Что за заболевание АГУС или атипичный гемолитико-уремический синдром?

Атипичный гемолитико-уремический синдром Гессера

Что за заболевание АГУС или атипичный гемолитико-уремический синдром?

Болезнь Гессера, или атипичный гемолитико-уремический синдром, может возникать у детей грудного и раннего возраста, при этом частота его обнаружения составляет примерно 3 ребенка в год на каждые 100 тыс. малышей. Среди школьников и взрослых заболевание распространено еще меньше (не более 1 больного на 100 тыс.

человек), но протекает не менее тяжело и сопровождается серьезнейшими осложнениями. Прогноз осложняется тем, что против этой болезни нет какого-либо высокоэффективного препарата, который помог бы со 100%-й вероятностью восстановить здоровье человека.

Порой только гемодиализ или трансплантация почек могут спасти жизнь при гемолитико-уремическом синдроме.

Особенности заболевания

Атипичный гемолитический уремический синдром (атипичный ГУС или синдром АГУС) — системное редкое заболевание, имеющее тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. Впервые данный термин был введен в медицинскую практику в 1955 г. доктором Гассером, поэтому нередко эту патологию именуют болезнью Гассера.

Основу АГУС составляет тромботическая микроангиопатия, сопровождающаяся формированием мелких тромбов в капиллярах, венулах и артериолах (сосудах микроциркуляторного русла) в любой анатомической зоне организма. После развития быстрой дисфункции пораженных органов может внезапно возникнуть недостаточность одного или нескольких из них.

По определению гемолитико-уремический синдром включает триаду симптомов — почечную недостаточность, тромбоцитопению, микроангиопатическую анемию.

Чаще всего заболевание возникает у детей с 6 месяцев до 4 лет, причем максимум его случаев приходится на теплое время года — с июля по сентябрь.

Сейчас именно АГУС стал самой распространенной причиной развития смертельного состояния — острой почечной недостаточности у малышей раннего возраста. На фоне АГУС также высока вероятность развития инсульта и инфаркта миокарда, которые сильно ухудшают прогноз.

Только ранняя постановка диагноза и начало адекватного лечения помогут спасти жизнь ребенку с этой патологией.

Классификация АГУС

Заболеваемость атипичным гемолитико-уремическим синдромом не зависит от пола, места проживания и расы, но данные по нему, равно как и по другим редким патологиям, сильно ограничены. Тем не менее, разработана классификация этого заболевания. Прежде всего, его случаи подразделяют на спорадические и семейные. По причине появления и особенностям течения выделяются такие формы патологии:

  1. АГУС, ассоциированный с диареей (Д+, в современной классификации — STEC-ГУС). Чаще наблюдается среди детей, составляет до 70% случаев.
  2. АГУС, не ассоциированный с диареей (Д-). Развивается у детей старше 4 лет и у взрослых.

По тяжести течения заболевание может быть тяжелым и легким. Легкая форма АГУС делится на два типа: тип А (азотемия, анемия, тромбоцитопения — классическая триада симптомов), тип Б (триада признаков и артериальная гипертензия с судорогами).

Тяжелая форма гемолитико-уремического синдрома тоже делится на:

  • тип А (включает триаду симптомов, сочетается с анурией продолжительностью более 24 часов);
  • тип Б (к триаде симптомов добавляется длительная анурия, гипертензия, судорожный синдром).

Причины возникновения

АГУС, развивающийся в грудном возрасте, принято выделять в отдельную нозологическую форму, так как он имеет некоторые особенности. Наиболее часто старт развитию болезни дает диарея и инфекционное заболевание верхних дыхательных путей.

Таким образом, инфекция при АГУС передается от человека к человеку, но этот тяжелый синдром развивается только в единичных случаях. Дело в том, что кроме подверженности организма возникновению гемолитико-уремического синдрома огромное значение имеет и способность инфекции повреждать клетки эндотелия сосудов.

