Что это такое лейкемия и лейкоз?

Лейкемия

Что это такое лейкемия и лейкоз?

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки.

Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма – кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др.

Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления.

Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов.

Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

Классификация лейкемии

По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию.

При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию.

С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов – лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.

Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток.

У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания.

Разграничивают несколько вариантов ОМЛ – с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).

Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению.

Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.

Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22).

Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза.

При этом хромосомные нарушения могут быть первичными – с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).

Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

Симптомы лейкемии

Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания.

Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий.

Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.

При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.

Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия. Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки – стоматит, гингивит, язвенно-некротическая ангина. Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром.

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич.

При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ – множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия, нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит, гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии.

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий.

Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом, костной деформацией и частыми переломами, сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз, миеломная нефропатия с ХПН.

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита, сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности.

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов, рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения, изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

https://www.youtube.com/watch?v=tfjPtatjqEk

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы.

Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%.

Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза, рентгенографии грудной клетки, черепа, костей и суставов, КТ грудной клетки, МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ. При лейкемии показана консультация отоларинголога, невролога, уролога, офтальмолога.

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, нейробластомы, ювенильного ревматоидного артрита, инфекционного мононуклеоза, а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия, к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ ~ 80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет).

Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков.

Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера.

Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов.

В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур).

Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона.

При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия.

Возможно применение облучения лимфоузлов, селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии.

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др.

Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти.

У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов – менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/leukemia

Что такое лейкоз крови: симптомы и признаки заболевания

Что это такое лейкемия и лейкоз?

Лейкоз (иначе – малокровие, белокровие, лейкемия, рак крови, лимфосаркома) – группа злокачественных заболеваний крови разной этиологии. Лейкозы характеризуются бесконтрольным размножением патологически измененных клеток и постепенным вытеснением нормальных форменных элементов крови. Заболевание поражает людей обоих полов и разного возраста, включая грудных детей.

Общие сведения

По определению кровь представляет собой необычную разновидность соединительной ткани. Ее межклеточное вещество представлено сложным многокомпонентным раствором, в котором свободно перемещаются взешенные клетки (иначе – форменные элементы крови). В крови присутствуют три типа клеток:

  • Эритроциты или красные кровяные тельца, выполняющие транспортную функцию;
  • Лейкоциты или белые кровяные тельца, обеспечивающие иммунную защиту организма;
  • Тромбоциты или кровяные пластинки, задействованные в процессе свертывания крови при повреждениях кровеносных сосудов.

В кровеносном русле циркулируют только функционально зрелые клетки, размножение и созревание новых форменных элементов происходит в костном мозге. Лейкоз развивается при злокачественном перерождении клеток из которых формируются лейкоциты.

Костный мозг начинает продуцировать патологически измененные лейкоциты (лейкозные клетки), неспособные или частично способные к выполнению своих основных функций. Лейкозные элементы растут быстрее и не погибают со временем в отличие от здоровых лейкоцитов.

Они постепенно накапливаются в организме, вытесняют здоровую популяцию и затрудняют нормальное функционирование крови. Лейкозные клетки могут скапливаться в лимфатических узлах и некоторых органах, вызывая их увеличение и болезненность.

Классификация

Под общим названием — лейкоциты — подразумевается несколько типов клеток, отличающихся по строению и функциям.

Чаще всего злокачественным преобразованиям подвергаются предшественники (бластные клетки) двух типов клеток – миелоцитов и лимфоцитов. По типу клеток, преобразовавшихся в лейкозные, различают лимфобластоз и миелобластоз.

Злокачественному поражению подвержены и другие типы бластных клеток, но встречаются они значительно реже.

В зависимости от агрессивности течения заболевания различают острый и хронический лейкоз.

Лейкоз – единственное заболевание, где под этими терминами подразумеваются не последовательные стадии развития, а два принципиально разных патологических процесса.

Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический практически никогда не становится острым. В медицинской практике известны крайне редкие случаи обостренного течения хронического лейкоза.

В основе этих процессов лежат разные патогенетические механизмы. При поражении незрелых (бластных) клеток развивается острый лейкоз. Лейкозные клетки стремительно размножаются и интенсивно растут. При отсутствии своевременного лечения высока вероятность летального исхода. Пациент может погибнуть через несколько недель после проявления первых клинических симптомов.

При хроническом лейкозе в патологический процесс вовлечены функционально зрелые лейкоциты или клетки в стадии созревания.

