Что такое гипопластическая анемия

Симптомы и лечение гипопластической анемии

Что такое гипопластическая анемия

Патологическое состояние, характеризующееся сниженным содержанием клеток крови и гемоглобина, называется анемией (народный вариант – малокровие). Уменьшенный показатель гемоглобина является основным необходимым признаком для постановки диагноза. Снижение эритроцитов при анемии может не наблюдаться и к определяющему критерию не относиться.

Важно знать, что анемия не самостоятельное заболевание, а лишь проявление (симптом) основной патологии. При снижении уровня гемоглобина в крови должна проводиться тщательная диагностика, чтобы обнаружить причину симптома. Анемия развивается на фоне повышенной кровопотери, сниженного образования гемоглобина, усиленного разрушения клеток крови.

По данным критериям ее подразделяют на следующие виды:

  1. Постгеморрагическая развивается вследствие острой или хронической кровопотери (ранения, травмы).
  2. Гемолитическая формируется на фоне повышенного внутри- и внесосудистого разрушения эритроцитов. Превалирующий симптом – желтуха.
  3. Железодефицитная наблюдается при сниженной концентрации железа в крови.
  4. B12-, фолиеводефицитная возникает при низком содержании данных микроэлементов. Нехватка витамина В12 характеризуется анемией и неврологической симптоматикой.
  5. Гипопластическая является самым тяжелым видом патологии, развивается вследствие нарушения кроветворения костным мозгом.

Общие понятия о гипопластической анемии

Гипопластической анемией является патологическое изменение картины крови вследствие подавления работы красного костного мозга. Проявляется это снижением выработки всех ростков крови (эритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитарного) или только красного (уменьшение эритроцитов).

История первого описания и появления данного заболевания начинается с 1888 года. В это время П. Эрлих выявил у девушки болезнь, проявляющуюся острым развитием кровоточивости, лихорадки, глубокой анемии и лейкопении. По результатам вскрытия и исследования костного мозга, признаков нарушения кроветворения выявлено не было.

Анапластическая анемия как самостоятельное заболевание выделено Шоффаром в 1904 г. Позднее появилась апластичная анемия по типу Эрлиха с симптомами сепсиса, некроза, геморрагии и аплазии (отсутствие всех ростков кроветворения в костном мозге), проявляющаяся у молодых людей (18–20 лет).

Основным контингентом, страдающим от данного заболевания, являются юные девушки и дети. В патогенезе развития выделяют несколько этапов. Сначала ткани, вследствие нехватки кислорода и питательных веществ, атрофируются и утрачивают свои функции.

Далее жировая и соединительная ткани замещают погибшие клетки, что приводит к распространению патологического процесса. Прогрессирование заболевания происходит очень быстро и в случае отсутствия терапии может привести к смерти.

Классификация

В зависимости от происхождения гипопластическая анемия бывает:

  • врожденной. Симптомы заболевания проявляются в раннем детстве и быстро прогрессируют. Причинами развития могут явиться генетические мутации ДНК у плода; наследственная предрасположенность (есть данные о подобной аномалии у кого-либо из родственников); нарушенное внутриутробное развитие (патологические изменения в системе кроветворения плода под воздействием неблагоприятного фактора). Исследования показали, что мальчики страдают врожденным апластическим синдромом в два раза чаще девочек;
  • приобретенной. Данный вид гипопластической анемии характерен для любой возрастной группе.

Существуют идиопатическая (причина заболевания неизвестна) и миелотоксическая (предпосылкой является токсическое действие внешнего фактора) формы. К причинам, определяющим развитие миелотоксической формы анемии, относят:

  • хроническую интоксикацию химическими веществами;
  • лекарственные препараты с побочным действием на кроветворение (гормональные, транквилизаторы, цитостатики);
  • облучение организма высокими дозами радиации (подвержены рентгенологи);
  • заболевания эндокринной системы (могут осложниться гипопластической анемией);
  • воздействие вирусов на клетки крови;
  • на фоне туберкулеза и беременности также может развиваться гипопластическая анемия, но такие случаи встречаются в медицинской практике редко.

В зависимости от длительности течения заболевания выделяют:

  1. Острую анемию (протекает до 4 недель).
  2. Подострую (длится 1–6 месяцев).
  3. Хроническую (присутствует более полугода).