Этой способностью обладают такие виды инфекции, которые могут выделять веротоксин и шига-подобный токсин, а также продуцировать нейраминидазу:

  • Streptococcus pneumoniae;
  • Escherichia coli;
  • Aeromonas hydrophilia;
  • Shigella dysenteriae;
  • Clostridium difficile;
  • Campylobacter;
  • Yersinia;
  • Salmonella.

Есть ряд вирусных инфекций, обладающих аналогичным действием — ветряная оспа, вирус Коксаки, вирус ECHO, вирус иммунодефицита человека. Тем не менее, до 80% случаев атипичного гемолитико-уремического синдрома изначально бывает спровоцировано Escherichia coli, которая вызывает диарею.

Чаще всего она передается после употребления мясной пищи, которая была плохо термически обработана, после употребления соков и молочных продуктов, не подвергшихся пастеризации, либо после контакта с животными, например, в зоопарке.

Заболевание может возникнуть и после контакта с больным диареей, что наиболее часто наблюдается у малышей.

Считается, что у части детей с АГУС усугубление патологии происходило из-за лечения диареи определенными препаратами — Амоксициллином, Гентамицином, сульфаниламидами.

Важную роль в развитии заболевания могут играть и аутоиммунные процессы, которые протекают в организме, а также аутосомно-рецессивный тип наследования патологии (в медицинской практике есть ряд зарегистрированных семейных случаев АГУС).

В любом случае, форма патологии в сочетании с диареей считается типичной, а атипичная его форма начинается без диареи и может включать как инфекционную, так и неинфекционную этиологию.

Что касается инфекционной составляющей, то она включает вирусное или бактериальное заболевание верхних дыхательных путей (примерно у 40% больных без диареи) или СПИД.

Также установлена связь заболевания у взрослых или детей старшего возраста со следующими неинфекционными факторами:

  • длительный прием гормональных контрацептивов;
  • употребление кокаина;
  • системная красная волчанка;
  • пересадка костного мозга;
  • беременность;
  • раковые заболевания;
  • гломерулонефрит;
  • злокачественная гипертония;
  • склеродермия;
  • прием некоторых лекарств — Митомицина, Хинина, Циклоспорина, Карбоплатина, Блеомицина и т.д. 

Нередко ставится диагноз «идиопатический гемолитико-уремический синдром», так как причина его остается невыясненной. Если патология наслаивается на беременность, то она считается осложнением гестации — эклампсией, либо инфицированным выкидышем.

Нередко после родов АГУС проходит самостоятельно.

Если же заболевание развивается сразу после родов, то, как правило, оно протекает очень тяжело и сопровождается некротизирующим поражением почек и запущенной артериальной гипертензией, имеет очень плохой прогноз.

Патогенез АГУС с диареей следующий. После потребления инфицированной пищи возбудитель попадает в организм, соединяется с рецепторами толстой кишки и приводит к гибели клеток. Развивается геморрагический колит с повреждением сосудов кишечника.

Высвободившиеся токсины поступают в печень, подвергаются метаболизму и переходят в системный кровоток. Это вызывает нарушения в органах-мишенях, в результате чего может возникнуть тромбоцитопеническая пурпура (реже) или гемолитико-уремический синдром. Органы-мишени — это легкие, почки, сердце и т.д.

В качестве ответной реакции организма происходит активация тромбоцитов и скопление их в зоне повреждения сосудов. Запускается механизм множественного тромбообразования, что приводит к полиорганной недостаточности.

Аналогичная картина происходит и при заражении инфекцией, производящей нейраминидазу, а также при указанных выше неинфекционных заболеваниях и состояниях.