Замещение нормальной популяции происходит медленно, симптомы лейкоза некоторых редких форм проявляются слабо и заболевание выявляется случайно, при обследовании пациента по поводу других заболеваний.

Хронический лейкоз может медленно прогрессировать годами. Пациентам назначается поддерживающая терапия.

Соответственно, в клинической практике различают следующие виды лейкоза:

  • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Эта форма лейкемии чаще всего выявляется у детей, редко – у взрослых.
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Диагностируется преимущественно у людей старше 55 лет, крайне редко – у детей. Известны случаи выявления этой формы патологии у членов одной семьи.
  • Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Поражает детей и взрослых.
  • Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ). Заболевание выявляется преимущественно у взрослых пациентов.

Причины заболевания

Причины, вызывающие злокачественное перерождение клеток крови, окончательно не установлены. Среди наиболее известных факторов, запускающих патологический процесс – воздействие ионизирующего излучения. Степень риска развития лейкоза мало зависит от дозы радиации и увеличивается даже при незначительном облучении.

Развитие лейкемии может быть спровоцировано использованием некоторых препаратов, в том числе и применяющиеся в химиотерапии. Среди потенциально опасных препаратов – антибиотики пенициллинового ряда, левомицетин, бутадион. Лейкозогенный эффект доказан для бензола и ряда пестицидов.

Мутация может быть вызвана и вирусной инфекцией. При инфицировании генетический материал вируса встраивается в клетки человеческого организма. Пораженные клетки при определенном стечении обстоятельств могут перерождаться в злокачественные. По статистике наибольшая заболеваемость лейкозом отмечается среди инфицированных ВИЧ.

Некоторые случаи лейкемии имеют наследственную природу. Механизм наследования до конца не изучен. Наследственность является одной из самых распространенных причин развития лейкоза у детей.

Повышенный риск лейкемии отмечается у людей с генетическими патологиями и у курильщиков. В то же время причины многих случаев заболевания остаются невыясненными.

Симптомы

При подозрении на лейкоз у взрослых и детей своевременная диагностика и лечение приобретают критическое значение. Первые признаки лейкоза неспецифичны, ошибочно могут быть приняты за переутомление, проявления простудных или других заболеваний, не связанных с поражениями системы кроветворения. На вероятное развитие белокровия могут указывать:

  • Общее недомогание, слабость, нарушения сна. Пациент страдает бессонницей или напротив, сонлив.
  • Нарушаются процессы регенерации тканей. Раны долго не заживают, возможна кровоточивость десен или носовые кровотечения.
  • Появляются несильные боли в костях.
  • Незначительное устойчивое повышение температуры.
  • Постепенно увеличиваются лимфатические узлы, селезенка и печени, при некоторых формах лейкемии – становятся умеренно болезненными.
  • Больного беспокоят повышенная потливость, головокружения, возможны обмороки. Учащается ритм сердечных сокращений.
  • Проявляются признаки иммунодефицита. Пациент чаще и дольше болеет простудными заболеваниями, обострения хронических заболеваний сложнее поддаются лечению.
  • У пациентов отмечаются нарушения внимания и памяти.
  • Ухудшается аппетит, больной резко худеет.

Это общие признаки развивающегося лейкоза и для исключения наиболее мрачного сценария развития событий, при проявлении нескольких из них, желательно обратиться к врачу-гематологу. В то же время у каждой из форм есть специфические клинические проявления.

По мере прогрессирования заболевания у больного развивается гипохромная анемия. Количество лейкоцитов возрастает в тысячи раз по сравнению с нормой.

Сосуды становятся хрупкими и легко повреждаются с образованием гематом даже при легком нажатии.

Возможны кровоизлияния под кожу, слизистые оболочки, внутренние кровоизлияния и кровотечения, на поздних стадиях развития белокровия развиваются пневмонии и плевриты с выпотом крови в легкие или плевральную полость.

Самое грозное проявление лейкемии – язвенно-некротические осложнения, сопровождающиеся тяжелой формой ангины.

Для всех форм лейкемии характерно увеличение селезенки, связанное с разрушением большого количества лейкозных клеток. Больные жалуются на ощущение тяжести по левой стороне живота.

Лейкемический инфильтрат нередко проникает в костную ткань, развивается так называемая хлорлейкемия.

