Что такое агранулоцитоз, как он проявляется и как лечится

Агранулоцитоз

Что такое агранулоцитоз, как он проявляется и как лечится

Агранулоцитоз – клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит резкое уменьшение или отсутствие нейтрофильных гранулоцитов среди клеточных элементов периферической крови. Агранулоцитоз сопровождается развитием инфекционных процессов, ангины, язвенного стоматита, пневмонии, геморрагических проявлений.

Из осложнений часты сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Первостепенное значение для диагностики агранулоцитоза имеет исследование гемограммы, пунктата костного мозга, обнаружение антинейтрофильных антител.

Лечение направлено на устранение причин, вызвавших агранулоцитоз, предупреждение осложнений и восстановление кроветворения.

Агранулоцитоз – изменение картины периферической крови, развивающееся при ряде самостоятельных заболеваний и характеризующееся снижением количества или исчезновением гранулоцитов. В гематологии под агранулоцитозом подразумевается уменьшение количества гранулоцитов в крови менее 0,75х109/л или общего числа лейкоцитов ниже 1х109/л.

Врожденный агранулоцитоз встречается крайне редко; приобретенное состояние диагностируется с частотой 1 случай на 1200 человек. Женщины страдают агранулоцитозом в 2-3 раза чаще мужчин; обычно синдром выявляется в возрасте старше 40 лет.

В настоящее время в связи с широким использованием в лечебной практике цитотоксической терапии, а также появлением большого количества новых фармакологических средств частота случаев агранулоцитоза значительно увеличилась.

Классификация агранулоцитоза

В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.

По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х109/л), средней (при уровне менее 0,5х109/л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).

Роль гранулоцитов в организме

Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда.

Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.

На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%).

Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе.

В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых).

При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ. При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов.

Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов.

Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов.

Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.

В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах.

Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелите и др.) также имеет иммунный характер.

Выраженная нейтропения может сигнализировать о хроническом лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, а также протекать параллельно с тромбоцитопенией или гемолитической анемией. Врожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.

Патологические реакции, сопровождающие течение агранулоцитоза, в большинстве случаев представлены язвенно-некротическими изменениями кожи, слизистой оболочки полости рта и глотки, реже – конъюнктивальной полости, гортани, желудка.

Некротические язвы могут возникать в слизистой кишечника, вызывая перфорацию кишечной стенки, развитие кишечных кровотечений; в стенке мочевого пузыря и влагалища.

При микроскопии участков некроза обнаруживается отсутствие нейтрофильных гранулоцитов.

Клиника иммунного агранулоцитоза обычно развивается остро, в отличие от миелотоксического и аутоиммунного вариантов, при которых патологические симптомы возникают и прогрессируют постепенно. К ранними манифестным проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка (39-40°С), резкая слабость, бледность, потливость, артралгии.

Характерны язвенно-некротический процессы слизистой оболочки рта и глотки (гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангины), некротизация язычка, мягкого и твердого нёба. Данные изменения сопровождаются саливацией, болью в горле, дисфагией, спазмом жевательной мускулатуры.

Отмечается регионарный лимфаденит, умеренное увеличение печени и селезенки.

Для миелотоксического агранулоцитоза типично возникновение умеренно выраженного геморрагического синдрома, проявляющегося кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом, гематурией.

При поражении кишечника развивается некротическая энтеропатия, проявлениями которой служат схваткообразные боли в животе, диарея, вздутие живота.

При тяжелой форме возможны осложнения в виде прободения кишечника, перитонита.

При агранулоцитозе у больных могут возникать геморрагические пневмонии, осложняющиеся абсцессами и гангреной легкого. При этом физикальные и рентгенологические данные бывают крайне скудными. Из числа наиболее частых осложнений возможны перфорация мягкого нёба, сепсис, медиастинит, острый гепатит.

Диагностика агранулоцитоза

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами. Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений.

Наиболее важным для подтверждения агранулоцитоза является исследование общего анализа крови и пункция костного мозга. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией.

При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов.

Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.

Лечение и профилактика агранулоцитоза

Пациенты с верифицированным агранулоцитозом должны быть госпитализированы в отделении гематологии. Больные помещаются в палату-изолятор с асептическими условиями, где проводится регулярное кварцевание, ограничивается посещение, медицинский персонал работает только в шапочках, масках и бахилах.

Эти меры направлены на предупреждение инфекционных осложнений. В случае развития некротической энтеропатии осуществляется перевод больного на парентеральное питание.

Пациентам с агранулоцитозом необходим тщательный уход за полостью рта (частые полоскания рта антисептическими растворами, смазывание слизистых оболочек).

Терапия агранулоцитоза начинается с устранения этиологического фактора (отмены миелотоксических препаратов и химических веществ и т. д.). Для профилактики гнойной инфекции назначаются неабсорбируемые антибиотики, противогрибковые препараты.

