Что это такое миелофиброз

Содержание
  1. Миелофиброз: что это такое, симптомы, лечение
  2. Симптоматические проявления
  3. Диагностические мероприятия
  4. Принципы лечения
  5. Каковы прогнозы
  6. Что такое первичный миелофиброз
  7. Причины первичного миелофиброза
  8. Признаки и симптомы первичного миелофиброза
  9. Диагностика первичного миелофиброза
  10. Прогноз первичного миелофиброза
  11. Миелофиброз
  12. Программа диагностики миелофиброза в Израиле
  13. Дополнительные диагностические обследования
  14. Цели лечения миелофиброза
  15. Лечение в Израиле
  16. Тактика лечения:
  17. ТКМ – Пересадка стволовых клеток
  18. Биологическая терапия
  19. : радиотерапия рака груди во время операции с Intrabeam
  20. Эстетическая сторона
  21. После операции
  22. Важно!
  23. Page 3
  24. Диагностика пороков сердца
  25. Лечение порока сердца только хирургическое!
  26. Лечение миелофиброза в Израиле
  27. Симптомы миелофиброза
  28. Диагностика миелофиброза в Израиле
  29. Терапия с помощью адрогенов
  30. Хирургия
  31. Лучевая терапия
  32. Пересадка стволовых клеток
  33. Биологическая терапия
  34. Клинические испытания
  35. Миелофиброз – что это такое, симптомы и лечение
  36. Как распознать миелофиброз — симптомы
  37. Диагностика заболевания
  38. Развитие миелофиброза и прогноз выживаемости
  39. Способы борьбы с миелофиброзом

Миелофиброз: что это такое, симптомы, лечение

Что это такое миелофиброз

О том, каковы причины возникновения и развития миелофиброза, что это такое, знают единицы. Так называется очень тяжелое заболевание, которое протекает только в хронической форме и вызывает прогрессирующее развитие анемии, фиброз тканей костного мозга, увеличение размеров селезенки и появление кроветворной ткани в печени.

Миелофиброз не является следствием развития какого-либо заболевания в организме, точные причины его возникновения до сих пор неизвестны.

Этот недуг поражает в основном людей от 50 до 70 лет, при этом риск заболеть миелофиброзом абсолютно одинаков как для мужчин, так и для женщин.

Обнаружить патологию на начальной стадии фактически невозможно, обычно миелофиброз выявляется совершенно случайно при диагностике какого-либо другого заболевания у человека.

Симптоматические проявления

Основным признаком того, что у человека миелофиброз, является постоянное незначительное увеличение селезенки, которое на начальной стадии незаметно. Но по мере развития болезни орган сильно увеличивается и может достигать очень больших размеров.

Зачастую, когда заболевание переходит в хроническую форму, селезенка уже занимает всю брюшную полость.

Характерными признаками того, что селезенка сильно увеличена в размерах, являются неприятные звуки, которые исходят при соприкосновении органа с брюшной полостью, и сильная резкая боль, локализующаяся в области левого подреберья.

Существуют характерные признаки анемии, по которым можно предположить развитие этого заболевания в организме. К ним относятся: быстрая и частая утомляемость, сонливость. Часто больным с анемией становится трудно дышать не только во время выполнения каких-либо физических нагрузок, но и в спокойном состоянии.

Существует и ряд других признаков такого заболевания, как миелофиброз, симптомы эти проявляются лишь на поздних стадиях. К ним относятся: избыточное газообразование в желудочно-кишечном тракте, тяжесть в желудке после каждого приема пищи.

Часто при миелофиброзе может наблюдаться отечность в области голеностопного сустава.

Если у больного миелофиброзом поднимается давление в портальной вене, то вследствие этого начинает скапливаться жидкость в животе, вены пищевода деформируются, а также способно открыться внутреннее кровотечение.

Кроме этого, пациенты могут жаловаться на некоторые признаки подагры, при которой нарушается обмен веществ. Соли, выделяемые мочевой кислотой, перестают вымываться естественным путем и откладываются на стенках суставов.

Также больные могут испытывать сильный дискомфорт и зуд, находясь в теплом помещении.

При миелофиброзе могут наблюдаться и такие симптомы, как сведение судорогой икроножной мышцы, а кости и хрящевые ткани начинают сильно болеть. При появлении таких признаков люди не спешат обращаться за помощью к специалистам, ссылаясь на то, что все эти патологические изменения организма могут быть связаны только с возрастом, а болезнь тем временем прогрессирует все больше и больше.

Диагностические мероприятия

К тому времени, как человек обращается к врачу, у него уже можно наблюдать признаки анемии, которая постоянно прогрессирует. Если анализ крови пациента выявил наличие ядросодержащих клеток, то такой диагноз, как миелофиброз, можно считать положительным.

Большое содержание уровня соли в моче и увеличение количества белых кровяных клеток также говорят о развитии патологии. Кроме этого, во время диагностики обнаруживается нехватка фолиевой кислоты и дефицит железа в организме. Для того чтобы получить наиболее точный диагноз, рекомендуется провести трепанобиопсию подвздошной кости.

Принципы лечения

Не существует какой-либо специальной терапии миелофиброза, лечение направлено в основном на то, чтобы остановить прогрессию анемии и устранить проявляющиеся признаки заболевания.

Лечение миелофиброза начинается с приема фолиевой кислоты, которую нужно употреблять на протяжении длительного времени.