Симптомы проявления

Во время течения болезни специалисты различают несколько периодов. Ниже приведены их основные характеристики и признаки:

  1. Период предвестников, или продрома. Длительность — 2-14 дней, чаще не более 6 дней. Возникает диарея и прочие признаки поражения ЖКТ, либо симптоматика ОРВИ. Обычно патология на фоне диареи имеет очень яркую клиническую картину. Она включает появление крови в кале, повышение возбудимости, тревожность, беспокойство больного. Возникают другие симптомы гастроэнтерита — боли в животе, тошнота, рвота. Из-за обезвоживания организма к концу данной фазы пациент может стать вялым, появляется бледность кожи, уменьшается выделение мочи.
  2. Период разгара заболевания. Длительность — до 2 недель. Начинают появляться признаки тромбоцитопении и гемолитической анемии. Кожа бледнеет, может обретать желтоватый цвет, проявляется геморрагическая сыпь на теле разных размеров вплоть до крупных кровоподтеков. Наблюдаются носовые кровотечения, симптоматика поражения ЦНС — угнетение сознания, вялость, судороги, ступор, подергивания мышц. Ребенок может впасть в кому. Количество мочи на данном этапе минимально, она может и вовсе не выделяться. Увеличиваются в размерах печень, селезенка, камеры сердца, появляется тахикардия, аритмия. Тяжелые случаи болезни на этом этапе развития сопровождаются отеком легких, некрозом кишечника, отеком мозга, перитонитом и т.д. Возможно также поражение поджелудочной железы, сердца.
  3. Восстановительный период. В 50-70% случаев наступает стабилизация состояния. Постепенно нарушенные функции органов полностью или частично приходят в норму. Моча начинает выделяться в полном объеме, уровень тромбоцитов растет, как и показатель гемоглобина (это происходит примерно через месяц). Но при тяжелом течении гемолитико-уремического синдрома развивается почечная недостаточность, либо человек погибает.

Проведение диагностики

Для постановки диагноза в обязательном порядке выполняется анализ крови. Микроскопическая картина выявляет фрагменты эритроцитов, появившиеся в результате усиленного гемолиза.

Также определяется лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения, причем степень двух последних показателей совершенно не отражает тяжесть почечной дисфункции. Могут обнаруживаться гигантские тромбоциты в периферической крови. Реакция Кумбса отрицательна.

Прочие методы диагностики и их результаты приведены ниже:

  1. Биохимия крови — рост концентрации мочевины, креатинина, остаточного азота, повышение количества билирубина и АСТ, АЛТ, падение белка. Коагулопатии отсутствуют.
  2. Иммунологические анализы — снижение уровня комплимента крови С3, С4, а также гаптоглобина.
  3. Общий анализ мочи — микро, макрогематурия, протеинурия, гемосидеринурия, гемоглобинурия, наличие фибриновых комков.
  4. Копрограмма — присутствие эритроцитов в кале.
  5. Бакпосев кала — могут быть выявлены возбудители кишечных инфекций.
  6. Пункция костного мозга и цитологическое исследование — увеличение присутствия мегакариоцитов, эритроидная гиперплазия.
  7. УЗИ почек с допплерографией — увеличение органов, повышение эхогенности паренхимы, серьезные изменения в почечных сосудах.
  8. КТ головного мозга или люмбальная пункция — необходимы для исключения менингита при тяжелом течении АГУС.

Дифференцировать патологию следует с аппендицитом, ДВС-синдромом, ишемическим колитом, гастроэнтеритами, кишечной непроходимостью, тромбозом сосудов брюшной полости, прободением кишечника, тромботической тромбоцитопенией.

Методы лечения

Специфическая терапия применяется только при острых бактериальных кишечных инфекциях. В остальных случаях лечение симптоматическое, направленное на недопущение осложнений и нормализацию работы внутренних органов. В детском возрасте особенно важно ранее поступление в стационар и начало интенсивной терапии. Немедикаментозные приемы следующие:

  1. Строжайший постельный режим до улучшения состояния здоровья.
  2. Питание для взрослых — высококалорийное со снижением количества соли, у детей — кормление грудным молоком или молочнокислыми смесями.
  3. Отмена препаратов, которые стали причиной развития гемолитико-уремического синдрома (если причина кроется в непереносимости препаратов).