Показано внутривенное введение иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы, трансфузии лейкоцитарной массы, при геморрагическом синдроме – тромбоцитарной массы. При иммунном и аутоиммунном характере агранулоцитоза назначаются глюкортикоиды в высоких дозах. При наличии в крови ЦИК и антител проводится плазмаферез.

В комплексном лечении агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза.

Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза. Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/agranulocytosis

Что такое агранулоцитоз — причины, симптомы и лечение

Что такое агранулоцитоз, как он проявляется и как лечится
Что это такое? Агранулоцитоз – это патологическое состояние, главным диагностическим критерием которого является снижение в общем анализе крови (в формуле) общего уровня лейкоцитов до 1·109/л именно за счет фракции гранулоцитов.

Гранулоциты представляют собой популяцию лейкоцитов, содержащих ядро. В свою очередь, они делятся на три субпопуляции – базофилы, нейтрофилы и эозинофилы.

Название каждой из них обусловлено особенностями окрашивания, которые указывают на биохимический состав.

Условно считается, что нейтрофилы обеспечивают антибактериальный иммунитет, эозинофилы – противопаразитарный. Таким образом, главным признаком и наиболее значимым для угрозы жизни больного фактором оказывается резкая утрата способности сопротивляться различным инфекциям.

Причины агранулоцитоза

При аутоиммунной форме синдрома в функционировании иммунной системы происходит определенный сбой, в результате чего она вырабатывает антитела (так называемые аутоантитела), атакующие гранулоциты, вызывая тем самым их гибель.

Общие причины заболевания:

  1. Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпштейна – Барр, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
  2. Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
  3. Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит).
  4. Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
  5. Исхудание.
  6. Генетические нарушения.

Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.). 

Формы

Агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным. Врожденный связан с генетическими факторами и встречается крайне редко.

https://www.youtube.com/watch?v=CncBAs4zgTM

Приобретенные формы агранулоцитоза выявляются с частотой 1 случай на 1300 человек. Выше описывалось, что, в зависимости от особенностей патологического механизма, лежащего в основе гибели гранулоцитов, выделяют следующие его виды:

  • миелотоксический (цитотоксическая болезнь);
  • аутоиммунный;
  • гаптеновый (лекарственный).

Известна также генуинная (идиопатическая) форма, при которой причину развития агранулоцитоза установить не удается.

По характеру течения агранулоцитоз бывает острым и хроническим.

Симптомы агранулоцитоза

Симптоматика начинает возникать после того, как содержание антилейкоцитарных антител в крови достигнет определенного предела. В связи с этим при появлении агранулоцитоза в первую очередь человека беспокоят такие симптомы:

  • плохое общее самочувствие — сильная слабость, бледность и потливость;
  • повышенная температура (39º-40º), озноб;
  • появление язвочек в полости рта, на миндалинах и мягком нёбе. В этом случае человек чувствует боль в горле, ему трудно глотать, появляется слюнотечение;
  • пневмония;
  • сепсис;
  • язвенные поражения тонкого кишечника. Больной чувствует вздутие живота, у него появляется жидкий стул, схваткообразные боли в животе.

Кроме общих проявлений агранулоцитоза происходят изменения в анализе крови:

  • у человека резко снижается общее количество лейкоцитов;
  • происходит падение уровня нейтрофилов, вплоть до полного отсутствия;
  • относительный лимфоцитоз;
  • увеличение СОЭ.

Для подтверждения наличия агранулоцитоза у человека назначают исследование костного мозга. После постановки диагноза начинается следующий этап — лечение агранулоцитоза. 

Осложнения

Миелотоксическая болезнь может иметь следующие осложнения:

  • Пневмония.
  • Сепсис (заражение крови). Часто наблюдается сепсис стафилококкового типа. Наиболее опасное осложнение для жизни пациента;
  • Прободение в кишечнике. Подвздошная кишка является наиболее чувствительной к образованию сквозных отверстий;
  • Тяжёлые отекания слизистой кишки. При этом у пациента наблюдается непроходимость кишечника;
  • Острый гепатит. Нередко при лечении образуется эпителиальный гепатит;
  • Образование некрозов. Относится к инфекционным осложнениям;
  • Септицемия. Чем больше больной болеет миелотоксическим видом болезни, тем тяжелее устранять её симптомы.

Если недуг вызван гаптенами или возникает из-за слабости иммунитета, то симптоматика болезни проявляется наиболее ярко. Среди источников, вызывающих инфекцию, выделяют сапрофитную флору, к которой относят синегнойную или кишечную палочку. При этом у больного наблюдается сильная интоксикация, повышение температуры до 40–41 градусов.

Как лечить Агранулоцитоз?

В каждом конкретном случае учитывается происхождение агранулоцитоза, степень его выраженности, наличие осложнений, общее состояние пациента (пол, возраст, сопутствующие заболевания и т.д.).