Диагностика

Диагностика лейкоза основана на лабораторных исследованиях. На возможные злокачественные процессы в организме указывают специфические изменения формулы крови, в частности чрезмерно повышенное содержание лейкоцитов. При выявлении признаков, указывающих на лейкоз, проводят комплекс исследований для дифференциальной диагностики разных видов и форм патологии.

  • Цитогенетическое исследование проводится с целью выявления атипичных хромосом, характерных для разных форм заболевания.
  • Иммунофенотипический анализ, основанный на реакциях антиген-антитело, позволяет дифференцировать миелоидные и лимфобластные формы заболевания.
  • Цитохимический анализ применяется для дифференциации острых лейкозов.
  • Миелограмма отображает соотношение здоровых и лейкозных клеток по которому врач может сделать вывод о степени тяжести заболевания и динамике процесса.
  • Пункция костного мозга, кроме информации о форме заболевания и типе пораженных клеток, дает возможность определить их чувствительность к химиотерапии.

Дополнительно проводится инструментальная диагностика. Лейкозные клетки, накапливающиеся в лимфатических узлах и других органах, вызывают развитие вторичных опухолей. Для исключения метастаз проводится компьютерная томография.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показано пациентам с непроходящим кашлем, сопровождающимся выделением кровяных сгустков или без них. На рентгеновском снимке выявляются изменения в легких, связанные с вторичными поражениями или очагами инфекции.

Если пациент жалуется на нарушения чувствительности кожи, расстройства зрения, головокружения, проявляются признаки спутанности сознания, рекомендуется МРТ головного мозга.

При подозрении на наличие метастаз проводится гистологическое исследование тканей, взятых из органов-мишеней.

Программа обследования для разных пациентов может отличаться, однако все предписания врача подлежат неукоснительному выполнению. Выбирая, как лечить лейкоз в конкретном случае, врач не вправе терять время – иногда оно стремительно уходит.

Лечение

Тактика лечения выбирается в зависимости от формы и стадии заболевания. На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится методом химиотерапии. Суть метода заключается в применении сильнодействующих препаратов, замедляющих размножение и рост лейкозных клеток, вплоть до их уничтожения. Курс химиотерапии подразделяется на три этапа:

  • Индукция;
  • Консолидация;
  • Поддерживающая терапия.

Целью первого этапа является уничтожение популяции мутантных клеток. После интенсивной терапии в кровеносном русле их быть не должно. Ремиссия наступает примерно у 95% детей и 75% взрослых пациентов.

На этапе консолидации требуется закрепление результатов предыдущего курса лечения и профилактика рецидива заболевания. Этот этап длится до 6 месяцев, пациент может находиться в стационаре или в режиме стациионара дневного пребывания в зависимости от способа введения препаратов.

Поддерживающая терапия длится до трех лет в домашних условиях. Пациент регулярно проходит контрольное обследование.

Если проведение химиотерапии по объективным показаниям невозможно, проводятся переливания эритроцитарной массы по определенной схеме.

В критических случаях пациенту необходимо хирургическое лечение – трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

После основного лечения, с целью профилактики рецидива лейкоза и уничтожения микрометастаз, пациенту может быть показана лучевая терапия.

Моноклональная терапия — сравнительно новый метод лечения лейкоза, основанный на избирательном воздействии специфических моноклональных антител на антигены лейкозных клеток. Нормальные лейкоциты при этом не затрагиваются.

Прогноз

Прогноз лейкоза во многом зависит от формы, стадии развития заболевания и типа клеток, подвергшихся трансформации.

Если начало лечения запаздывает, пациент может умереть через несколько недель после выявления острой формы лейкемии. При своевременном лечении у 40% взрослых пациентов наступает устойчивая ремиссия, у детей этот показатель достигает 95 %.

Прогноз лейкозов, протекающих в хронической форме, сильно разнится. При своевременном лечении и надлежащей поддерживающей терапии пациент может рассчитывать на 15-20 лет жизни.

Профилактика

Поскольку точные причины заболевания во многих клинических случаях неясны, среди наиболее очевидных первичных мер профилактики лейкоза можно назвать:

  • Строгое соблюдение предписаний врача при лечении любых заболеваний;
  • Соблюдение мер индивидуальной защиты при работе с потенциально опасными веществами.

На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится, поэтому не стоит игнорировать ежегодные профилактические осмотры у профильных специалистов.

Вторичная профилактика лейкоза заключается в своевременном посещении врача и соблюдении схем назначенного поддерживающего лечения и рекомендаций относительно коррекции образа жизни.