В зависимости от массивности поражения костномозговых функций существуют патологии:

  1. Умеренной степени тяжести. Нарушение кроветворных элементов происходит избирательно, при этом сохраняется минимальное образование полноценных клеток крови.
  2. Тяжелой степени тяжести. Основная часть костного мозга атрофируется и замещается жировой тканью. Функционально активны 30 процентов костного мозга.
  3. Крайне тяжелой степени. Происходит практически полная утрата функций костным мозгом и замещение его жировой тканью.

В зависимости от пораженных ростков крови выделяются:

  1. Эритроцитопения, или парциальная гипопластическая анемия, (угнетение эритроцитарного гемопоэза).
  2. Эритроцито-, тромбоцитопения (снижение выработки эритроцитов и тромбоцитов).
  3. Панцитопения, или истинная гипопластическая анемия, (снижена выработка всех клеток крови).

По международной классификации болезней (мкб-10), анапластическая анемия имеет код D60 (эритробластопения – приобретенная красноклеточная аплазия), D61 (другие апластические анемии).

Причины

Выделяют три группы главных причин развития гипопластической анемии:

  1. Генетическая. Наследственный фактор обеспечивает передачу родительских генов, обусловливающих формирование анемии, или деструктуризацию хромосом, когда под влиянием различных причин возникают хромосомные аберрации, проявляющиеся удвоением, разрывом, выпадением, перестановкой их цепей. Человек в норме имеет 46 хромосом, при описанных нарушениях их число может меняться (45, 47), что проявляется различными хромосомными заболеваниями и синдромами.
  2. Основная. В данную группу относят воздействие радиационного излучения, химиотерапевтических средств, химических соединений на основе бензола и мышьяка, аутоиммунные заболевания.
  3. Редкая. К этой категории причисляются лекарственные препараты, побочное действие которых может проявляться развитием гипопластической анемии. Это такие средства, как противосудорожные, сульфаниламидные, НПВС (нестероидные противовоспалительные), антибиотики, антитоксические (при воспалительных процессах в щитовидной железе), транквилизаторы. Грибковые заболевания, туберкулез, инфекции вирусной этиологии, беременность также могут явиться причиной недуга.

Механизм повреждения костного мозга заключается в том, что под действием вышеперечисленных причин происходит изменение хромосомного набора, вызывающее нарушенный синтез ДНК.

Образование клеток крови тормозится и ткань красного костного мозга замещается жировой, которая не способна выполнять продуцирующую функцию.

Общее состояние больного ухудшается, а картина крови представляется панцитопенией.

Основные симптомы патологии

Патогенез проявлений данной болезни объясняется неспособностью клеток крови (из-за низкого их содержания) выполнять свои функции. Таким образом, появление геморрагического синдрома обусловлено тромбоцитопенией и повреждением сосудистой стенки (недостаток серотонина и гипоксия приводит к повышению ее проницаемости).

К основным проявлениям геморрагического синдрома относят:

  • частые беспричинные носовые кровотечения;
  • появление кровоподтеков и синяков на коже при надавливании (пальцевая и манжеточная проба);
  • кровотечение из десен;
  • женщины часто жалуются на обильность и удлинение менструаций.

В случае затянувшегося патологического процесса или при массивном повреждении тромбоцитов могут развиваться такие осложнения, как профузное внутреннее кровотечение или инфаркт головного мозга с кровоизлиянием. В итоге это может привести к смерти больного.

Снижение иммунитета и сопротивляемости к инфекционным агентам связано с угнетением лейкоцитарного ростка. Гипопластическая анемия с иммунодефицитом представлена следующими симптомами:

  1. Костномозговой аплазией.
  2. Почечной гипоплазией.
  3. Микроцефалией.
  4. Скелетными деформациями.

Ребенок более подвержен таким изменениям, поскольку его организм находится на стадии активного роста и развития всех систем. Заболевание склонно к хронизации процесса с периодическими обострениями.

Уменьшенное образование эритроцитов приводит к развитию анемического симптомокомплекса:

  1. Усталость, снижение работоспособности.
  2. Синкопальные состояния (проявляются обмороками), мелькание мушек перед глазами, головокружение.
  3. Жалобы на одышку в покое и при низкой физической нагрузке.
  4. Головная боль.
  5. Нарушенный сон.
  6. Дискомфорт за грудиной (боль, чувство давления, покалывания).
  7. Учащенное сердцебиение (свыше 90 ударов в минуту).
  8. Сниженный аппетит.
  9. Потеря в весе.
  10. Сухость, бледность, мраморность кожи.