При обнаружении агранулоцитоза показано комплексное лечение, включающее целый ряд мероприятий:

  1. Госпитализация в гематологическое отделение стационара.
  2. Помещение больных в боксированную палату, где регулярно проводится обеззараживание воздуха. Полностью стерильные условия помогут предупредить заражение бактериальной или вирусной инфекцией.
  3. Парентеральное питание показано больным с язвенно-некротической энтеропатией.
  4. Тщательный уход за полостью рта заключается в частых полосканиях с антисептиками.
  5. Этиотропная терапия направлена на устранение причинного фактора — прекращение лучевой терапии и введения цитостатиков.
  6. Антибиотикотерапия назначается больным с гнойной инфекцией и тяжелыми осложнениями. Для этого используют сразу два препарата широкого спектра — «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечение дополняют противогрибковыми средствами — «Нистатином», «Флюконазолом», «Кетоконазолом».
  7. Переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
  8. Применение глюкортикоидов в высоких дозах — «Преднизолона», «Дексаметазона», «Дипроспана».
  9. Стимуляция лейкопоэза — «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
  10. Дезинтоксикация — парентеральное введение «Гемодеза», раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора «Рингера».
  11. Коррекция анемии — напр. для ЖДА препараты железа: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
  12. Лечение геморрагического синдрома — переливания тромбоцитарной массы, введение «Дицинона», «Аминокапроновой кислоты», «Викасола».
  13. Обработка полости рта раствором «Леворина», смазывание язвочек облепиховым маслом.

Прогноз лечения болезни, как правило, благоприятный. Его может ухудшить появление очагов некроза тканей и инфекционных язв.

Меры профилактики

Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов

(19 3,84 из 5)

Источник: https://medsimptom.org/agranulotsitoz/

Агранулоцитоз: формы и причины возникновения, признаки, диагностика, как лечить

Что такое агранулоцитоз, как он проявляется и как лечится

Агранулоцитоз – гематологическая дисфункция, характеризующаяся снижением в периферической крови особой фракции лейкоцитов — гранулоцитов (среди которых — нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).

Это клинико-гематологический синдром целого ряда заболеваний, при которых повышается восприимчивость организма к инфекциям. У женщин агранулоцитоз развивается в несколько раз чаще, чем у мужчин.

Обычно патологию обнаруживают у лиц старше 40 лет.

Гранулоциты получили свое название благодаря наличию особой зернистости в цитоплазме, обнаруживаемой при окрашивании определенными красителями. Поскольку гранулоциты преобладают в структуре лейкоцитарной формулы, заболевание сопровождается лейкопенией.

Нейтрофилы составляют основу гранулоцитов (более 90%). Это — клетки крови, выполняющие защитную функцию в организме, обеспечивая процесс фагоцитоза и убивая опухолевые клетки. Они поглощают микробы, пораженные клеточные элементы, инородные тела и остатки тканей, вырабатывают лизоцим для борьбы с бактериями и интерферон для инактивации вирусов.

Основными функциями преобладающих нейтрофильных гранулоцитов являются следующие:

  • Поддержание иммунитета на оптимальном уровне,
  • Активация свертывающей системы крови,
  • Обеспечение стерильности крови.

Вырабатываются гранулоциты клетками костного мозга. Особенно интенсивно этот процесс происходит при инфекционном воспалении. Клетки (в первую очередь, нейтрофилы) быстро погибают в очаге воспаления и входят в состав гноя.

В связи с широким применением современных цитостатических средств и проведением лучевой терапии частота случаев патологии значительно возросла. При отсутствии адекватной и своевременной терапии развиваются тяжелые осложнения агранулоцитоза: сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Летальность при нередко фиксируемой острой форме агранулоцитоза достигает 80 %.

Причины

Агранулоцитоз — серьезная патология, которая не возникает просто так. Причины заболевания весьма существенные и разнообразные.

Эндогенные причины:

  • Генетическая предрасположенность,
  • Заболевания иммунной системы — коллагенозы, тиреоидит, гломерулонефрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка,
  • Лейкозы, апластическая анемия,
  • Метастатическое поражение костного мозга,
  • Кахексия.

Экзогенные факторы:

  1. Вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирусная инфекция, вирусный гепатит, туберкулез,
  2. Бактериальная инфекция, протекающая в генерализированной форме, сепсис,
  3. Прием некоторых медикаментов — цитостатиков, бета-лактамных антибиотиков, «Аминазина»,
  4. Длительная радиотерапия,
  5. Лучевая нагрузка,
  6. Воздействие на организм токсических химикатов — бензола, мышьяка, ртути, инсектицидов,
  7. Химические вещества, входящие в состав косметики, бытовой химии, лакокрасочной продукции,
  8. Некачественный алкоголь.

Классификация

Агранулоцитоз в зависимости от происхождения бывает врожденным и приобретенным. Врожденная патология является генетически обусловленной и практически не регистрируется.

По клиническому течению агранулоцитоз бывает острым и рецидивирующим или хроническим.

Патогенетическая классификация приобретенной формы патологии:

  • Миелотоксический агранулоцитоз или цитостатическая болезнь,
  • Иммунный или гаптеновый — с образованием аутоантител в организме человека,
  • Идиопатический или генуинный — этиология и патогенез не установлены.