Часто наряду с данным веществом больному назначается прием андрогенов, состояния здоровья в таких случаях обычно улучшается через несколько недель.

Однако следует осторожно относиться к приему андрогенов, потому что препараты данной группы относятся к разряду гормональных и имеют много тяжелых побочных эффектов.

Если анемия протекает в тяжелой форме и начинаются осложнения в виде нарушения работы селезенки, сердечно-сосудистой системы и печени, то больному назначается переливание крови.

Для того чтобы привести селезенку в норму и уменьшить ее размер, рекомендуют прием препарата Миелосан. Обычно даже короткого курса бывает достаточно для того, чтобы на длительный срок привести размеры селезенки в надлежащие для нее нормы.

Нередко для того, чтобы уменьшить размер органа, используют облучение, но применять такие меры рекомендуется только людям старшего возраста.

Проводить облучение гораздо проще и безопаснее через внутриартериальный катетер.

В случае когда ни одна из вышеперечисленных мер не приносит должного результата, принимается решение выполнить пересадку костного мозга. Больные преклонного возраста переносят такую операцию довольно тяжело, вследствие чего данное лечение не применяется для пожилых людей. Самый крайний и радикальный метод лечения миелофиброза — это полное удаление селезенки.

Каковы прогнозы

При нормальном уровне гемоглобина в крови состояние некоторых больных с таким диагнозом, как миелофиброз, можно считать удовлетворительным.

Но в большинстве случаев болезнь протекает менее доброкачественно — у пациентов начинает прогрессировать анемия, вследствие чего ухудшается общее состояние здоровья.

Средний срок выживаемости с того момента, как был установлен диагноз, составляет 3 года.

Самыми неблагоприятными признаками являются: тяжелое течение анемии, при котором даже переливание крови не дает каких-либо положительных результатов, внезапные кровотечения, потеря массы тела. Все это может быть спровоцировано дефицитом фолиевой кислоты. Основной причиной летального исхода пациента в большинстве случаев считаются прогрессирующая анемия и миелобластный лейкоз.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/mielofibroz-chto-eto-takoe.html

Что такое первичный миелофиброз

Первичный миелофиброз (ПМ) — это хроническое, обычно идиопатическое заболевание. Лечение, как правило, поддерживающее.

Миелофиброз — это чрезмерное образование соединительной ткани в костном мозге с потерей кроветворных элементов и последующим значительным усилением внекостномозгового кроветворения.

Миелофиброз может быть первичным или вторичным в результате ряда гематологических, злокачественных и доброкачественных заболеваний.

Причины первичного миелофиброза

ПМ встречается чаще вторичного и развивается в результате злокачественного перерождения полипотентных стволовых клеток костного мозга. Эти клетки стимулируют выработку чрезмерного количества коллагена фибробластами костного мозга (которые не вовлечены в процесс злокачественного перерождения).

При ПМ в кровь высвобождается множество ядросодержащих эритроцитов (нормобластов) и гранулоцитов (лейкоэритробластоз). Концентрация ЛДГ в плазме часто повышена. В конечном итоге развивается недостаточность костного мозга с последующим развитием анемии и тромбоцитопении. Быстро прогрессирующий, не поддающийся лечению химиопрепаратами острый лейкоз развивается приблизительно у 10% пациентов.

Миелофиброз характеризуется фиброзом костного мозга, экстрамедуллярным гематопоэзом (клетки крови формируются вне костного мозга) и лейко-эритробластной картиной крови.

Первоначально костный мозг гиперцеллюлярен с превышением патологических мегакариоцитов, которые секретируют факторы роста, например, тромбоцитарный фактор роста, в кроветворное микроокружение, вызывая реактивную пролиферацию фибробластов.

Признаки и симптомы первичного миелофиброза

У многих пациентов миелофиброз протекает бессимптомно. У некоторых отмечаются симптомы анемии, спленомегалии или (на поздних стадиях) общее недомогание, потеря веса, лихорадка, инфаркты селезенки.

У значительного числа пациентов развивается гепатомегалия. Большинство больных старше 50 лет, предъявляющие жалобы на вялость, снижение массы тела и ночную потливость.

Селезёнка может быть массивно увеличена из-за экстрамедуллярного кроветворения, могут возникать инфаркты селезёнки.

Диагностика первичного миелофиброза

Заподозрить ПМ можно у пациентов со спленомегалией, инфарктами селезенки или необъяснимым повышением концентрации ЛДГ.

Анемия является характерным проявлением заболевания. Со временем ее выраженность обычно нарастает. Морфология клеток крови может быть разнообразной. Эритроциты имеют разную форму. Могут отмечаться ретикулоцитоз и полихромазия.

Каплевидные эритроциты (дакриоциты) являются характерной особенностью. В крови также обычно встречаются ядросодержащие эритроциты и предшественники нейтрофилов. Уровень лейкоцитов обычно повышен, но при этом может сильно варьировать.

Низкое содержание лейкоцитов обычно является неблагоприятным прогностическим фактором. Нейтрофилы, как правило, незрелые.

В диагностически сложных случаях можно проанализировать содержание CD34+ клеток в образце периферической крови. У пациентов с ПМ их гораздо больше, чем у здоровых людей.