В случае выявления остро протекающей тяжелой формы заболевания прогноз у такого пациента неблагоприятный: смерть наступает в течение 3 месяцев. Частой причиной летальности являются внутренние кровотечения или персистирующие инфекции, приводящие к сепсису.

Анализы крови и их расшифровка

Чтобы правильно поставить клинический диагноз, необходимо собрать анамнез, осмотреть пациента, провести пункцию костного мозга, исследовать кровь на признаки гипоплазии. Если при этом селезенка, лимфатические узлы и печень не увеличены, то можно выставить гипопластическую анемию.

Если это приобретенная форма заболевания, то анализ крови представлен:

  • нормохромной (нет изменений цветового показателя), нормоцитарной (размеры эритроцитов в норме) анемией;
  • содержание ретикулоцитов может быть сниженным или нормальным;
  • лимфоцитопенией (уменьшена концентрация лимфоцитов), снижение происходит в большей степени за счет нейтрофилов;
  • концентрация тромбоцитов снижена, что проявляется замедленным тромбообразованием и удлиненным временем кровотечения. При этом факторы свертывания в норме;
  • происходит повышение общей железосвязывающей способности и сывороточного железа.

Если этиология заболевания имеет врожденный характер, то в крови выявляются следующие изменения:

  • макроцитоз (увеличенный диаметр) эритроцитов;
  • ретикулоцитопения (низкое содержание ретикулоцитарных клеток);
  • показатель тромбоцитов и лейкоцитов в норме.

Апластическая анемия не поддается полному излечению. При выявлении на начальных этапах развития, правильной дифференциальной диагностике и своевременно начатом лечении можно добиться остановки прогрессирования патологии.

Лечение гипопластической анемии

Лечение заболевания проводят в зависимости от тяжести, степени выраженности проявлений и формы патологии. Выделяют следующие методы:

Консервативные

  1. Применяются глюкокортикостероиды (курс лечения 3–6 месяцев) для стимуляции выработки клеток крови и при аутоиммунных процессах. Препарат выбора – «Преднизолон».
  2. Средства из группы анаболических стероидов («Неробол», «Оксиметолон») способствуют усиленному кроветворению после проведенной спленэктомии.
  3. Андрогены («Тестостерон») – гормональные средства, назначаемые мужскому полу на длительный курс лечения для нарастания эффекта. Фармдействие заключается в стимуляции эритропоэза.
  4. Иммуносупрессоры (цитостатики, антилимфоцитарный глобулин, «Циклоспорин»).

    В случае если гипопластический симптом развивается на фоне аутоиммунных процессов, то цитостатические препараты назначаются курсом до 3–6 месяцев при постепенном снижении дозы.

  5. Колониестимулирующим фактором устраняется гипоплазия лейкоцитарного ростка, увеличивается содержание нейтрофильных лейкоцитов для предотвращения развития инфекционного процесса.

  6. Иммуноглобулином можно стимулировать тромбоцито- и эритропоэз (курс лечения — 5 дней). Трансфузионная терапия отмытыми эритроцитами и тромбоцитами.

Оперативные

  • при врожденной или аутоиммунной форме апластичного синдрома выполняют спленэктомию, что дает хороший результат;
  • у лиц молодого возраста и в случае течения анапластического синдрома менее 3 месяцев производят пересадку костного мозга. Предварительно необходима диагностика донорского материала на НLA совместимость. До операции выполняется лучевая и иммуносупрессивная терапия.

Гипопластическая анемия является неизлечимой патологией, но при правильном лечении и выполнении рекомендаций доктора можно остановить прогрессирование заболевания и предупредить развитие осложнений.

Выявив нарушенное кроветворение на начальных этапах, и проводя его правильное лечение, можно улучшить прогноз исхода событий.

Загрузка…

© 2018 Sosudinfo.com.

Источник: http://SosudInfo.com/malokrovie/osobennosti-gipoplasticheskoj-anemii.html

Гипопластическая анемия: что это такое, анапластическая, симптомы, лечение

Что такое гипопластическая анемия

Гипопластическая анемия — это заболевание кровеносной системы, сопровождающееся потерей костным веществом способности к восстановлению собственных клеток в связи с поражением кроветворных ростков.

В данном случае состав крови изменяется — наблюдается снижение уровня гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов. В структуре костного мозга активно снижается количество кроветворных ростков.

Патологическое состояние характерно для людей средней и старшей возрастной группы.