Источник: http://CardioGid.ru/krov/lejkoz.html

Лейкемия (лейкоз)

Что это такое лейкемия и лейкоз?

Лейкемия бывает разных видов, в зависимости от того, какие именно клетки крови подверглись мутации и от скорости развития заболевания

Лейкемия (рак крови, лейкоз, белокровие) – это группа злокачественных заболеваний костного мозга, крови и лимфатической системы.

Развивается лейкемия в костном мозге – ведь именно в этом органе происходит образование кровяных клеток: лейкоцитов (белых клеток крови), эритроцитов (красных кровяных телец) и тромбоцитов (кровяных пластинок).

Лейкемия крови: что это за болезнь?

Каждый вид клеток выполняет свои функции. Эритроциты разносят по нашему организму кислород и удаляют продукт его переработки — углекислый газ. Тромбоциты, способствуя сворачиванию крови, предотвращают кровотечения. Лейкоциты защищают наш организм от враждебных микроорганизмов и предотвращают развитие инфекционных заболеваний. Поэтому наиболее часто поражаются именно лейкоциты.

Причины возникновения рака крови (лейкоза)

В здоровом организме клетки сначала делятся, развиваются, превращаются в зрелые клетки, которые исправно выполняют положенные им функции и через некоторое время разрушаются, уступая место новым молодым клеткам.

По неустановленным пока причинам в одной из клеток костного мозга происходит мутация и вместо того чтобы стать зрелым лейкоцитом, мутировавшая клетка становится аномальной, раковой. Эта раковая клетка утрачивает свою защитную функцию, но при этом начинает бесконтрольно делиться, производя новые аномальные клетки.

Со временем раковые клетки вытесняют из крови здоровые. Так развивается лейкемия. Проникая во внутренние органы и лимфатические узлы, лейкозные клетки становятся причиной происходящих в них патологических изменений.

Почему же это происходит? Мутации чаще всего подвергаются незрелые, молодые клетки. Способствовать этому могут различные факторы:

  • Повышенная радиация.
  • Работа на вредном производстве и объектах с повышенным радиационным фоном.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Некоторые врожденные хромосомные заболевания (например, синдром Дауна).
  • Продолжительная химиотерапия.
  • Курение.
  • Химические яды, содержащиеся в пище или в воздухе.
  • Некоторые вирусы (например, вирус иммунодефицита человека).

Под их воздействием аномальная клетка и начинает процесс бесконечного деления, теряя связь со всем организмом и клонируя себя. Одна такая клетка может создать популяцию, состоящую из сотен тысяч подобных ей клеток.

Аномальные клетки, размножаясь, нарушают процесс нормального деления, развития и функционирования здоровых клеток, поскольку отнимают у них питание. Со временем они начинают занимать слишком много места в костном мозге.

Когда их становится слишком много, раковые клетки через кровоток распространяются по всему организму. Они поражают сердце, лимфатические узлы, печень, почки, легкие, кожу, головной мозг, образуя в них своеобразные «колонии» и нарушая работу этих органов.

Для обозначения этого заболевания в медицине используют термины лейкемия и лейкоз. Название «рак крови» стойко бытует среди пациентов, хотя это – некорректный термин, не подходящий для обозначения болезней системы кроветворения и кровоснабжения.

Лейкемия бывает разных видов, в зависимости от того, какие именно клетки крови подверглись мутации и от скорости развития заболевания. Она может быть острой и хронической.

Если болезнь прогрессирует стремительно, это – острый лейкоз. Опухоль в этом случае развивается из молодых, незрелых клеток крови, которые не могут выполнять отведенных им функций.

Хроническое заболевание протекает длительно, поскольку мутировавшие клетки ещё способны частично выполнять функции здоровых клеток и симптомы заболевания появляются не сразу. В течение многих лет пациент может даже не догадываться о наличии у него онкологического заболевания.

Нередки случаи, когда хроническую лейкемию обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования, на основе анализа крови. Хронический лейкоз развивается из зрелых клеток крови. Хроническая лейкемия протекает не так стремительно, как острая, но с годами она неизбежно прогрессирует, по мере накопления раковых клеток в крови.

В зависимости от типа поврежденных болезнью клеток различают разные формы лейкемии: миелобластную, лимфобластную и др.