агранулоцитоз в крови (слева) и нарушение продукции клеток в костном мозге (справа)

Иммунный агранулоцитоз

Иммунный агранулоцитоз развивается в результате гибели зрелых гранулоцитов под воздействием антител.

В крови обнаруживаются клетки-предшественники нейтрофилов, что указывает на стимуляцию образования этих клеток и подтверждает диагноз.

Гибель огромного количества гранулоцитов приводит к отравлению организма и появлению признаков интоксикационного синдрома, которым нередко сопутствует симптоматика основного заболевания.

  • Аутоиммунный агранулоцитоз — симптом системных аутоиммунных заболеваний: коллагенозов, склеродермии, васкулитов. В крови образуются антитела к собственным тканям организма. Пусковым механизмом считается наследственная предрасположенность, вирусные инфекции и психологические травмы. Исход и течение аутоиммунного агранулоцитоза определяется особенностями основного заболевания.
  • Гаптеновый агранулоцитоз — тяжелая форма патологии, возникающая в ответ на введение определенного медикамента. Гаптены — это химические вещества, приобретающие свои антигенные свойства после взаимодействия с белками гранулоцитов. Антитела прикрепляются к поверхности лейкоцитов, склеивают и разрушают их. Лекарства, часто выступающие в роли гаптенов: «Диакарб», «Амидопирин», «Ацетилсалициловая кислота», «Анальгин», «Индометацин», «Триметоприм», «Пипольфен», «Изониазид», «Эритромицин», «Бутадион», «Норсульфазол», «Фтивазид», «ПАСК». Курсовое прием данных медикаментов приводит к развитию гаптенового или лекарственного агранулоцитоза. Он начинается остро и продолжает развиваться даже после крайне низких доз препаратов.

Миелотоксический агранулоцитоз

Миелотоксический агранулоцитоз — следствие лучевой или цитотоксической терапии, под воздействием которой подавляется рост клеток-предшественников гранулоцитов в костном мозге.

Все гранулоциты имеют общих предшественников — клеток костного мозга (миелобластов)

От дозы ионизирующего излучения и токсичности противоопухолевого препарата зависит тяжесть заболевания. Продукция клеток миелопоэза подавляется также приемом цитостатиков — «Метотрексата», «Циклофосфана», а также некоторых антибиотиков из группы пенициллинов, аминогликозидов, макролидов.

  1. При миелотоксическом эндогенном агранулоцитозе подавляется образование клеток крови в красном костном мозге опухолевыми токсинами. Постепенно клетки костного мозга замещаются раковыми.
  2. Экзогенная форма патологии является симптомом тяжелого заболевания, причиной которого является негативное влияние внешних факторов. Клетки костного мозга интенсивно размножаются и обладают высокой чувствительностью к любому отрицательному воздействию окружающей среды.
  3. Лекарственный тип патологии возникает под воздействием цитостатиков, которые широко применяют в лечении рака и системных заболеваний. Цитостатики подавляют активность иммунной системы и процесс образования гранулоцитов.

Миелотоксический агранулоцитоз часто протекает бессимптомно или проявляется симптомами геморрагического синдрома и некротической энтеропатии:

  • Маточными и носовыми кровотечениями,
  • Появлением гематом и геморрагий на коже,
  • Кровью в моче,
  • Схваткообразной болью в животе,
  • Рвотой,
  • Диареей,
  • Урчанием и плеском в животе, метеоризмом,
  • Кровью в кале.

Воспаление слизистой кишечника приводит к развитию язвенно-некротической энтеропатии. На оболочке пищеварительного тракта быстро образуются язвы и очаги некроза. В тяжелых случаях развивается угрожающее жизни профузное кишечное кровотечение или появляется клиника острого живота.

Подобные процессы могут протекать на слизистой оболочке мочеполовых органов, легких, печени. Воспаление легких при агранулоцитозе имеет атипичное течение. В легочной ткани образуются крупные абсцессы, развивается гангрена. У больных возникает кашель, одышка, боль в груди.

Отличительными признаками иммунного агранулоцитоза являются:

  1. Острое начало,
  2. Лихорадка,
  3. Бледность кожи,
  4. Гипергидроз,
  5. Суставная боль,
  6. Гингивит, стоматит, фарингит, тонзиллит,
  7. Гнилостный запах изо рта,
  8. Гиперсаливация,
  9. Дисфагия,
  10. Регионарный лимфаденит,
  11. Гепатоспленомегалия.

Язвенно-некротические изменения слизистой оболочки полости рта обусловлена ее высокой заселенностью и бесконтрольным размножением сапрофитной микрофлоры. Воспаление глотки, миндалин и десен быстро принимает некротический характер. Под пленками скапливаются и размножаются бактерии.