При попытке аспирации костного мозга материал обычно получить не удается. Поскольку для установки диагноза нужно гистологическое подтверждение фиброза, т.к. последний может быть выражен неравномерно, трепано-биопсию следует выполнить в другом участке, если первый образец ткани не позволяет установить диагноз.

Характерная картина крови — лейкоэритробластная анемия с циркулирующими незрелыми эритроидными клетками (ретикулоцитоз и ядросодержащие эритроциты) и предшественниками гранулоцитов (миелоциты). В крови можно встретить каплевидные эритроциты (пойкилоцитоз в виде капель слезы) и гигантские тромбоциты.

Число лейкоцитов снижено или умеренно повышено; число тромбоцитов — повышено, нормальное или снижено. Из-за усиленного распада клеток крови может возрасти уровень уратов, недостаток фолата обычен.

Костный мозг часто трудно аспирировать, а при трепанобиопсии выявляют избыток мегакариоцитов, повышение ретикулина и замещение костного мозга фиброзной тканью.

Прогноз первичного миелофиброза

Медиана продолжительности жизни составляет 5 лет с момента начала заболевания. Однако сроки могут значительно варьировать. У некоторых диагноз устанавливается с запозданием. К плохим факторам относятся гемоглобин

Источник: https://vylechimsami.ru/o-krovi/mielofibroz-chto-eto-takoe-simptomy-lechenie

Миелофиброз

Что это такое миелофиброз
Эта болезнь появлялась в литературе под множеством названий: миелофиброз, остеомиелофиброз, миелоидная спленомегалия, идиопатическая миелоидная метаплазия и пр.

Возникает denovo, характеризуется клональной пролиферацией BCR-ABL1 – негативныхстволовых клеток, аномальной экспрессией цитокинов, фиброзом костного мозга, гепато-спленомегалией как следствие экстрамедуллярного гемопоэза, симптомами опухолевой интоксикации, кахексией, лейкоэритробластозом в периферической крови, лейкемической прогрессией, невысокой выживаемостью без лечения. В клиническом течении ПМФ выделяют две фазы, отражающие степень прогрессирования заболевания:

  • хроническую фазу (ХФ) и
  • терминальную фазу бластнойтрансформации или бластную фазу (БФ).
  • Наиболее частыми первоначальными симптомами являются: усталость, бледность, снижение аппетита, потеря веса и ощущение тяжести в левом подреберье.
  • В некоторых случаях заболевание начинается с повышенной кровоточивости: кожная пурпура, кровотечения из носа, кровоточивость десен, меноррагии.
  • Приблизительно у 5 % больных начальные жалобы отсутствуют, а увеличение селезенки обнаруживается совершенно случайно. Промежуток времени между появлением первых симптомов и постановкой диагноза первичный миелофиброз варьирует от 2 до 48 мес. Большинство случаев заболевания диагностируется в течение 18 мес с момента появления первых симптомов.
  • Доминирующим признаком является спленомегалия – увеличение селезенки. Уже на ранних этапах развития болезни увеличение селезенки отмечается у 95 % больных. Оно происходит медленно и постепенно. В основном продолжительность болезни можно оценивать по спленомегалии. Как было установлено, селезенка увеличивается примерно на 1 см в год. Более быстрое ее увеличение происходит в результате развития инфаркта или гематом. В период разгара болезни селезенка становится огромной, она может доходить до лобковой кости и переходить за срединную линию живота. На ощупь она твердая, гладкая, безболезненная.
  • Печень увеличивается почти во всех случаях ПМФ в начале или в течение болезни. При пальпации она плотная, иногда болезненная. Небольшое увеличение лимфатических узлов возникает примерно у 30 % больных.

  Миелофиброз имеет различные варианты течения, которые выделяются в виде клинических форм. В зависимости от преобладающих клинико – лабораторных симптомов выделяют 6 форм ПМФ:

  • классическую,
  • тромбоцитемическую,
  • эритремическую,
  • анемическую без ретикулоцитоза,
  • анемическую с ретикулоцитозом,
  • тромбоцитопеническую.

Диагноз ставят после гистологического анализа костного мозга, в котором находят чрезмерное разрастание соединительной фиброзной ткани. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови и костного мозга, в первую очередь другие миелопролиферативные заболевания, а также неопухолевые болезни, например: ВИЧ, туберкулез, гиперпаратиреоз и другие.

Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.

Программа диагностики миелофиброза в Израиле

Основные (обязательные) диагностические обследования при миелофиброзе, проводимые амбулаторно в Израиле:

  • общий анализ крови развернутый с визуальным исследованием мазка
  • гистологическое исследование биоптата (лимфоузел, гребень подвздошной кости);
  • биохимический анализ крови
  • миелограмма УЗИ брюшной полости консультация гематоонколога

Дополнительные диагностические обследования

  • ПЭТ КТ всего тела по специальному протоколу,
  • рентгенография трубчатых костей;
  • рентгенография органов грудной клетки,
  • определение уровня гаптоглобина,
  • проба Кумбса при наличии признаков гемолиза,
  • определение антител к эритроцитам, лейкоцитам, тромбоцитам, миелокариоцитам, исключение иммунной природы цитопений;
  • цитогенетическое исследование клеток костного мозга;
  • молекулярно-генетическое исследование периферической крови методом FISH;
  • коагулограмма
  • HLA-типирование у молодых пациентов по системам IPSS, DIPSS+ для решения вопроса о возможности проведения алло-ТКМ;
  • анализы крови на маркеры вирусных гепатитов, ВИЧ, вирусов герпес – группы;
  • исследование вязкости крови;
  • цитогенетическое исследование клеток костного мозга;
  • молекулярно-генетическое исследование периферической крови методом FISH: анализ на наличие мутации JAK2;

Цели лечения миелофиброза

  • контроль болезни: предупреждение прогрессии, увеличение общей и безрецидивной выживаемости.
  • облегчение симптоматики: улучшение качества жизни (лечение анемии и другойцитопении, уменьшение спленомегалии, контроль симптомов интоксикации).
  • предупреждение осложнений.