В терапии на первом плане находится переливание свежезамороженной плазмы, а также эритроцитарной массы. Количество процедур может быть разным до достижения ремиссии. Кроме того, практикуется регулярное выполнение плазмафереза.

При почечной недостаточности спасти больного от гибели поможет только гемодиализ — заместительная терапия. Тромбоцитарную массу переливают лишь при массивных кровотечениях и серьезной тромбоцитопении.

Медикаменты при данной патологии могут быть следующими:

  1. Антиагреганты для разжижения крови (Гепарин, Варфарин).
  2. Препараты для улучшения микроциркуляции крови (Трентал, Эуфиллин).
  3. Витамины в качестве антиоксидантов (особенно витамины А и Е).
  4. Антибиотики при доказанной бактериальной инфекции и для профилактики инфицирования при планировании операции (цефалоспорины третьего поколения).
  5. Глюкокортикостероиды при аутоиммунной природе болезни (Преднизолон).
  6. Коррекция водно-электролитных расстройств при помощи вливания растворов Гемодеза, Реополиглюкина.

При гемолитико-уремическом синдроме нередко применяется трансплантация почки, но этот метод не обладает высокой эффективностью, в 50% случаев у людей АГУС развивается и в новой почке.

Новыми методиками лечения патологии является применение препаратов на основе моноклональных антител, лекарств, которые устраняют действие токсинов инфекции, а также лекарств, которые могут положительно влиять на систему комплимента.

Прогноз и профилактика

Прогноз при данном заболевании серьезный, летальность у детей в острой фазе «диарейной формы» достигает 5%, в дальнейшем от острой терминальной почечной недостаточности гибнет еще 12% пациентов.

У 25% выживших возникает хроническая почечная недостаточность. Лучший прогноз имеет классическая форма патологии с диареей, и при бездиарейной форме летальность может составлять выше 65%.

У взрослых особенно тяжелый прогноз при беременности, аутоиммунной природе АГУС, при его наследственной форме.

Для профилактики нужно исключать заражение кишечными инфекциями, для чего следует чаще мыть руки, не кушать грязные овощи, фрукты, исключать питье сырой воды, не есть плохо приготовленные мясные блюда. После перенесения гемолитико-уремического синдрома следует длительно наблюдаться у врача для контроля давления, показателей работы почек.

Источник: http://AtlasVen.ru/krov/atipichnyij-gemolitiko-uremicheskij-sindrom.html

Гемолитико-уремический синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Что за заболевание АГУС или атипичный гемолитико-уремический синдром?

Гемолитико-уремический синдром — клинико-гематологический симптомокомплекс, отличающийся разнообразием этиологических факторов и возникновением тяжелейших нарушений в организме человека.

Эта патология характеризуется гемолизом эритроцитов, снижением количества тромбоцитов в крови, дисфункцией почек. Тромботическая микроангиопатия сопровождается множественным образованием тромбов и окклюзией мелких кровеносных сосудов.

При этом развивается тромбоцитопения, появляются очаги ишемии и некроза в мозговой ткани и внутренних органах.

Гемолитико-уремический синдром имеет еще одно наименование — болезнь Гассера, полученное в честь своего первооткрывателя С. Gasser в середине прошлого столетия.

У пациентов с данной патологией появляется боль в животе, понос с кровью, бледность кожи, иктеричность склер, отечность лица, петехиальная сыпь, анурия, симптомы поражения ЦНС, печени, сердца.

Диагностика заболевания основывается на клинических симптомах и результатах лабораторных исследований. Своевременная и грамотная терапия ГУС позволяет сделать прогноз патологии благоприятным.

Болезнь Гассера развивается у грудничков, детей дошкольного возраста, школьников, подростков и очень редко у взрослых людей. У женщин после родов патология протекает наиболее тяжело и часто приобретает рецидивирующий характер.