Приобретенные формы

К данным формам болезни относят следующие состояния:

  • истинная патология, в половине случаев которой не выявляется истинных причин развития заболевания;
  • парциальная красноклеточная аплазия обусловлена аутоиммунным действием, угнетающим красные кровяные клетки, а также развитием опухоли вилочковой железы;
  • патология с гемолитическим компонентом сопровождается разрушением эритроцитов.

Перечисленные состояния формируются у людей различных возрастных групп под действием негативных факторов, провоцирующих угнетение функции кроветворения.

Врожденные и наследственные формы

В данную категорию гипопластических анемий специалисты включают следующие заболевания:

  • конституциональная анемия Фанкони — проявляется в период от 4 до 10 лет, сопровождается аномальным развитием внутренних органов;
  • заболевание Джозефа-Даймонда-Блекфена — выявляется начиная с четырехмесячного возраста, в некоторых случаях диагностируется дефектное развитие органов;
  • болезнь Эстрена-Дамешека — нарушение кроветворной функции, не сопровождающееся формированием дефектов.

Такие заболевания обусловлены генетической мутацией, сбоем в процессе внутриутробного развития, наследственной предрасположенностью.

Симптомы и диагностика

Для гипопластической анемии характерно постепенное нарастание симптомов. Острое течение болезни отмечается в редких случаях. К ранним проявлениям симптоматики патологии относятся следующие признаки:

  • мышечная слабость;
  • снижение двигательной активности;
  • одышка;
  • головокружение;
  • головная боль.

По мере ухудшения состояния у больного отмечаются такие признаки: бледность поверхности кожи и слизистых, частые кровоизлияния и кровотечения. На поздних стадиях заболевания формируются неврологические нарушения, вызванные кровоизлияниями в головной мозг.

При постановке диагноза у людей, страдающих апластической анемией, доктора применяют следующие диагностические методы:

  • уточнение симптоматической картины;
  • общий анализ крови и мочи;
  • исследование каловых масс на наличие скрытой крови;
  • биохимический анализ;
  • иммунологическое тестирование;
  • электрокардиограмму;
  • ультразвуковое обследование брюшной полости.

Лечение

Терапия апластической патологии занимает длительный период и является сложным процессом, включающим:

  • устранение причины болезни;
  • ограничение контактов с источниками инфекции;
  • переливание крови;
  • инъекции иммуноглобулинов;
  • пересадку костного мозга.

Медикаментозное лечение предназначено для уменьшения симптоматических проявлений и подготовки организма к оперативному вмешательству. С этими целями используются глюкокортикостероиды, анаболики, иммуносупрессоры, гормональные и витаминные препараты.

Хирургическое вмешательство применяется при неэффективности медикаментозного воздействия. Трансплантация костного мозга выполняется для нормализации кроветворной функции. В случае отсутствия необходимого результата осуществляется удаление селезенки. Такая мера позволяет стимулировать процесс кроветворения.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/gipoplasticheskaya-anemiya.html

Гипопластическая анемия: причины, симптомы, лечение

Что такое гипопластическая анемия

Невнимательное или чрезмерно терпимое отношение к собственному здоровью, если человек предпочитает молча переносить неизвестно откуда взявшееся недомогание или приписывать его своей лени, может привести к весьма серьезной ситуации, когда, впервые обследовавшись у врача-гематолога, пациент услышит незнакомый диагноз «гипопластическая анемия».

Гипопластическая анемия

Заболевания кровеносной системы с таким названием относятся к целой группе анемических состояний, вызванных проблемами с кроветворением. Это болезни, характеризующиеся панмиелопатией и аплазией (истощением костного мозга), довольно трудно поддающиеся лечению и имеющие самую разнообразную этиологию.

Гипопластическая анемия отличается утратой способности костного вещества к самовосстановлению вследствие поражений всех кроветворных ростков. Клиническая картина крови при этом показывает существенное понижение уровня гемоглобина.

в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов также понижено. В костном мозге наблюдается активное уменьшение числа предшественников кроветворных ростков. Заболевание свойственно людям среднего и преклонного возраста, большей частью – женщинам.

Чтобы понять опасность развития этого вида анемии, достаточно ознакомиться с симптоматикой заболевания.

Симптомы гипопластической анемии

Клиническая картина гипопластической анемии развивается практически незаметно, постепенно, что типично для нормохромного типа анемии. Начинается болезнь общей слабостью, потерей аппетита, ознобом и головокружениями.