Лечение в Израиле

В настоящее время общепринятым методом лечения назначение лекарств, которые больные должны принимать постоянно. Врачи все время ищут новые способы лечения с использованием новых лекарств. Для молодых пациентов наиболее действенным средством полного излечения считается донорская пересадка материнских стволовых клеток крови.

 Трансплантация костного мозга является методом лечения, требующим высокопрофессионального подхода к определению показаний, оценке всех возможных рисков и прогнозу ближайших и отдаленных результатов вмешательства.

Поэтому решение о проведении ТКМ принимает, как правило, консилиум из нескольких специалистов, в который входит лечащий врач пациента, владеющий полной информацией об особенностях течения заболевания в данном конкретном клиническом случае.

Тактика лечения:

Терапия хронической формы ПМФ, как правило, проводится с помощью лекарственных препаратов. В бластной фазе лечение может проводиться по программам лечения острых лейкозов с учетом возраста и состояния больных.

Терапия ПМФ разнообразна и зависит от формы, стадии заболевания и включает в себя применение цитостатических противоопухолевых препаратов, глюкокортикостероидов, интерферонов, андрогенов, лучевой терапии на область селезенки, гемоэксфузий, дезагрегантов и как этап терапии применяется оперативное удаление селезенки. После подтверждения диагноза и определения прогностической группы миелофиброза должна быть определена тактика специальной терапии. В Израиле есть несколько новых. высокоэффективных препаратов для лечения миелофиброза, например, Джакави (риксолитиниб).

Трансплантация костного мозга (ТКМ) аллогенная или аутологичная может быть рекомендована молодым пациентам и детям при миелофиброзе.

ТКМ – Пересадка стволовых клеток

Данную процедуру выполняют, когда собственные клетки костного мозга становятся атипичными и не способны вырабатывать кровь с нужными параметрами. Послу высокодозной химиотерапии пациенту пересаживают стволовые клетки донора (аутологичная трансплантация) или свои клетки (аллогенная тренсплантация).

Это выполняют внутривенным способом – через капельницу или центральный катетер. Донорские клетки должны соответствовать клеткам пациента. Более всего подходят брат или сестра. В случае отсутствия таких близких родственников подбирают неродственного донора.

Может пройти несколько дней или несколько недель, прежде чем пересаженные стволовые клетки начнут создавать новые клетки крови. В течение этого времени пациенту необходима будет кровь и переливания тромбоцитов при высоком риске развития инфекций.

Врач назначает антибиотики и противовоспалительные лекарственные средства, чтобы постараться предотвратить развитие осложнений.

Биологическая терапия

Биологические препараты влияют на подачу сигналов между раковыми клетками, что приводит к замедлению развития или остановке роста опухоли. В лечении миелофиброза исследователи ищут новые биологические препараты, которые останавливали бы передачу сигналов в гене JAK2 для запуска производства стволовыми клетками клеток крови.

В двух исследованиях США 2012 года было доказана эффективность препарата ruxolitinib (Джакави) в лечении миелофиброза. Он сократил размер селезенки, снизил симптомы и увеличил продолжительность жизни. Этот препарат уже доступен в Израиле.

Открытие новых мутаций при миелофиброзе способствует разработке новых лекарственных препаратов, дающих надежду на уменьшение клинических проявлений болезни и улучшения качества жизни пациентов.Лампэктомия (Lumpectomy) – это операция, при которой удаляется только сама опухоль и окружающие ткани молочной железы.

При такой операции сохраняется грудь и затем назначается лучевая терапия и другое лечение. К сожалению, частичная резекция опухоли подходит лишь небольшому числу пациенток и большинству приходится соглашаться на мастэктомию в том или ином варианте.

В Израиле в последние годы выполняется интраоперационная лучевая терапия аппаратом Intrabeam, что позволяет избежать курса лучевой терапии после операции. Такой ошеломляющий успех объясняется тем, что наша кожа имеет высокую степень сопротивляемости и радиотерапия на ложе опухоли значительно увеличивает эффективность облучения и не причиняет сильных побочных эффектов.

: радиотерапия рака груди во время операции с Intrabeam

Во время операции лампэктомии врач удаляет саму опухоль и небольшую часть окружающих ее здоровых тканей, чтобы убедиться, что края опухоли (окружающая ее область) чистые. Хирург старается удалить как можно меньше здоровой ткани и тем самым сохранить форму груди, но и не оставит шанс на рецидив в месте образования рака.

Подобная операция проводится в большинстве случаев под общей анестезией. Восстановительный период после этой операции обычно занимает несколько дней. После операции по удалению опухоли большинству пациенток необходим курс радиационной терапии.

Рекомендации по проведению курса облучения Вы получите во время беседы с радио-онкологом.