Симптомы лейкемии

Кожные симптомы при лейкозе

Очень часто первые признаки заболевания ничем не отличаются от симптомов обычного легкого недомогания или простуды. У пациента может наблюдаться:

  • Повышенная слабость.
  • Быстрая утомляемость.
  • Нерегулярные и ничем не обусловленные подъемы температуры тела (до невысоких значений).
  • Повышенная потливость по ночам.
  • Частые головные боли.
  • Резкая потеря веса.
  • Бледность кожных покровов.
  • Отсутствие аппетита (вплоть до появления отвращения к пище и некоторым запахам).
  • Частые инфекционные заболевания.

Это — группа неспецифичных симптомов, которые не настораживают пациентов и не дают им повода для обращения к врачу. А вот следующая группа признаков должна уже насторожить окружающих, поскольку их невозможно не заметить.

  • Частое образование синяков.
  • Постоянные носовые кровотечения.
  • Боли в суставах и костях.
  • Сухая кожа с желтушной окраской.
  • Повышенная сонливость.
  • Чрезмерная раздражительность.
  • Мелкая сыпь на коже.
  • Повышенная кровоточивость слизистых.
  • Проблемы с мочеиспусканием (затрудненное или сниженное).
  • Ухудшение зрения.
  • Плохое заживление ран на коже.
  • Появление одышки.
  • Увеличение лимфатических узлов. Часто под кожей пациента в области естественных складок (в подмышечных впадинах и в паху), на шее, над ключицами могут образовываться плотные безболезненные узлы. В случае выявления этих образований требуется немедленное обращение к врачу, который даст направление на анализ крови и ультразвуковое исследование воспалившихся лимфоузлов. В зависимости от полученных результатов врач направит пациента к онкологу, гематологу или хирургу.

Признаки, указанные ниже, говорят о том, что заболевание зашло уже далеко.

  • Резкое увеличение селезенки и печени.
  • Вздутие живота (и увеличение его в размерах), ощущение тяжести в подреберье.

Симптомы (признаки) лейкоза, лейкемии

Как определяют лейкоз

Для выявления лейкемии назначают следующие обследования и анализы:

  1. Общий анализ крови. Очень часто лейкемию обнаруживают случайно, на основе анализа, сданного во время профилактического осмотра. Лейкемия дает очень высокое содержание лейкоцитов, снижение гемоглобина и низкое содержание тромбоцитов в крови.
  2. Аспирация костного мозга – извлечение клеток костного мозга для последующего изучения их под микроскопом в лабораторных условиях. С помощью специальной иглы врач достигает костного мозга, прокалывая наружный слой кости. При этом применяется местное обезболивание.
  3. Биопсия костного мозга – еще один способ обследования клеток костного мозга. Суть процедуры состоит в извлечении небольшого кусочка кости вместе с костным мозгом. Биопсию производят под местной анестезией.

Полученный материал изучается под микроскопом. Биопсия и аспирация – не взаимозаменяемые процедуры. Иногда пациенту назначают и ту, и другую. Аспирация и биопсия позволяют не только подтвердить диагноз лейкоза, но и определить его тип (поскольку можно точно установить, клетки какого типа участвуют в онкологическом процессе).

  1. Генетическое обследование (цитогенетика) – это изучение хромосом в лейкозных клетках крови. Этот вид обследования позволяет уточнить тип лейкоза.
  2. Пункция спинномозговой жидкости проводится для того, чтобы установить, распространился ли лейкоз на центральную нервную систему. Пункция осуществляется длинной тонкой иглой, которую вводят между позвонками (поясничного отдела) позвоночника. При этом используется местное обезболивание. Извлеченная спинномозговая жидкость исследуется на наличие раковых клеток крови.
  3. Рентген грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, биохимический анализ крови помогают установить степень распространения лейкемии в другие органы.

Как лечат лейкемию

Лечение лейкемии зависит от того, к какому типу она относится. Некоторые типы лечатся более успешно, другие почти не поддаются лечению, поэтому тактика лечения бывает разной в каждом конкретном случае.

Лейкоз

Для лечения хронических лейкозов обычно выбирается поддерживающая тактика, преследующая цель отсрочить или предотвратить развитие осложнений. Поддерживающее лечение лейкемии включает прием гормональных препаратов, общеукрепляющих средств, антибактериальной и противовирусной терапии для предотвращения инфекций.

Острая лейкемия требует немедленного врачебного вмешательства. Лечение состоит в приеме большого количества лекарств, принимаемых большими дозами (так называемая химиотерапия) и радиотерапии.