Их токсины и продукты распада быстро проникают в общий кровоток, что проявляется тяжелой интоксикацией, лихорадкой, ознобом, тошнотой и головной болью. Диагноз иммунного агранулоцитоза подтверждают обнаружением антилейкоцитарных антител при серологическом исследовании.

У детей из наследственных форм чаще всего развивается агранулоцитоз Костмана. Носителями измененного гена могут быть как мать, так и отец. У больных изменяется состав крови, нарушается умственное развитие.

На фоне полного отсутствия нейтрофилов остается нормальным количество лимфоцитов. Такие дети отстают в физическом и психическом развитии от своих сверстников. Причина мутации гена в настоящее время не установлена.

У новорожденных на коже часто появляется гнойные высыпания, на слизистой полости рта — язвы и геморрагии. У детей постарше развиваются отиты, риниты, пневмонии. Эти патологии сопровождаются лихорадкой, лимфаденитом, гепатоспленомегалией.

Заболевание у детей является хроническим. Обострения сопровождаются появлением язв на слизистой оболочке рта и глотки. При повышении гранулоцитов в крови наступает ремиссия. По мере взросления ребенка симптомы постепенно смягчаются.

Осложнениями тяжелых форм агранулоцитоза являются: прободение кишечника, перитонит, воспаление легких, абсцедирование легочной ткани, септическое поражение крови, дыхательная недостаточность, поражение мочеполовой системы, эндотоксический шок.

Диагностика

Диагностика агронулоцитоза преимущественно лабораторная. Специалисты обращают внимает на основные жалобы больных: лихорадку, геморрагии и язвенно-некротических очаги на слизистой.

Диагностические мероприятия, позволяющие обнаружить агранулоцитоз:

  • Общеклинический анализ крови — лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз, анемия, тромбоцитопения.
  • Общеклинический анализ мочи — протеинурия, цилиндрурия.
  • Стернальная пункция, миелограмма, иммунограмма.
  • Исследование крови на стерильность на пике гипертермии.
  • Консультация узких специалистов — ЛОР-врача и врача-стоматолога.
  • Рентгенография легких.

Лечение

Лечение больных с агранулоцитозом комплексное, включающее целый ряд мероприятий:

  1. Госпитализация в гематологическое отделение стационара.
  2. Помещение больных в боксированную палату, где регулярно проводится обеззараживание воздуха. Полностью стерильные условия помогут предупредить заражение бактериальной или вирусной инфекцией.
  3. Парентеральное питание показано больным с язвенно-некротической энтеропатией.
  4. Тщательный уход за полостью рта заключается в частых полосканиях с антисептиками.
  5. Этиотропная терапия направлена на устранение причинного фактора — прекращение лучевой терапии и введения цитостатиков.
  6. Антибиотикотерапия назначается больным с гнойной инфекцией и тяжелыми осложнениями. Для этого используют сразу два препарата широкого спектра — «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечение дополняют противогрибковыми средствами — «Нистатином», «Флюконазолом», «Кетоконазолом».
  7. Переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
  8. Применение глюкортикоидов в высоких дозах — «Преднизолона», «Дексаметазона», «Дипроспана».
  9. Стимуляция лейкопоэза — «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
  10. Дезинтоксикация — парентеральное введение «Гемодеза», раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора «Рингера».
  11. Коррекция анемии — напр. для ЖДА препараты железа: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
  12. Лечение геморрагического синдрома — переливания тромбоцитарной массы, введение «Дицинона», «Аминокапроновой кислоты», «Викасола».
  13. Обработка полости рта раствором «Леворина», смазывание язвочек облепиховым маслом.

Чтобы предупредить развитие агранулоцитоза, необходимо тщательно контролировать картину крови во время лечения миелотоксическими препаратами, при проведении лучевой терапии и химиотерапии. Таким больным необходимо питаться продуктами, восстанавливающими функции костного мозга.

Для этого в рацион следует включать жирные сорта рыбы, куриные яйца, грецкие орехи, куриное мясо, морковь, свеклу, яблоки, свежевыжатые овощные и фруктовые соки, морскую капусту, авокадо, шпинат.

С профилактической целью следует принимать витамины, поддерживающие иммунную систему на оптимальном уровне.

Прогноз агранулоцитоза зависит от течения основного заболевания. При развитии септических осложнений он становится неблагоприятным. Заболевание может привести к стойкой утрате трудоспособности и даже смерти больного.

: об агранулоцитозе при химиотерапии

Источник: http://sosudinfo.ru/krov/agranulocitoz/

Что такое агранулоцитоз, как он проявляется и как лечится

Что такое агранулоцитоз, как он проявляется и как лечится

В медицинской литературе и среди врачей часто встречается слово «агранулоцитоз». Что это такое? Это заболевание, связанное с дефицитом в крови одного вида клеток — лейкоцитов.

Они защищают организм от инфекций, вирусов и инородных тел. От количества лейкоцитов напрямую зависит состояние иммунной системы человека. Как только их количество падает ниже нормы, можно судить о развитии агранулоцитоза.

