стоматит и различные заболевания кожи, инфекции мочеполовой системы. Чтобы избежать тяжелых последствий, больному рекомендуется следить за личной гигиеной, избегать контактов с зараженными людьми, следить за гигиеной рта.

При высоком риске осложнений назначаются антибиотики в качестве профилактической меры.

Также осложнением заболевания является геморрагический синдром. Он проявляется в повышенной кровоточивости слизистых оболочек. При сморкании у пациента часто идет кровь из носа, каждая чистка зубов приводит к кровоточивости и болезненности десен. На теле больного могут появляться гематомы, синяки при ушибах или даже без них. При порезах и царапинах кровь идет долго и обильно.

Тяжелая форма анемии может привести также к анемической коме — это состояние полной потери сознания из-за кислородного голодания головного мозга.

Это осложнение наблюдается при резком и значительном снижении уровня эритроцитов в крови. Апластическая анемия приводит к нарушению работы всех органов и систем организма. Наблюдаются нарушения работы ЖКТ, почек, сердца, нередко встречается тахикардия, страдают клетки печени.

К сожалению, прогноз при этом заболевании часто неутешительный. Чем моложе больной и чем менее выражено заболевание, тем больше шансов на выздоровление.

При наличии в костном мозге большого количества жировой ткани можно говорить о необратимости последствий болезни. Заболевание может привести к летальному исходу в течение 2 месяцев или года при постоянном лечении.

В случае удачной пересадки костного мозга наблюдается пятилетняя выживаемость у 80% пациентов.

Больше информации о том, какие бывают виды анемии можно узнать из видео:

По сей день нет достаточно эффективного лечения этого заболевания. Оно приводит к смерти в течение года у почти 80% больных. При симптоматическом лечении шанс прожить 1 год с таким диагнозом составляет всего 10%.

Полное выздоровление возможно, если заболевание протекает не в тяжелой форме, не прогрессирует быстро и организм пациента достаточно молод, чтобы справиться с болезнью.

Источник: http://DiagnozLab.com/analysis/clinical-tests/blood/idiopaticheskaya-aplasticheskaya-anemiya.html

Здоровая кровь
Добавить комментарий