Гемолитико-уремический синдром не имеет определенной сезонности. Заболеваемость достигает максимального уровня в летне-осенний период: с июня по сентябрь.

Патология кишечной этиологии регистрируется обычно в летнее время, а заболевания вирусного происхождения – осенью и зимой.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — редко встречающаяся патология, которая отличается тяжелым течением и имеет неблагоприятный прогноз. Поражение капилляров, артериол и венул нарушает функционирование внутренних органов, что проявляется разнообразной клинической симптоматикой.

Классификация

Гемолитико-уремический синдром по этиологии и клинике подразделяется на два вида:

  • Типичный, взаимосвязанный с диарейным синдромом — Д+,
  • Атипичный, не связанный с диареей — Д-.

Диарейные формы возникают у детей младше 5 лет, проживающих в эндемических регионах — Поволжье, Подмосковье. Атипичный ГУС развивается у детей школьного возраста и взрослых лиц.

ГУС может протекать в легкой или тяжелой форме:

  1. Легкая форма бывает двух типов. Тип А проявляется классической триадой: анемией, тромбоцитопенией и патологией почек. Тип Б проявляется той же триадой, а также судорогами и гипертонией.
  2. Тяжелая форма подразделяется на два типа. Тип А проявляется триадой симптомов и длится более суток. Тип Б имеет аналогичные симптомы, к которым присоединяются судороги, анурия и выраженная гипертензия.

Этиологическая классификация атипичного ГУС:

  • поствакцинальный,
  • постинфекционный,
  • наследственный,
  • лекарственный,
  • идиопатический.

Типичный ГУС

патогенез бактериальной диареи

Возбудителями ГУС, связанного с диареей, являются энтерогеморрагическая кишечная палочка, шигелла, стафилококк, а более редких случаях — сальмонеллы, кампилобактерии, клостридии.

Эшерихия продуцирует шига-подобный веротоксин, который поражает клетки сосудов почек у детей младше 3 лет. Эндотелиоциты погибают, возникает воспаление, гемолиз эритроцитов, адгезия и агрегация тромбоцитов, развивается ДВС-синдром.

Микроциркуляторные расстройства приводят к гипоксии внутренних органов.

У больных на фоне ОКИ происходит воспаление клубочков почек, нарушение фильтрационной функции, развитие ишемии, образование очагов некроза, снижение работоспособности почек.

Острая кишечная инфекция — болезнь грязных рук. Микробы проникают в организм человека при контакте с инфицированными животными или людьми. Заражение возможно при употреблении сырого молока, плохо вымытых фруктов и овощей. Недостаточно эффективная тепловая обработка мяса также становится причиной кишечных расстройств.

Атипичный ГУС

Существует несколько теорий возникновения атипичного ГУС:

  1. Инфекционная — возбудителями патологии являются микробы: пневмококк, вирус ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки.
  2. Лекарственная — развитие патологии после приема некоторых медикаментов: антибиотиков, гормональных контрацептивов, цитостатиков.
  3. Наследственная — выявлены семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования.
  4. Поствакцинальная — развитие ГУС происходит после введения живых вакцин.

аГУС развивается у лиц:

  • перенесших обширное хирургическое вмешательство,
  • имеющих раковые заболевания,
  • страдающих системными заболеваниями — склеродермией, гломерулонефритом,
  • имеющих в анамнезе злокачественную гипертонию,
  • беременных женщин,
  • ВИЧ-инфицированных,
  • наркоманов.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (АГУС) является осложнением основного заболевания, отличается от типичной формы этиологией, клиникой, гистологической и патоморфологической картиной, неблагоприятным прогнозом и высоким уровнем летальности. Патология развивается в 10% случаев.

Симптоматика

Периоды гемолитико-уремического синдрома — продрома, разгар, восстановление.