Как он проявляется? Как проходит лечение?

Общая характеристика

Чтобы понять, что такое агранулоцитоз, необходимо разобраться в составе крови.

Как известно, она состоит из нескольких видов частиц:

  • эритроциты;
  • тромбоциты;
  • лейкоциты.

Последняя группа частиц делится на подвиды: гранулоциты и агранулоциты. К первым относятся нейтрофилы, базофилы и эозинофилы. Ко вторым — моноциты и лимфоциты. Как только общее количество этих частиц достигает критического уровня, а гранулоциты практически не определяются, можно судить об агранулоцитозе.

Примечательно, что эозинофилов и базофилов содержится в организме меньше всего. Поэтому понижение их количества не является симптомом развития заболевания.

При детском агранулоцитозе, который носит название синдрома Костманна, уровень эозинофилов в крови даже растет.

 Получается, что агранулоцитоз — это заболевание, для которого характерны колебания количества нейтрофилов в крови. Практически всегда оно достигает критической отметки.

Почему количество нейтрофилов так сильно влияет на состояние человеческого организма?

Все дело в функциях, которые они выполняют:

  1. Поглощают микроорганизмы и отмершие частицы тканей.
  2. Отвечают за стерильность крови. Сначала они находятся непосредственно в системе кровообращения (около 3 дней). А после перемещаются в ткани и клетки. Живут нейтрофилы примерно 7 дней. Это в нормальных условиях. Попадая в центр воспаления, они умирают раньше, становясь составляющей частью гноя.
  3. Нейтрофилы способствуют выработке лизоцима. Это вещество замедляет процесс роста и размножения вредных микроорганизмов и уничтожает болезнетворные бактерии. Кроме того, благодаря лизоциму растворяются и выводятся поврежденные и отмершие клетки.
  4. Благодаря нейтрофилам в организме вырабатывается интерферон. Это вещество, которое участвует в борьбе с вирусами и в процессе свертывания крови.

Как только инфекция, попавшая в организм, переходит в острую стадию, уровень нейтрофилов резко повышается (примерно в 10 раз). Это происходит в рекордно короткие сроки — всего 1—2 дня. Резервные клетки поступают из легких, селезенки и костного мозга.

В организме всегда есть запас нейтрофилов. Однако в некоторых ситуациях их может не хватать. Так случается при их массовой гибели или при нарушении работы костного мозга, отвечающего за их выработку.

Почему появляется болезнь

При диагнозе «агранулоцитоз» его причины возникновения разнятся от вида к виду, недуг может быть спровоцирован внешним и внутренним воздействием на организм.

Миелотоксическая форма заболевания развивается по нескольким причинам:

  • Лейкоз в острой форме.
  • Миелолейкоз.
  • Метастазы в костном мозгу.
  • Слишком большая доза радиоактивного излучения.
  • Отравление веществами, которые могут тормозить процесс образования кровяных клеток. К ним относятся мышьяк, ртуть, толуол и другие.
  • Использование при лечении миелотоксических лекарственных препаратов. В первую очередь к ним относятся цитостатики. Это лекарства, которые замедляют процесс деления клеток. Они используются при лечении раковых заболеваний, аутоиммунных нарушений и после пересадки органов и тканей для защиты от их отторжения. Такие лекарства замедляют не только деление клеток, но и процесс производства гранулоцитов. Поэтому при использовании их в лечении необходимо тщательно контролировать состояние крови. Если лейкоцитов становится меньше, лечение лучше приостановить.

Причиной развития иммунного агранулоцитоза является процесс разрушения гранулоцитов особыми антителами. При этом клетки гибнут не только в кровеносной системе, но и там, где хранился их запас. Случается сбой не только в их работе, но и в процессе образования. При гибели большого числа гранулоцитов происходит интоксикация организма продуктами их распада.

Гаптеновая форма заболевания возникает тогда, когда на внешней оболочке гранулоцитов скапливаются гаптены. При соединении с антителами эти вещества способствуют склеиванию клеток. А это приводит к их гибели. Как говорилось выше, в большинстве случаев гаптены — это лекарственные препараты. Поэтому такой вид агранулоцитоза иногда называют лекарственным или медикаментозным.

Такой недуг, как агранулоцитоз, чьи симптомы могут проявляться сразу или через определенный промежуток времени, характеризуется ослаблением защитных функций организма. В человеке живет большое количество бактерий и микробов.

Обычно они не приносят вреда, а иногда даже вступают в «союз» с теми или иными клетками и совместно выполняют полезные функции. Лейкоциты замедляют размножение микрофлоры, регулируя тем самым количество микроорганизмов. Если количество лейкоцитов снижается, бактерий становится намного больше, чем нужно. Это приводит к появлению инфекций.