В некоторых случаях применяется тактика подавления иммунитета, которая позволяет организму избавиться от лейкозных клеток с дальнейшей трансплантацией здоровых донорских клеток.

Пересадка костного мозга может осуществляться как от донора, так и от самого пациента. В качестве донора могут привлекаться родственники больного.

В случае выявления несовместимости поиск донора осуществляется через интернет.

Лечение проводится в гематологическом отделении. Пациенты помещаются в отдельные боксы, исключающие занесение инфекции извне.

Сколько живут больные раком крови женщины, мужчины, дети (лейкемией)

Частота заболевания лейкемией колеблется от 3-10 человек на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще женщин (в 1,5 раза). Чаще всего хронические лейкозы развиваются у пациентов в возрасте 40-50 лет, острые – у подростков 10-18 лет.

Острые лейкозы (без лечения) часто заканчиваются гибелью пациентов, однако если лечение было начато своевременно и проводилось правильно, прогноз бывает благоприятным (особенно для детей). Острые лимфобластные лейкозы заканчиваются выздоровлением больных в 85-95 % случаев.

Острые миелобластные лейкозы излечиваются с вероятностью в 40-50% случае. Применение трансплантации стволовых клеток увеличивает этот процент до 55-60%.

Хронические лейкозы протекают медленно. Пациент (женщина) годами может не подозревать, что у неё (него) рак крови. В случае же, если хронический лейкоз переходит в стадию бластного криза, он становится острым. Продолжительность жизни пациентов в этом случае не превышает 6-12 месяцев. Смерть в период бластного криза наступает от осложнений.

Если же лечение хронической лейкемии проводится правильно и началось своевременно, удается добиться стойкой ремиссии на долгие годы. При использовании химиотерапии средняя продолжительность жизни мужчин и женщин с раком крови составляет 5-7 лет.

Источник: http://wheremed.com/lejkemiya-lejkoz-rak-krovi/436

Лейкоз: симптомы и отличие от лейкемии

Что это такое лейкемия и лейкоз?

Лейкозы и гематосаркомы объединяются термином «гемобластозы». Лейкемия – это синоним лейкоза, который применялся в прошлом столетии.

Нозология характеризуется бесконтрольным делением клеток кроветворного ростка внутри костного мозга. При гематосаркоме злокачественная пролиферация происходит вне костномозгового канала. Особенности являются дифференциальными, так как позволяют врачам верифицировать нозологическую форму.

Лейкоз не является одной болезнью – это сборное определение, отражающее трансформацию нескольких ростков крови (лимфоидного, лейкоцитарного, мегакариоцитарного).

Характер пролиферации зависит от разновидности нозологической формы, индивидуальных особенностей здоровья человека. Если перерождению подвергаются лимфоциты, формируется лимфолейкоз.

Редко удается определить болезнь вначале развития, когда возможно полное излечение путем пересадки костного мозга.

Дефект созревания гранулоцитов (гранулоцитарных лейкоцитов) обуславливает нозологию под названием – миелолейкоз.

По течению лейкоз крови разделяется на хронический и острый. При обоих нозологиях встречают сильные сдвиги формулы, появляющиеся на первичном этапе болезни. Показатели гемограммы нужно определять после появления интоксикации. Повышение вязкости крови, нарушение обмена веществ формирует поражение органов.

Лимфобластный, миелобластный лейкоз: симптомы и проявления

Заподозрить лейкозы позволяют неспецифичные симптомы:

  1. Постоянное недомогание;
  2. Синюшность кожных покровов;
  3. Анемический синдром;
  4. Проблемы функционирования желудочно-кишечного тракта (диарея, понос);
  5. Увеличение размеров лимфатических узлов, селезенки, печени;
  6. Мелкоточечные подкожные кровоизлияния, возникающие за счет повреждения мелких капилляров;
  7. Частые кровотечения из носа;
  8. Высокий лихорадочный синдром;
  9. Воспаление ротовой полости (стоматит);
  10. Выраженная ангина, поражение горла.

По течению лейкозы подразделяются на острые и хронические. Вторая нозология развивается постепенно, поэтому некоторые симптомы не выражены, другие – не имеют характерной для диагностики остроты.

Лейкемия и лейкоз – особенности рака крови

Лейкемия – это нозологическая форма, которая раньше относилась к категории лейкозов. Термин в переводе означает «белокровие», что отражает морфологический характер болезни.