Продромальный период длится 2-7 суток и начинается с появления неспецифической симптоматики — недомогания, слабости, катаральных явлений. Кишечные симптомы представлены проявлениями гастроэнтероколита: поносом с кровью, диспепсией, болью в животе. Респираторные клинические признаки — ринит, боль и першение в горле, чихание, кашель.

В разгар болезни общее состояния пациентов ухудшается, повышенная возбудимость, беспокойство и судорожная готовность сменяются вялостью, апатией.

Больные дети не кричат и не плачут, они слабо реагируют на внешние раздражители. Возникают симптомы анемии, тромбоцитопении и дисфункции почек.

В организме развивается обезвоживание, нарушается периферическое кровообращение. У трети пациентов развивается внепочечный тромбоз.

  • Кожа становится бледной, склеры иктеричными, веки пастозными. По мере нарастания гемолитических процессов бледность кожи сменяется желтушностью.
  • Геморрагический синдром проявляется носовыми кровотечениями, петехиями или экхимозами на коже и слизистой, кровоизлиянием в стекловидное тело или сетчатку глаза.
  • Симптомами почечного синдрома являются олигурия или анурия, гематурия, протеинурия.
  • Неврологические нарушения — угнетение сознания, прогрессирующая вялость, нервный тик, нистагм, атаксия, судорожный синдром, ступорозное состояние, кома.
  • Поражение сердца и сосудов — учащенное сердцебиение, приглушенность тонов, систолический шум, экстрасистолия, признаки кардиомиопатии, инфаркта миокарда, гипертонии, диффузной васкулопатии, сердечной недостаточности.
  • Поражение бронхо-легочной системы — одышка, жесткое дыхание, мелкопузырчатые хрипы.
  • Симптомы поражения ЖКТ — отрыжка, изжога, горечь во рту, тошнота, рвота, боль в животе, метеоризм, урчание, неустойчивый стул, патологические примеси в кале.

Если своевременно начать патогенетическую терапию, то олигоанурическая стадия сменится полиурической. Организм больного начнет катастрофически быстро терять воду и электролиты.

После разгара заболевания наступает следующая стадия — восстановление. Общее состояние больных стабилизируется, нарушенные функции постепенно нормализуются.

У пациентов в крови увеличивается содержание тромбоцитов, улучшается мочеотделение, нормализуется уровень гемоглобина и уменьшается интоксикация.

Среднетяжелое течение гемолитико-уремического синдрома характеризуется быстрым прогрессированием почечной дисфункции: нарастанием интоксикации, анурией, возникновением внепочечных патологий, лихорадкой. В запущенных случаях формируется декомпенсация почечной недостаточности и летальный исход.

Симптомы атипичного ГУС аналогичны клиническим проявлениям его типичной формы. Заболевание отличается бурным течением и развитием серьезных осложнений. Диагноз ставят, если нет ассоциации с диареей и отсутствует лабораторное подтверждение наличия шига-токсина в организме.

Диагностика

Диагностика ГУС основывается на жалобах больных, данных осмотра и результатах лабораторных испытаний.

  1. В общем анализе крови больных обнаруживают снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов. Красные кровяные тельца фрагментируются и приобретают искаженную форму палочек или треугольников.
  2. В биохимическом исследовании крови определяют повышенное содержание мочевины, креатинина, билирубина, трансаминаз, калия, магния, остаточного азота, снижение белка, хлора и натрия. Такое соотношение микроэлементов указывает на нарушение водно-электролитного баланса и развитие дегидратации в организме.
  3. В моче определяют много белка и эритроцитов.
  4. В результате микробиологического исследования кала выявляют энтерогеморрагическую кишечную палочку в значительном количестве, в копрограмме — эритроциты.

Лечение

Лечение гемолитико-уремического синдрома у детей проводится в условиях стационара. Больным показан постельный режим и диетотерапия. Детям назначают диету, разрешающую употреблять только грудное молоко и молочнокислые смеси. Рацион расширяют постепенно. Взрослым рекомендуют соблюдать диету, ограничивающую использование соли.