К симптомам любой формы агранулоцитоза относится несколько состояний:

  • Воспаление слизистой оболочки рта. Оно носит инфекционный характер.
  • Воспалительный процесс в деснах и глотке.
  • Лихорадка с температурой около 40°C.
  • Общее недомогание.
  • Тошнота и рвота.
  • Язвы. Они формируются очень быстро. При этом некроз может переходить и на другие ткани. Часто процесс омертвления тканей становится нормой. Это водяной рак. Для него характерен некроз слизистой щек, который со временем трансформируется в гангрену лицевых тканей.
  • Воспалительные процессы в системе пищеварения, которые провоцируют некрозы тканей и органов ЖКТ. Для такого состояния характерны рвота, понос, резкая боль в области живота, кровотечение, желтуха.
  • Воспаление легких с нарывами, которое сопровождается кашлем, одышкой, затрудненным дыханием и дыхательной недостаточностью.
  • Инфекции органов малого таза, например, мочевого пузыря.
  • При отравлении организма появляется гипотония. В сердце могут прослушиваться шумы.
  • В моче появляется белок, примеси крови и клетки эпителия из канальцев.

При агранулоцитозе организм находится в ослабленном состоянии. Из-за этого могут развиться септические осложнения. Инфекция попадает в кровоток и разносится по телу, образуя в нем гнойные очаги.

Чаще всего сепсис принимает грамм-негативную форму. Это заражение крови, которое вызывается двумя видами микроорганизмов — синегнойной и кишечной палочками. Они являются частью микрофлоры кишечника, которая в нормальных условиях никак себя не проявляет.

Для грамм-негативного сепсиса характерны такие симптомы:

  • повышение температуры тела до 41—42°C;
  • быстрое распространение инфекции;
  • гнойные очаги на коже (высыпания);
  • поражение легких, печени, почек и других внутренних органов.

Лечебные мероприятия

Агранулоцитоз — серьезное заболевание, которое предусматривает комплексное лечение.

Оно состоит из нескольких этапов:

  1. В первую очередь необходимо выявить и устранить причину, которая привела к понижению уровня лейкоцитов в организме.
  2. По возможности создать условия абсолютной стерильности.
  3. Предупредить развитие осложнений.
  4. Повысить уровень лейкоцитов, например, с помощью вливания лейкоцитарной массы.
  5. Лечение агранулоцитоза предполагает использование стероидных препаратов.
  6. Стимуляция выработки лейкоцитов костным мозгом.

Для каждого отдельного пациента назначается свое лечение. Оно определяется причиной, вызвавшей заболевание, его стадией, осложнениями, состоянием пациента, дополнительными заболеваниями.

Общие принципы таковы:

  1. Как говорилось выше, сначала необходимо устранить причину, которая привела к развитию агранулоцитоза. Иногда для этого нужно отменить радиотерапию и прием таких лекарственных средств, как цитостатики. А также необходимо исключить и другие препараты, которые могут оказывать на организм миелотоксическое действие. Если сделать это вовремя, состояние крови нормализуется в короткие сроки.
  2. Если у человека в крови не хватает гранулоцитов, врачи могут поместить его в отдельную палату. Там он будет надежно защищен от инфекций. В таких палатах каждый день проводят кварцевание. Кроме того, ограничивается общение больного с другими людьми.
  3. Третий этап — профилактика осложнений. Она предусматривает использование антибиотиков, которые не оказывают миелотоксического действия на организм. Обычно назначается два препарата. Они вводятся внутривенно и внутримышечно. Если осложнения все же появились, врач может назначить инъекции антибиотиков общего действия. Они вводятся в самых больших дозах. Одновременно с такими средствами показано применение лекарств, которые подавляют рост и размножение микрофлоры кишечника, защищают от грибков. Иногда показано использование антистафилококковых средств.
  4. Лейкоцитарная масса применяется только тогда, когда у пациента нет антител к антигенам лейкоцитов. Важно, чтобы она в полной мере подходила к организму конкретного человека. Совместимость определяется по специальным системам.
  5. Стероидная терапия предполагает использование глюкокортикоидных препаратов. Чаще всего она назначается при агранулоцитозе иммунной формы.
  6. Стимуляцию процесса образования лейкоцитов проводится в двух случаях — при миелотоксическом или врожденном заболевании.

Стоит помнить, что агранулоцитоз и лечение его — «забота» врача: самолечение противопоказано.

Профилактика

Есть несколько способов предотвратить развитие агранулоцитоза:

  1. Если количество лейкоцитов в крови начало снижаться, можно пройти процедуры, которые восполнят их недостаток.
  2. Время от времени рекомендуется принимать препараты, которые стимулируют процесс образование лейкоцитов.
  3. Нужно скорректировать свой рацион. В ежедневном меню должно быть достаточное количество продуктов, которые благотворно влияют на работу костного мозга и процесс производства лейкоцитов: жирная рыба, яйца, грецкие орехи, морковь, свекла, яблоки, курица, авокадо, шпинат.

Профилактика агранулоцитоза тоже должна проходить под контролем врача. Любые лекарственные препараты имеют свои противопоказания и побочные эффекты. Поэтому их использование необходимо обсудить с доктором.