Такие симптомы мало кого заставляют немедленно обратиться к врачебной помощи, поэтому установить диагноз на ранних стадиях удается крайне редко.

Однако известны отдельные случаи, когда больные оказывались в стационаре с быстро развившимися острыми симптомами – болевыми ощущениями в костях, адинамией (частичной или полной потерей подвижности) и геморрагическими проявлениями. Внешние проявления гипопластической анемии – побледнение кожных покровов, однако с сохранением подкожно-жирового слоя.

Изменения в деятельности сердца и сосудов проявляются:

  • тахикардией;
  • понижением артериального давления;
  • глухостью сердечных тонов и систолическими шумами.

Острые и подострые формы болезни могут обнаруживаться кровотечениями слизистых или кровоизлияниями в эпителий, что еще больше усугубляет анемичность.

Вследствие глубокой угнетенности кроветворной системы, связанной с истощенностью костного мозга, могут развиться сопутствующие заболевания на фоне анемического, лейкопенического и геморрагического синдромов, лечение которых усложнено слабостью кроветворной системы.

Наиболее часто наблюдается:

  • развитие инфекционных болезней, сопровождающихся повышением температуры тела;
  • возникновение кровотечений (маточных у женщин или носовых);
  • кровоизлияния в слизистые или серозные оболочки, вызванные нехваткой тромбоцитов.

Причины возникновения гипопластической анемии

Какие же причины стоят за развитием в крови и костном мозге этого опасного заболевания? Как правило, провоцирующими факторами возникновения гипопластической анемии являются наследственность, врожденное наличие антител, противоборствующих производителям кровяных клеток. Причины гипопластической анемии могут быть связаны и с внешними факторами:

  • частым приемом медицинских препаратов с гематоксическим эффектом (Амидопирина, барбитуратов), а также некоторых антибиотиков (Стрептомицина, Левомицетина) и цитостатических средств (Допана, Миелосана, Эмбихина);
  • регулярным воздействием ядовитых веществ, токсинов из внешней среды (бензина, мышьяка, висмута, ртути, хлорэтиламинов);
  • активным воздействием лучевой энергии (Рентген-лучей, радия).

Большинство гематологов склонны считать этиологию гипопластической анемии не достаточно изученной и не выясненной окончательно, однако костномозговой генез этого типа анемии подтверждается ее апластической формой, представляющей картину «опустошенности» костного вещества.

Диагностика и лечение гипопластической анемии

При постановке диагноза заболевания учитывают:

  • клиническую картину болезни (симптомы);
  • исследования крови (с повышением СОЭ и панцитопенией);
  • состояние костного мозга (с характерной «опустошенностью»).

Ввиду схожести клинических показателей при постановке диагноза следует убедиться в отсутствии B12-дефицитной анемии у людей преклонного возраста и фолиево-дефицитной анемии – у детей.

Причем, обязательно своевременное дифференцирование этих и других схожих заболеваний (например, Маркиафавы-Микели), чтобы неправильно назначенное лечение не привело к усугублению разрушительного процесса в костях.

Лечебные мероприятия при истощении костного мозга обычно проводятся в отделениях гематологии и зависят от причин заболевания.

Как правило, назначается прием анаболических гормонов (Ретаболила, Неробола), глюкокортикоидов (Преднизолона), витаминов C, P, группы B, трансфузий эритроцитарной массы.

В качестве дополнительного лечения можно включить специальную диету, основанную на богатых витаминами продуктах.

Гемолитическая анемия. Анемия Минковского-Шоффара. Серповидно-клеточная анемия.гипопластические анемии рефератАнемия. Симптомы и виды анемии

В трудноизлечимых случаях применяется спленэктомия (хирургическое удаление селезенки), а в особо сложных ситуациях прибегают к трансплантации костного мозга. Решения по назначению того или иного вида лечебных процедур принимаются исключительно врачом.

Профилактические меры

В целях профилактики гипопластической анемии следует соблюдать строжайшие меры по безопасности в производстве, связанном с применением вредных веществ или необходимостью использования вредных технологий (лучей Рентгена, паров ртути, агрессивных красителей).

Сотрудники подобных предприятий должны систематически проходить гематологический контроль – как минимум, 2 раза в год.

Раз в неделю должен проводиться контроль состава крови, а при обнаружении первых симптомов необходимо взять пациента под регулярное диспансерное наблюдение.