Лейкоциты – это белые кровяные клетки, которые создают специфический оттенок крови при анализе среды под микроскопом. Физиологическое назначение лейкоцитов – это борьба с инфекциями, чужеродными веществами, попавшими в организм.

При раке количество типичных и атипичных белых кровяных телец существенно увеличивается. Другие синонимы лейкемии – алейкемия, рак, белокровие.

Несмотря на многочисленные исследования экспертов всего мира, выяснить причины заболевания не удалось. Специалисты выдвинули много теорий относительно этиологических триггеров болезни. Есть предположения относительно влияния канцерогенов, вирусов, отравляющих веществ на злокачественную трансформацию кроветворного ростка.

Советуем прочитать:  Симптомы, лечение и прогноз жизни при остром лейкозе

Некоторые авторы выявляют связь лейкозов с генетическими факторами. Одновременно с лейкемией выявляются некоторые аномалии генного аппарата – синдром Вискотта-Олдрича, Клайнфельтера, Дауна.

При ответе на частый вопрос, в чем разница между лейкозом и лейкемией, следует пользоваться медицинским подходом к формированию диагноза. Оба определения являются синонимами, но более правильно указывать термин лейкоз.

Симптомы рака крови (лейкемии, лейкоза) одинаковы:

  • Лихорадочная реакция и повышение температуры;
  • Малокровие (анемический синдром) определяет цианотичность кожных покровов из-за интоксикации, увеличения густоты крови, приводящих к повреждению красных кровяных клеток (эритроцитов);
  • Большие размеры печени, лимфатических узлов;
  • Повышенная склонность к инфекциям;
  • Визуальное определение увеличения внутренних органов при остром течении или выявление незначительного лимфаденита на УЗИ, МРТ;
  • Активизация существующих заболеваний – гепатиты, язва желудка, сердечная, почечная недостаточность.

Многообразие патологии требует тщательной диагностики с использованием клинико-инструментальных методов, визуального осмотра, выполнения гемограммы, консультации гематолога.

Клинические симптомы лейкоза не обязательно свидетельствуют о раке крови. Достоверно говорить о патологии можно только после проведения иммуногистохимического и микроскопического обследования. При наличии увеличенных лимфатических узлов проводится биопсийное исследование с целью исключения метастазов.

Квалифицированные онкологи проводят обследование всего тела с помощью КТ, МРТ, УЗИ, лабораторных методов, позволяющих оценить внутренние органы, выявить осложнение, оценить стадийность онкологии.

Разницы между лейкозом и лейкемией нет, поэтому методы лечения, описанные в литературе для одного заболевания, характерны для другого варианта. Рак крови требует сложной многоступенчатой терапии, но даже при правильном применении химиотерапии, лучевого облучения, инновационных методов нельзя гарантировать излечение. Основная цель терапии – достижение длительной устойчивой ремиссии.

Практика показывает существенную зависимость между квалификацией онкогематолога и характером течения лейкоза. Опыт важен на всех этапах ведения пациента – от диагностики до поддержания ремиссии.

Разница между лейкозом и лейкемией

Синонимы «лейкоз и лейкемия» – это нозологические формы, которые являются смертельными заболеваниями. Рак крови – это патология, подвергающаяся длительному исследованию со стороны ученых.

Особенностью всех гемобластозов является формирование злокачественной трансформации на основе кроветворных ростков. Группа опухолей, называемых данным термином, имеет разное течение у детей и взрослых. Растущие опухоли формируются внутри костномозгового канала или располагаются вне первичного очага, но в любом случае образования происходят из зачатков клеток крови.

Существенные различия возникают между лимфомами и лейкозами. При последней патологии формируется системная генерализация процесса. Для лимфом характерно поражение лимфоидной ткани.

Заключительный этап прогрессирования нозологии – это метастазы в костный мозг. Исходом состояния является летальный исход.

Чтобы его предотвратить сразу после обнаружения рака крови проводится химиотерапия, направленная на предотвращение злокачественной пролиферации зачатков форменных элементов.

При лимфомах костномозговая ткань поражается вторично, а для лейкозов характерно первичное развитие из внутрикостного канала. Разница между лимфомами и классическим раком крови – это первичный зачаток развития нозологии.

Источник лейкоза – это одна клетка, получившая возможности для злокачественной трансформации. Причина процесса не установлена, что делает невозможным полное излечение. Запутывает клинические симптомы разное течение, сроки появления признаков у отдельных пациентов. Развитие симптоматики сильно зависит от степени недостаточности организма от тех или иных форменных элементов.