Агранулоцитоз — серьезное заболевание. Если проигнорировать его первые симптомы, можно спровоцировать развитие осложнений. Но если вовремя начать лечение, болезнь отступит, а состояние крови и общее самочувствие придут в норму.

Источник: http://BolezniKrovi.com/analizy/obshhij/agranulotsitoz-chto-eto-takoe.html

Агранулоцитоз: что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Что такое агранулоцитоз, как он проявляется и как лечится

Состав периферической крови содержит многие клеточные элементы, и среди них – нейтрофильные гранулоциты.

Если их число в крови резко уменьшается, вплоть до уровня полного исчезновения, это является подтверждением клинико-гематологического синдрома, в медицине именуемого как агранулоцитоз.

Что это такое, каковы его симптомы, причины и лечение, знают гематологи, занимающиеся вопросами патологии крови.

Это заболевание сопровождает инфекционные воспаления, ангину, язвенный стоматит, пневмонию. Частыми осложнениями являются сепсис, гепатит, перитонит.

Агранулоцитоз: что это такое

Чтобы диагностировать агранулоцитоз, пациент сдает кровь на обследование гемограммы, у него берется пункция костного мозга.

Врачам важно обнаружить антинейтрофильные антитела, что вместе с анализами даст верное направление лечению. Основные тенденции терапии – устранять причины, вызывающие агранулоцитоз, предупреждать осложнения.

Необходимо как можно эффективнее восстановить функции органов кроветворения и ток крови по периферическим сосудам.

Изменяется картина крови, текущей по периферическим сосудам, это именно то, что и представляет собой агранулоцитоз. Это такое заболевание, которое характеризуется самостоятельным развитием, или сопутствующей патологий при других самостоятельных болезнях.

Внимание! Снижение гранулоцитов в составе периферической крови можно проверить только в специализированной лаборатории.

Гематологи рассчитывают уменьшение числа гранулоцитов до показателей 0,75х109/л, и количество лейкоцитов менее 1х109/л. Это является выраженным подтверждением агранулоцитоза.

Статистика показывает, что врожденная форма патологии бывает редко, как приобретенная форма сопутствующего заболевания диагностируется также редко: 1 раз на 1200 обследованных пациентов.

Женщин агранулоцитоз поражает в 3 раза чаще, чем представителей мужского пола, синдром обычно проявляется у людей после 40 лет.

Сегодня использование современной цитотоксической терапии с применением новейших фармакологических препаратов привело к значительному снижению общей частоты заболевания агранулоцитозом. В то же время можно считать увеличением общего числа заболевания на фоне того, что появились новейшие технологии исследования крови, и пациенты стали чаще обследоваться у терапевтов.

Симптомы

Заболевание иммунным агранулоцитозом проявляется сразу же в острой форме, тогда как миелотоксическая и аутоиммунная форма патологии прогрессируют медленно.

Ранние проявления агранулоцитоза:

  • лихорадка с повышением температуры тела до 39-40°;
  • резкие приступы слабости;
  • побледнение кожных покровов;
  • повышение потливости;
  • признаки артралгии.

Язвенно-некротическая форма патологии характеризуется поражением слизистых оболочек рта, гортани. Это проявляется выраженными симптомами в форме гингивита, стоматита, фарингита, ангины. При этом отмечаются некротизация маленького язычка, появление изъязвления на мягком и твердом небе.

Основные симптомы патологии:

Истории наших читателей

Примерно 1 год назад меня начали жутко болеть ноги и появился варикоз… Впустую перепробовав все народные средства я обратилась к врачам, которые в итоге мне ничем не помогли, а только отругали, что затянула с лечением.

Однажды депресcивно перекапывая Интернет в поисках различных способов лечения, меня привлекла заметка флеболога. Он говорил, что спасение от ВАРИКОЗА найдено, ссылаясь на новое уникальное средство против варикоза, которое очень эффективно при лечении недуга.

И вы не поверите всего за 15 дней варикоз исчез!

Читать статью полностью>>

  • усиление саливации;
  • появление сильных болей в горле;
  • дисфагия;
  • спазм жевательной мускулатуры.

Часто заболевание сопровождается увеличением лимфатических узлов по всему телу, увеличением размеров печени и селезенки.

Миелотоксический агранулоцитоз проявляется симптомами:

  • умеренным выражением геморрагии;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечениями из носа;
  • появлением беспричинных синяков.

Если болезнь поражает кишечник, это приводит к развитию некротической энтеропатии, она проявляется схваткообразными болями по всему животу, диареей, скоплением газов. Тяжелая форма этого проявления патологии вызывает прободение кишечника, перитонит.

Особенно важно! Агранулоцитоз вызывает геморрагическую пневмонию, с абсцессами и гангреной на тканях легких. Определить такую форму патологии сложно, рентген не дает выраженной информации. Частые осложнения проявляются в форме поражения мягкого неба, сепсиса, острого гепатита.

Здоровая кровь
Добавить комментарий