Представителям менее опасных профессий стоит проявлять осторожность при употреблении медицинских препаратов цитопенического действия, не применять их бесконтрольно. Это несложное условие может стать основным препятствием для развития непрерывно прогрессирующей болезни костного мозга, чреватой серьезными осложнениями.

Источник: http://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/anemiya-malokrovie/gipoplasticheskaya.html

Гипопластическая анемия: симптомы, причины, лечение

Что такое гипопластическая анемия

Такая патология кровеносной системы, как гипопластическая анемия, чаще всего возникает в случае воздействия на организм человека множественных внешних факторов.

Эта болезнь очень опасна, поскольку ее течение отражается на функционировании многих внутренних органов, на коже и слизистых оболочках. Появление такого заболевания провоцирует серьезные осложнения.

Поэтому, зная возможные последствия, надо своевременно обращаться за консультацией и лечением к специалисту, ведь известно, что тот, кто предупрежден, тот вооружен.

Что собой представляет это заболевание?

Эта болезнь связана с дисфункцией костного мозга, которая, в свою очередь, обусловлена проблемами с кроветворением. Известно, что процесс, при котором образуются, развиваются и созревают клетки крови (лейкоциты, тромбоциты и эритроциты), называется гемопоэз.

Каждое его звено (образование вышеназванных клеток) обеспечивает нормальную жизнедеятельность всего организма. Но если в каком-либо одном звене происходят патологические изменения, это отражается на многих органах и тканях и может привести к летальному исходу.

С точки зрения происхождения, выделяют такие виды гипопластической анемии:

  • врожденная;
  • приобретенная.

Таким образом, специалисты отмечают, что в появлении такого серьезного заболевания немаловажную роль играет генетическая предрасположенность.

Если учесть степень поражения костного мозга, то к вышеперечисленной классификации можно добавить следующую:

Истинная гипопластическая анемия как раз связана с тем, что ребенок уже рождается с таким диагнозом и у него угнетены функции всех участников гемопоэза – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

При ложной анемии (ее еще называют парциальная) проблема заключается в поражении только эритроцитов.

Причин возникновения гипопластической анемии достаточно много.

Условно все факторы, провоцирующие ее зарождение, могут быть поделены на 3 части, поскольку имеют разную природу:

  • генетические;
  • основные;
  • редкие.

К генетическим факторам относят возможность передачи с генами от родителей. Второй фактор – изменение в структуре хромосом. Если у здорового человека насчитывается 23 пары хромосом (всего 46), то при так называемых хромосомных аберрациях в силу разных причин происходит разрыв, удвоение, утрата, неправильное перераспределение хромосом. В результате человек рождается с 45 или 47 хромосомами.

Разница всего в одной паре, а последствия могут быть ужасными: неправильное строение организма, нарушение его жизнедеятельности и различные хромосомные болезни.

Основные факторы, влияющие на возникновение болезни, такие:

  • влияние препаратов химиотерапии;
  • ионизирующее радиационное излучение;
  • бензол или его производные;
  • мышьяк.

Третья группа факторов – редкие.

К ним относятся:

  • лекарства от судорог;
  • противоопухолевые препараты;
  • сульфаниламиды;
  • противовоспалительные препараты (Анальгин, Аспирин и др.);
  • туберкулез;
  • антибактериальные средства;
  • средства от воспаления щитовидной железы (антитиреоидные);
  • некоторые транквилизаторы;
  • микозы;
  • эндометриты;
  • вирусные инфекции.

Все вышеперечисленные факторы повреждают хромосомный набор клеток костного мозга, нарушают синтез ДНК. В костном мозге перестают вырабатываться клетки крови, которые заменяются жировой тканью. В результате костный мозг не может продуцировать кровяные тела, это сразу же отражается на составе крови и, соответственно, состоянии больного, которое начинает ухудшаться.

Отличительные признаки болезни

Это заболевание часто возникает у детей и молодых людей, немного реже ею страдают люди постарше (среднего возраста), в основном женщины и девушки.

Коварство заболевания состоит в том, что его клинические симптомы обычно скрытые, незаметные. Поэтому это является основной причиной того, что больные обращаются в больницу уже тогда, когда болезнь находится в активной стадии своего развития.

Вторая причина позднего обращения к медицинским работникам – схожесть первичных симптомов с обычной простудой или недомоганием.

Обычно гипопластические анемии начинаются с таких симптомов:

  • сильная слабость;
  • озноб;
  • отсутствие аппетита;
  • головокружение.