Эстетическая сторона

Хирургия груди является сильным психологическим ударом для женщины и ее супруга. Особенностью лампэктомии является еще и то, что разрез выполняется в форме дуги, что имеет большое значение, как в косметическом плане, так и в особенности заживления послеоперационного шва.

После завершения лучевой терапии вы сможете выполнить реконструктвную операцию по восстановлению груди в Израиле.

Неотъемлемой частью операции является удаление лимфатических узлов, т.к. очень часто туда тоже проникают раковые клетки.

Лимфатические узлы затем обследуются на наличие этих клеток. Такое обследование помогает понять: распространился ли рак далее в ткани, необходимо ли последующее лечение.

Оценив особенности рака груди, в случае неизбежности хирургического вмешательства, немецкие специалисты проведут самый оптимальный вид операции.

После операции

Вероятно, после этой операции у Вас не будет сильных болей, но может наблюдаться небольшое нарушение чувствительности на некоторых участках груди и подмышечной впадины, вызванное воздействием операции на локальные нервные клетки. Потеря чувствительности в груди в большинстве случаев проходит сама по себе, но иногда может сохраняться в той или иной степени в течение всей остальной жизни.

Важно!

Опухоль молочной железы – грозное заболевание, требующее немедленного и компетентного лечения. Израильские специалисты имеют богатый опыт в лечении рака груди и добиваются успеха, даже в, казалось бы, безнадежных случаях.

У нас выполняются множество геномных тестов для подбора персональной химио- и биотерапии.

Израильские врачи очень профессиональны в своей области, поэтому обратившись к нам на лечение, вы получите реальный шанс на выздоровление!

Page 3

Вы находитесь: Лечение в Израиле.

Частные клиники » Мы лечим » Лечение в Израиле » Кардиология 2012-10-30, просмотров: 1000

Приобретенные пороки сердца – это поражения сердечного клапана (клапанов), створки которого оказываются неспособными к полному раскрытию (стеноз) клапанного отверстия или к смыканию (недостаточность клапана) или к тому и другому (комбинированный порок).

Причина стеноза и комбинированного порока сердца может быть ревматическая, недостаточности клапанов — обычно ревматическая, редко септическая, атеросклеротическая, травматическая, сифилитическая.

Стеноз образуется вследствие рубцового сращения или рубцовой ригидности створок клапана, подклапанных структур; недостаточность клапана — вследствие их разрушения, повреждения или рубцовой деформации. Пораженные клапаны образуют препятствие прохождению крови — анатомическое при стенозе, динамическое при недостаточности.

Последнее заключается в том, что часть крови хотя и проходит через отверстие, но в следующую фазу сердечного цикла возвращается обратно. К эффективному объему добавляется «паразитический», совершающий маятникообразное движение по обе стороны пораженного клапана.

Значительная клапанная недостаточность осложняется относительным стенозом (за счет увеличения объема крови). Препятствие прохождению крови ведет к перегрузке, гипертрофии и расширению вышележащих камер сердца. Расширение более значительно при недостаточности клапана, когда вышележащая камера растягивается дополнительным количеством крови.

При стенозе атриовентрикулярного отверстия снижено наполнение нижележащей камеры (левого желудочка при митральном стенозе, правого при трикуспидальном); гипертрофии и расширения желудочка нет.

При недостаточности клапана наполнение соответствующего желудочка увеличено, желудочек расширен и гипертрофирован. Затруднение работы сердца вследствие неправильного функционирования клапана и дистрофия гипертрофированного миокарда приводит к развитию сердечной недостаточности. Диагноз должен содержать указание на этиологию (доказанную или вероятную) порока, его форму, наличие сердечной недостаточности (если она имеется, то и на ее степень).

Диагностика пороков сердца

Собственно порок проявляется почти исключительно акустическими признаками.

Эхокардиографическое исследование позволяет обнаружить стеноз и оценить его степень; в режиме секторального сканирования степень митрального стеноза (площадь левого атриовентрикулярного отверстия) определяется с большой точностью.

О недостаточности клапанов судят по косвенным признакам — дилатации и объемной перегрузке камер. При допплеркардиографическом исследовании обнаруживается обратный ток крови (недостаточность клапана).

Лечение порока сердца только хирургическое!

Источник: http://clinics-israel.com/publ/7-1-0-98

Лечение миелофиброза в Израиле

Что это такое миелофиброз

У людей с данной патологией стволовые клетки производят избыточное количество мегакариоцитов. Они обычно трансформируются в мегакариобласты, а затем в тромбоциты. Мегакариоциты также производят другие клетки – фибробласты, вырабатывающие вещества, способствующие заживлению ран и поддерживающие соединительную ткань организма.

И фибробласты создают рубцовую ткань в костном мозге. Она вытесняет костный мозг и мешает его нормальному функционированию. Постепенно он начинает производить меньше клеток крови. Поскольку число новых клеток крови уменьшается, печень и селезенка усиливают производство клеток крови.

Но качество их хуже, по сравнению с теми, которые создаются костным мозгом, кроме того, они имеют увеличенный размер. 

Данная болезнь обычно поражает красные клетки крови в первую очередь. Костный мозг старается производить их больше, но часто они являются незрелыми, имеют каплевидную форму, которая является аномальной.