  • Этиотропная терапия — противомикробная. Больным проводят антибиотикотерапию с помощью препаратов широкого спектра действия. В настоящее время широко используют стафилококковый, сальмонеллезный, клебсиеллезный и прочие бактериофаги.
  • Патогенетическая терапия заключается в устранении и предупреждении процессов тромбообразования. Больным назначают антикоагулянты и антиагреганты — «Курантил», «Гепарин», а также препараты, улучшающие микроциркуляцию крови — «Трентал», «Кавинтон», «Пирацетам», «Винпоцетин».
  • Дезинтоксикационная терапия — введение коллоидных и кристаллоидных растворов.
  • Антиоксидантная терапия витамином Е.
  • Заместительная терапия — переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы.
  • Во время олигоурического периода назначают мочегонные средства — «Фуросемид», «Лазикс»; проводят плазмаферез, перитонеальный диализ или гемодиализ.
  • При тахикардии и гипертензии – адреноблокаторы: «Атенолол», «Бетапролол» и ингибиторы АПФ: «Капотен», «Анаприл».
  • При отеке легких – «Эуфиллин», искусственная вентиляция легких.

Гемолитико-уремический синдром — тяжелая патология, имеющая серьезный прогноз. У маленьких детей часто наступает смертельный исход, у подростков и взрослых лиц развивается почечная недостаточность и снижается клубочковая фильтрация. Типичный ГУС протекает намного легче недиарейного синдрома, который отличается частым рецидивированием и высоким уровнем смертности.

Профилактика типичной формы ГУС заключается в выполнении некоторых правил. Специалисты рекомендуют:

  1. соблюдать правила личной гигиены,
  2. не купаться в сомнительных водоемах,
  3. пить только кипяченую воду,
  4. придерживаться технологии обработки и приготовления мясных блюд,
  5. не употреблять сырое молоко,
  6. хорошо мыть овощи и фрукты,
  7. избегать контакта с людьми, страдающими острой кишечной инфекцией.

: презентация по гемолитико-уремическому синдрому

Источник: http://sindrom.info/gemolitiko-uremicheskij/

Гемолитико-уремический синдром

Что за заболевание АГУС или атипичный гемолитико-уремический синдром?

Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера) – тяжелое полиэтиологическое расстройство, проявляющееся сочетанием неиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности. Гемолитико-уремический синдром наблюдается преимущественно у детей грудного и младшего возраста (с 6 мес.

до 4 лет), но также встречается у детей старшего возраста и редко у взрослых. Ежегодно в расчете на 100 тыс. детского населения регистрируются 2-3 случая гемолитико-уремического синдрома у детей до 5 лет и 1 случай у детей до 18 лет.

Поскольку гемолитико-уремический синдром – одна из частых причин острой почечной недостаточности у детей, то от своевременности его диагностики и лечения зависит исход заболевания.

Классификация гемолитико-уремического синдрома

В зависимости от этиологии и клинических особенностей разделяют гемолитико-уремический синдром диареяассоциированный – Д+ (типичный) и не ассоциированный с диареей – Д- (спорадический или атипичный).

Д+ гемолитико-уремический синдром чаще встречается у детей раннего и младшего возраста, является эндемическим (распространен в Поволжье, Московском регионе); недиарейный – более свойственен детям старшего возраста и взрослым.

По тяжести течения выделяют легкую и тяжелую формы гемолитико-уремического синдрома.

Легкая форма гемолитико-уремического синдрома подразделяется на тип А (анемия, тромбоцитопения и азотемия) и тип Б (триада симптомов в сочетании с судорожным синдромом или артериальной гипертензией); тяжелая – на тип А (триада симптомов в сочетании с анурией длительностью более суток) и тип Б (триада симптомов в сочетании с анурией, артериальной гипертензией и судорожным синдромом).