Многие, испытав такие симптомы, уверены, что это скоро пройдет, и начинают лечиться самостоятельно от совершенно другого заболевания. А время уходит, патологический процесс прогрессирует, и лечение не приносит ожидаемого результата. Иногда болезнь развивается очень быстро, стремительно.

Чаще всего это проявляется такими симптомами:

  • кровотечения из слизистых оболочек (так называемые геморрагические проявления);
  • одышка;
  • обильные менструации у женщин;
  • кровоизлияния в кожу;
  • сильные боли в костях;
  • боли в мышцах (иногда);
  • резкий упадок сил (общая адинамия);
  • бледность кожных покровов;
  • учащенное сердцебиение;
  • глухие тоны в сердце;
  • воспаление слизистых оболочек;
  • низкое артериальное давление.

Если болезнь уже на поздней стадии развития, то у больного вследствие возможного кровоизлияния в мозг могут ослабляться рефлексы.

Чтобы окончательно поставить диагноз, врачу необходимы данные клинических исследований. Кроме взятия крови на анализ, обычно исследуют и костный мозг.

При гипопластической анемии в костном мозге обнаруживают малое содержание кроветворных элементов (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов), а также их медленное развитие и созревание, зато количество лимфоидных и плазмоидных клеток заметно увеличено.

https://www.youtube.com/watch?v=XXhD1ulPY9s

Такой анализ делают еще и для того, чтобы разграничить гипопластическую анемию и апластическую. Без подобного исследования лечить человека, не выяснив, какой у него вид анемии, нельзя.

Клинические проявления могут иметь различную степень тяжести. На нее влияют некоторые факторы.

К ним относятся:

  • возраст;
  • общее состояние до начала острых проявлений, например, кровотечения;
  • скорость проявления симптомов;
  • место, в котором произошло кровоизлияние.

Известно, что маленькие дети, как и старики, плохо переносят потерю крови. Они быстро слабеют и чувствуют себя совсем плохо.

Если человек до начала кровотечения или кровоизлияния страдал авитаминозом, у него был анемический синдром или какое-либо хроническое заболевание, то такой ослабленный организм не может быть подвергнут оперативному вмешательству, поскольку у него не будет сил для восстановления. Да и хронические заболевания могут сразу же обостриться.

Что касается влияния скорости кровопотери на тяжесть клинических проявлений, то, чем быстрее из организма вытекает кровь, тем быстрее перестают работать компенсаторные механизмы. Организм просто не успевает вырабатывать такое количество кровяных клеток в единицу времени, чтобы восстановить баланс. Если кровотечение артериальное, его считают самым опасным.

Не следует думать, что если кровопотеря небольшая, то это не страшно. Важно определить место, где она произошла. Малая потеря крови характерна для внутричерепных гематом, а также при легочных кровотечениях. Но, несмотря на это, такие потери крови могут стать фатальными, поскольку функциональные нарушения в этих органах могут привести к гибели всего организма.

Разновидности анемий

В зависимости от того, насколько сильно поражено кровообращение в костном мозге, гипопластическая анемия бывает нескольких видов.

Обычно она протекает по-разному: периоды ремиссии сменяются периодами обострений.

Если болезнь начинается остро, то больные жалуются на носовое кровотечение, повышение температуры, у них начинают кровоточить десна. Кожа у таких людей не просто бледная, а напоминает лимонный оттенок.

Острые и подострые варианты заболевания часто сопровождаются различными инфекционными осложнениями, к которым относятся:

  • ангины;
  • воспаления легких;
  • инфекции мочеполовой системы;
  • воспаления на коже в месте сделанных уколов.

Функциональные нарушения работы костного мозга являются признаком не только гипопластической анемии, но и второй разновидности – апластической. Оба эти заболевания объединены общим признаком – проблемой образования, роста и функционирования кровяных клеток в костном мозге. Но между ними есть различия качественного и количественного характера.

Более серьезной патологией является апластическая анемия, в отличие от гипопластической, при которой отмечаются умеренно выраженные нарушения.

Апластический вариант анемии (его еще называют апластичный синдром) может быть начальной стадией развития острого лейкоза (лейкемии).

Особенности лечения

Лечить это заболевание начинают лишь после того, как будет точно поставлен диагноз. Поэтому первым шагом, который должен сделать больной, – это обратиться за консультацией к врачу или вызвать скорую помощь в случае острого начала заболевания.