Это означает, что они не способны нормально функционировать. Развивается анемия. По мере прогрессированиязаболевания костный мозг создает все меньшее количество лейкоцитов и тромбоцитов.

Может также вызывать увеличение селезенки.

Данное заболевание – это тип миелопролиферативного расстройства, группы заболеваний крови.

Лечение контролирует болезнь у многих пациентов в течение некоторого времени. Как долго будет длиться терапия, зависит от индивидуальных особенностей человека, от ряда факторов:

  • анализа крови на момент постановки диагноза;
  • имеющихся симптомов;
  • количества незрелых клеток в крови.

У некоторых людей возникают более серьезные нарушения – болезни сердца; инфекции, которые сложно контролировать. Примерно у 10-20% пациентов развивается острая миелоидная лейкемия.

Причины миелофиброза

Исследователи выяснили, что примерно половина больных имеют генетические мутации – JAK2. Ген JAK2 создает белок, контролирующий количество производимых стволовыми клетками клеток крови. Требуется большее количество исследований, чтобы выяснить, что вызывает мутации.

Существует ряд других генных мутаций у людей с этой патологией, но они встречаются реже.

Примерно у трети больных была засвидетельствованатромбоцитемия или истинная полицитемия.

Симптомы миелофиброза

Данная болезнь обычно развивается медленно, не вызывая симптомов. Около трети тех, кто узнает о диагнозе, сдают анализ крови по другому поводу.

По мере прогрессирования, возникают признаки заболевания. Большинство симптомов связаны со снижением числа клеток крови.

  • Усталость и одышка возникают в связи с низким уровнем эритроцитов.
  • Кровотечения и кровоподтеки в связи с дефицитом тромбоцитов.
  • Боль и дискомфорт в брюшной полости развиваются по причине увеличенной печени и селезёнки.
  • Боли в костях.
  • Подагра
  • Потеря аппетита и потеря веса.
  • Лихорадка и ночная потливость.

Диагностика миелофиброза в Израиле

Проводится анализ крови, чтобы узнать уровень эритроцитов. Большинство людей страдают анемией, но у некоторых – нормальное или повышенное содержание гемоглобина. У многих людей отмечается избыточное число лейкоцитов и тромбоцитов на момент постановки диагноза, но, как правило, снижается по мере прогрессирования болезни.

Также проводится биопсия костного мозга и УЗИ селезенки. Если тесты подтверждают патологию, будет проведен еще один анализ крови, направленный на поиски генетических мутаций.

Прогноз миелофиброза

Есть определенные факторы, на основе которых врачи устанавливаютнизкий, средний или высокий риск согласно международной прогностической шкале:

  • Низкий риск.
  • Средний риск – 1.
  • Средний риск – 2.
  • Высокий риск.

Группа риска зависит от следующих условий:

  • уровня лейкоцитов – высокий свидетельствует о высоком риске;
  • гемоглобина – менее 10 – указывает на высокий риск;
  • числа бластов в крови (незрелых клеток крови);
  • симптомов;
  • возраста – если пациент старше 65 лет – высокий риск.

Миелофиброз с низким риском удается удерживать под контролем более 10 лет у многих людей. При высоком риске выживаемость может быть от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако прогноз миелофиброза зависит от многих факторов. Более-менее достоверную информацию может предоставить только лечащий врач, который владеет всеми сведениями.

Определив группу риска, врачи принимают решение о наиболее оптимальном варианте лечения. Если отсутствуют симптомы, к терапии могут не обращаться. Вместо этого проводятся регулярные осмотры, в том числе анализы крови.

Программа лечения будет зависеть от признаков болезни и риска развития потенциальных проблем.

Терапия может включать следующие методы:

  • переливание крови;
  • аллопуринол;
  • химиотерапию;
  • андрогенную терапию;
  • хирургию;
  • радиотерапию;
  • пересадку донорских клеток;
  • биологическую терапию.

Переливание крови

С помощью переливания крови в организме пациента увеличивают количество красных клеток крови. Это помогает контролировать усталость, одышку и слабость. При повышенной слабости потребуется прием таблеток фолиевой кислоты.

Аллопуринол

Когда эритроциты разрушаются, они производят мочевину. Избыток мочевины нарушает химический баланс в крови и приводит к подагре. Аллопуринол уменьшает количество мочевины. Его принимают в таблетках.

Химиотерапия

Данный метод уничтожает незрелые клетки с помощью цитостатических препаратов. Лекарства нарушают процесс роста, мешают делению. Они могут помочь уменьшить размеры увеличенной селезенки и печени. Химиотерапия не подходит для всех пациентов, так как один из побочных эффектов – снижение количества клеток крови. Используемые препараты:

  • Гидроксикарбамид
  • Гусульфан
  • Мелфалан
  • Chlorodeoxyadenosine

Терапия с помощью адрогенов

Андрогены – это гормоны, которые производят надпочечники. Врачи задействуют их для контроля анемии. Их принимают в таблетках. Существует целый ряд различных препаратов, включая даназол.

У андрогенов есть побочные эффекты, включая увеличение волос на теле, повышение сексуального желания, появление отеков. Кроме того, они способны вызывать изменения в печени и развитие рака простаты.

Мужчины в ходе такого лечения будут проходить обследования по поводу рака предстательной железы.