Описывать, чем отличается лейкоз от лейкемии, бессмысленно, так как термины обозначают один процесс. Разница зависит от характера течения и формы патологии.

При острых проявлениях значительно повышается число клеток рака крови. Из-за атипичных свойств форменные элементы не могут выполнять физиологические функции.

При хроническом лейкозе частично элементы способны выполнять возложенные задачи, поэтому на начальной стадии клинические симптомы болезни не выявляются.

Агрессивные симптомы появляются тогда, когда становится недостаточно здоровых лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов.

В большинстве случаев хронические лейкемии выявляются случайно при прохождении медицинской комиссии.

Для описания клинических симптомов следует разделять все нозологические формы на несколько категорий:

  1. Хронический лимфолейкоз сопровождается патологией созревания, деления лимфоцитов внутри костномозгового канала;
  2. Миелолейкоз хронический – поражается зачаток формирования эритроцитов, белых клеток, тромбоцитов;
  3. Лимфобластный лейкоз характеризуется острым течением с аномалией образования лимфоцитов, быстрым выбросом в кровь большого числа бластных элементов;
  4. Лейкемия миелобластная сопровождается появлением в крови бластных форм эритроцитарно-тромбоцитарно-лейкоцитарного ряда. От степени нарастания числа бластов зависят симптомы, выраженность, летальность.

Ученые не определили связей между причинами и клиническим течением заболевания, но этиологические факторы играют существенную роль в особенностях проявлений.

Почему формируется лейкемия (лейкоз, рак крови)

Для предотвращения лейкемии нужно знать провоцирующие факторы, являющиеся источником рака крови у большинства пациентов.

Более столетия ученые указывают на высокую вероятность лейкоза под влиянием радиационного облучения. Ионизирующее излучение приводит к развитию миелобластного или лимфобластного лейкозов. На данную распространенность указывает статистика среди детей.

Под влиянием радиации поражается генетический аппарат клетки, что приводит к мутациям.

Получение клеточным кодом новой информации может являться причиной бесконтрольного деления, потерей контроля за патологическими клетками со стороны иммунной системы.

В норме ткани, получившие новую информацию, уничтожаются иммунными комплексами. При нечувствительности раковых клеток к компонентам системы иммунитета развивается рак.

Большинство авторов исследований указывают на то, что курение приводит к миелобластному лейкозу. Канцерогеном является не столько никотин, сколько смолы, содержащиеся в сигарете.

Советуем прочитать:  Симптомы, лечение и прогноз жизни при остром лейкозе

Другие провоцирующие триггеры лейкоза и лейкемии: влияние канцерогенов воздуха, вдыхание токсинов, образующихся в результате работы промышленных предприятий. Последние исследования показывают, что канцерогены (бензены) содержатся даже в бензине.

Вероятность развития острого лейкоза повышается у пациентов с синдромом Дауна, хромосомными аберрациями при других наследственных болезнях. Существуют клинические исследования, указывающие на низкую вероятность развития рака крови под влиянием наследственных причин. Генетические аномалии чаще всего вызывают хронический лимфоцитарный лейкоз.

Нужно учитывать, что наличие провоцирующих факторов не означает обязательного развития лейкемии. У людей, которые более 30 лет работают на химических предприятиях редко развивается рак крови, несмотря на постоянный контакт с химическими канцерогенами. Правда, наблюдается повышенная частота опухолей других локализаций.

В заключение хотелось бы выделить ряд симптомов, при которых требуется обязательное проведение анализа крови на рак:

  • Беспричинная слабость и повышение температуры;
  • Костный болевой синдром;
  • Частые неспецифические инфекции верхних дыхательных путей;
  • Носовые кровотечения;
  • Десневые петехии;
  • Большой живот;
  • Темно-синие мелкие точки на коже.

При остром миелобластном лейкозе у пациента возникают частые головокружения, инфекции, синяки даже при малейших травмах. Необоснованное снижение веса является начальным признаком многих раков.

Особенностью хронического миелоцитарного лейкоза является гепатоспленомегалия, сильная одышка у детей даже при незначительной нагрузке.

Раннее сгущение крови определяется гематологически, поэтому при малейших подозрениях необходим хотя бы общий анализ крови с микроскопическим анализом форменных элементов.

Источник: http://vnormu.ru/leikoz-krovi-simptomy-chem-otlichaetsya-leikemii.html

Здоровая кровь
Добавить комментарий