Затем необходимо пройти все назначенные врачом исследования, сдать анализы. И лишь после точного подтверждения диагноза приступать к лечению.

Сразу следует запомнить, что такое серьезное заболевание ни в коем случае нельзя лечить самостоятельно лекарственными средствами или средствами народной медицины.

Здесь нужны экстренные меры вплоть до оперативного вмешательства, ведь для налаживания нормальной работы системы кроветворения нужно вмешательство специалистов. Врач обычно на основании первичного осмотра и результатов анализов составляет схему лечения.

Оно включает:

  • прием лекарственных медикаментов, куда входят глюкокортикостероидные препараты, анаболики, для мужчин – тестостерон, иммунодепрессанты, иммуноглобулин и др.;
  • внутривенные инъекции;
  • хирургическое вмешательство.

К глюкокортикостероидам, прежде всего, относят Преднизолон (его следует принимать курсом от 1 месяца до 3 – 4). Это лекарство способно стимулировать кроветворение на всех его этапах.

Что касается анаболических стероидных препаратов, например, Оксиметолона, то он помогает запустить процесс кроветворения в организме больного человека.

Но этот препарат обычно назначают после операции по удалению селезенки.

Мужчинам следует принимать тестостерон довольно длительное время, поскольку действует препарат по нарастающей в течение некоторого времени.

Иммунодепрессанты назначаются только в том случае, если человеку поставлен диагноз – аутоиммунная форма гипопластической анемии.

Чтобы избежать разного рода осложнений при сниженном иммунитете больного и стимулировать увеличение количества лейкоцитов, в схему лечения включают колониестимулирующий фактор.

Но поскольку такое заболевание связано с угнетением функции не только лейкоцитов, но и других клеток крови (эритроцитов и тромбоцитов), больному прописывают иммуноглобулин.

Еще одним пунктом лечения больных гипопластической анемией являются внутривенные инъекции. Это не просто уколы, а вливания. Больному делают трансфузии эритроцитов и тромбоцитов.

Это процесс смешивания биологических жидкостей (в данном случае крови) и жидкостей, их заменяющих (компонентов крови – эритроцитов и тромбоцитов).

Так кровь насыщается необходимыми компонентами, что позволяет им продолжать нормально функционировать и производить себе подобных.

Если анемия развивается по аутоиммунному типу, то чаще всего проводят операцию.

Исследования показали, что при удалении селезенки появляется хороший прогноз. Такое оперативное вмешательство на медицинском языке называется спленэктомия.

Ее делают, как правило, в двух случаях:

  • когда медикаментозная терапия не приносит желаемого результата;
  • при острой или последней стадии заболевания.

В этих же случаях показана пересадка больному костного мозга от донора. Это плановая операция, имеющая определенный подготовительный период. Для исхода операции очень важно, чтобы у донора и больного была полная совместимость.

Но не менее важными условиями для операции являются следующие:

  • молодой возраст;
  • длительность заболевания гипопластической анемией – до 3 месяцев.

Чем моложе человек, тем его организм более способен выдержать ход операции и быстро восстановиться после нее.

Поскольку такое вмешательство имеет неплохой прогноз, то важно не запускать болезнь, а обращаться к врачу, как только вы поняли, что самостоятельно не справитесь с возникшей перед вами проблемой.

Время работает против вас, поэтому любое промедление усугубит ситуацию и может привести к тому, что будет поздно что-либо сделать.

Обычно перед операцией больному прописывают иммунодепрессивную терапию, а также проводят воздействие лучами.

В качестве поддерживающей терапии врач обычно предлагает курс лечения инфекционных осложнений, имеющих место, а также заместительную терапию препаратами-кровезаменителями, к которым относят эритроцитарную массу или тромбоцитарный концентрат.

К сожалению, согласно мировой статистике, показатель смертности от заболевания неутешителен. Часто причиной смерти становится генерализованная форма сепсиса, являющаяся конечной стадией лейкоцитопении.

Заболевания крови являются одними из самых серьезных для жизнедеятельности организма. Сложность в их лечении объясняется поздним выявлением заболевания и множеством факторов, усугубляющих процесс выздоровления пациента. Но в любом случае, чтобы добиться ремиссии или выздоровления, следует внимательно относиться к своему организму и неукоснительно выполнять все рекомендации врача.

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/anemiya/gipoplasticheskaya.html

Здоровая кровь
Добавить комментарий