Хирургия

Если селезенка увеличена, и другие методы лечения не помогают, чтобы уменьшить ее размер, возможно, потребуется операция по удалению селезенки (спленэктомия). Операция несет риски. К ним относят инфекции, кровотечения и развитие тромбов. Поэтому лечения не подходит для всех.

Лучевая терапия

При увеличенной селезенке, если нет возможности провести операцию, врач может предложить лучевую терапию, они помогает уменьшить размер органа. Но обычно такое лечение контролирует симптомы в течение нескольких месяцев.

Пересадка стволовых клеток

Данную процедуру выполняют, когда разрушены собственные клетки костного мозга. Это возникает после проведения высокодозной химиотерапии. Также может быть выполнена лучевая терапия всего тела. Эти процедуры уничтожают клетки в костном мозге.

После этого пациенту пересаживают стволовые клетки донора. Это выполняют внутривенным способом – через капельницу или центральный катетер. Донорские клетки должны соответствовать клеткам пациента. Более всего подходят брат или сестра. В случае отсутствия таких близких родственников подбирают неродственного донора.

Может пройти несколько дней или несколько недель, прежде чем пересаженные стволовые клетки начнут создавать новые клетки крови. В течение этого времени пациенту необходима будет кровь и переливания тромбоцитов при высоком риске развития инфекций. Врач назначает антибиотики и противовоспалительные лекарственные средства, чтобы постараться предотвратить развитие осложнений.

Такое лечение является очень интенсивным и несет риски. Его проводят, как правило, если пациент молод, не имеет других серьезных заболеваний, а также есть подходящий донор.

Биологическая терапия

Биологические препараты влияют на подачу сигналов между раковыми клетками, что приводит к замедлению развития или остановке роста опухоли.

В лечении миелофиброза исследователи ищут новые биологические препараты, которые останавливали бы передачу сигналов в гене JAK2 для запуска производства стволовыми клетками клеток крови. Такие лекарства называются ингибиторами jak2.

В двух исследованиях США 2012 года было доказана эффективность препарата ruxolitinib в лечении миелофиброза. Он сократил размер селезенки, снизил симптомы и увеличил продолжительность жизни.

Клинические испытания

Исследователи изучают причину миелопролиферативных расстройств. Часть ученых предлагает группировать их в соответствии с генными мутациями JAK2, а не типом миелопролиферативных расстройств. Требуется большее количество испытаний для определения наилучшего варианта группировки и лечения.

Существуют также новые методы лечения. Препараты талидомид и леналидомид препятствуют передачи сигналов между клетками, останавливают развитие кровеносных сосудов. При данном заболевании в костном мозге развиваются кровеносные сосуды. Уменьшения их количества будет помогать костному мозгу производить больше нормальных клеток крови.

Исследуется также биологический препарат ruxolitinib или INC424. Он останавливает сигналы, которые раковые клетки используют, чтобы расти и делиться.

Одно из исследований направлено на изучение ruxolitinib с panobinostat для лечения миелофиброза. Panobinostat – препарат биологической терапии. Он блокирует ферменты, которые способствуют росту и делению клеток.

Источник: http://onco.center/services/category/oncology/cancer-myelofibrosis

Миелофиброз – что это такое, симптомы и лечение

Что это такое миелофиброз

Миелофиброз – что это такое? Врачи характеризуют этот недуг, как хроническое заболевание, обладающее тяжелым и прогрессивным течением с выраженными признаками фиброза костного мозга, который вызывает развитие анемии, появление незрелых белых кровяных клеток (лейкоцитов) и красных тел (эритроцитов) в крови, задействованной в циркуляции. Селезенка больного существенно увеличивается в размерах, в печени появляется гемопоэтическая ткань красного костного мозга, что является патологическим изменением. Причины развития болезни так и не были выявлены.

Как распознать миелофиброз — симптомы

Как правило, миелопролиферативное заболевание не является следствием иных болезней и развивается в большинстве случаев по неизвестным причинам.

Хотя его развитие наблюдалось у больных с хроническим мегакариоцитарным лейкозом и при миелопролиферативном раке крови (злокачественный опухолевый процесс).

Также важно учесть тот факт, что недуг появляется у людей среднего и преклонного возраста (от 55 до 75 лет). Оба пола имеют одинаковые показатели численности заболевших.

Причина болезни неизвестна, поэтому диагностировать ее на первом этапе развития практически не удается. Заболевание выявляют случайно, проводя обследование на наличие совершенно другого недуга. Миелофиброз отличается медленным течением и имеет характерные симптомы анемии.

К ним относятся:

  • быстрая утомляемость;
  • затруднительное дыхание;
  • избыточная сонливость.

В редких случаях на ранних этапах развития наблюдаются следующие симптомы:

  1. Размер селезенки существенно увеличивается.
  2. Избыточное скопление газов в кишечнике.
  3. Чувство тяжести желудка после еды.
  4. Отек в области голеностопного сустава.

Постоянным признаком заболевания является незначительное увеличение селезенки. Однако в зависимости от стадии болезни размер самого крупного лимфоидного органа может в десятки раз превышать норму и занимать практически все пространство брюшной полости.

Патологические изменения селезенки, связанные с отмиранием участков ткани или всего органа, сопровождаются неприятными звуками соприкосновения с брюшной полостью и внезапными острыми болевыми ощущениями в подреберье слева.

Если у больного миелопролиферативным заболеванием наблюдаются повышения давления в портальной вене (портальная гипертензия), могут возникнуть:

  • деформация (поражение) вен пищевода;
  • скопление жидкости в животе.

Часто пациенты жалуются на признаки подагры, при которой нарушается обмен веществ, а соли мочевой кислоты откладываются в суставах. Также в теплых помещениях больные испытывают дискомфорт от зуда.

Икроножные мышцы сводит судорога, в костных и хрящевых тканях возникает боль. К сожалению, при проявлении всех этих симптомов, больные ссылаются на возраст и не придают им особого значения.

Часто встречаются тромбоцитарные нарушения, вызванные подкожным кровоизлиянием и стечением крови из поврежденных или ирозированных патологическим процессом мелких кровеносных сосудов в пищеварительных органах. Треть больных миелофиброзом страдает очаговым остеосклерозом.

Диагностика заболевания

Для диагностики заболевания применяют химические, микроскопические и иные исследования выделений человека, крови и веществ патологии, образующихся в организме.

Если анализ крови выявил наличие юных гранулоцитов и ядросодержащих клеток эритроцитарного ряда, можно считать диагноз положительным.

Наличие болезни подтверждает и завышенные показатели уровня мочевой кислоты. Число белых кровяных клеток (лейкоцитов) существенно возрастает. Клеточный обмен в крови нарушается, что приводит к дефициту водорастворимого витамина B9. Кровотечения в системе пищеварения и увеличение размера селезенки становятся причинами нехватки железа.

Врачи не могут взять пункцию костного мозга для диагностики миелопролиферативного заболевания, так как все попытки завершались ошибками и неточностями в результате. Все объясняется рубцовой тканью, которая не позволяет взять требуемый анализ.

Однако трепанобиопсия формирующей тазовой кости, которая является самой крупной из трех парных костей, позволяет эффективно диагностировать заболевание.

Также применяется способ выявления некоторых тканевых структур путем импрегнации раствором нитрата серебра, который позволяет определить показатели ретикулина.

Развитие миелофиброза и прогноз выживаемости

Миелопролиферативное заболевание может иметь злокачественное и доброкачественное течение. Выявить злокачественную форму крайне проблематично, она отличается прогрессирующим течением. Большинство медиков склоняется к мнению, что состояние в этом случае будет напоминать мегакариоцитарный лейкоз.

Если уровень гемоглобина в крови больного имеет показатели нормы, а спленомегалия минимальна, его самочувствие можно оценивать как стабильное.

В иных ситуациях болезнь принимает прогрессирующий характер:

  1. Состояние больного ухудшается.
  2. Селезенка увеличивается в размерах.
  3. Развивается анемия.

После проведения обследования и постановки диагноза прогноз продолжительности жизни неутешителен. По мнению врачей, миелофиброз убивает человека за 3 года, однако в действительности больные живут дольше.

Особенно пугают прогрессирующие формы малокровия, которые не устраняются даже методом гемотрансфузии. Также усугубляют течение болезни резкая потеря веса, внезапные кровотечения и недостаток лейкоцитов в крови. Все перечисленные симптомы объясняются нехваткой в организме водорастворимого витамина B9, необходимого для роста и развития кровеносной и иммунной систем.

Причиной летального исхода в основном служит острая форма анемии и только 25% случаев приходится на злокачественное заболевание крови.

Способы борьбы с миелофиброзом

Одним из недугов, связанных с нарушениями кровяных процессов, является миелофиброз, лечение, которого не разрабатывается медициной специально. Методы борьбы с недугом несут индивидуальный характер. На заболеваниях крови специализируется гематолог.

Своевременная диагностика и назначенное правильно лечение миелофиброза гарантирует вялотекущее течение болезни и благоприятные прогнозы. Лечение начинается с восстановительной терапии тканей селезенки и нормализации концентрации гемоглобина. Для устранения признаков малокровия назначают витамин B9 на длительный период.

Кроме того, лечение при диагнозе миелофиброз осуществляется такими способами:

  • Чтобы стимулировать красные тельца к интенсивному производству, назначаются гормоны, относящиеся к группе андрогенов. Однако их применение крайне опасно, поскольку наблюдаются побочные эффекты.
  • Больные положительно отзываются о применении в лечении переливания крови и отмечают заметное улучшение самочувствия. При нарушениях работы печени и селезенки происходят патологические изменения в сердечно-сосудистой системе. В этом случае без переливания крови у больного миелофиброзом не обойтись.
  • Врачи, пытаясь восстановить размеры селезенки, часто прибегают к лучевому облучению. Однако подобный метод эффективен при запущенной форме миелофиброза.

Зачастую традиционные медицинские способы лечения не могут привести к улучшению здоровья, тогда в силу вступают комплексные методы.

Если речь идет об угрозе жизни пациента, врачи прибегают к более радикальным методам лечения. Выполняется пересадка костного мозга, что позволяет добиться долгосрочной ремиссии.

Больные пожилого возраста плохо переносят подобные операции, поэтому лучше их избегать.

Симбиоз IT и лучевой диагностики ― большой шаг к модернизации здравоохранения и может применяться в качестве подготовки к операции на костном мозге, а также для индивидуального восстановления селезенки и печени.

Если ситуация зашла в тупик и миелофиброз прогрессирует, лечение заключается в крайнем методе ― удалении селезенки.

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/mielofibroz-chto-eto-takoe.html

Здоровая кровь
Добавить комментарий