У детей частыми причинами гемолитико-уремического синдрома являются острая кишечная инфекция (90%) и инфекции верхних дыхательных путей (10 %).

Основное значение в развитии Д+ гемолитико-уремического синдрома имеет энтерогеморрагическая Е. coli, продуцирующая специфический шига-подобный веротоксин, способный избирательно повреждать эндотелиальные клетки сосудов почек и головного мозга. Наибольшее сродство веротоксина с эндотелием капилляров почек наблюдается у детей первых 3 лет жизни.

Веротоксин вызывает эндотелиальный апоптоз и лейкоцитозависимое воспаление, а также запускает цепь патологических реакций, приводящих к гемолизу эритроцитов, агрегации и деструкции тромбоцитов, локальной активации процесса коагуляции и внутрисосудистого отложения фибрина, развитию ДВС-синдрома. Такими же свойствами обладает шигатоксин S. dysenteriae I типа.

Развивающиеся микроциркуляторные нарушения (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и микротромбозы) приводят к ишемическим изменениям в органах мишенях.

При гемолитико-уремическом синдроме на фоне ОКИ наиболее часто поражаются капилляры клубочков почек, что может приводить к снижению скорости гломерулярной фильтрации, ишемии или некрозу клубочков, вторичной дисфункции или некрозу почечных канальцев, при массивном поражении – к ОПН.

Заражение энтерогеморрагической Е.

coli может произойти при контакте с животными (кошками, крупным рогатым скотом) или инфицированным человеком; употреблении недостаточно термически обработанных мясных изделий, непастеризованных молочных продуктов, фруктовых соков, загрязненной воды. Для гемолитико-уремического синдрома характерна сезонность: на фоне ОКИ – преимущественно теплое время года (июнь-сентябрь), на фоне вирусных инфекций – зимне-весенний период.

Д- гемолитико-уремический синдром может быть постинфекционным, лекарственным, поствакцинальным, наследственным, связанным с системными заболеваниями соединительной ткани, идиопатическим.

В 40% случаев развитие Д- гемолитико-уремического синдрома обусловлено респираторной инфекцией, возбудителем которой является S. pneumoniae, разрушающий мембраны эритроцитов, тромбоцитов и эндотелиоцитов с помощью фермента нейраминидазы.

Вирусы ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки также могут быть причиной гемолитико-уремического синдрома.

Установлена связь между развитием гемолитико-уремического синдрома у взрослых и употреблением некоторых медикаментов (циклоспорина А, митомицина С, эстроген – содержащих контрацептивов, противоопухолевых препаратов), трансплантацией костного мозга, злокачественными новообразованиями, системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом, беременностью. Выявлены семейные случаи гемолитико-уремического синдрома с аутосомным типом наследования обусловленные дефектом системы комплемента, нарушением обмена простациклина, недостаточностью антитромботических факторов и др.

В основе гемолитико-уремического синдрома может лежать активация тромбоцитов иммунными комплексами (например, комплексом антиген – антитело после прививок живыми вакцинами против полиомиелита, против ветряной оспы, против кори, АКДС).

В клинической картине гемолитико-уремического синдрома различают продромальный период, разгар заболевания и восстановительный период. Продолжительность продромального периода составляет от 2 до 7 суток. Для него характерно появление признаков поражения ЖКТ или дыхательных путей.

Гемолитико-уремический синдром на фоне ОКИ, вызванной энтеропатогенной Е. coli, имеет ярко выраженную симптоматику. Развиваются симптомы гастроэнтерита или колита (часто кровавая диарея), тошнота, рвота, абдоминальные боли, лихорадка. Постепенно общее состояния ребенка ухудшается, повышенная возбудимость сменяется вялостью.

В период разгара гемолитико-уремического синдрома превалируют проявления гемолитической анемии, тромбоцитопении и ОПН: бледность и иктеричность кожного покрова, склер и слизистых оболочек; пастозность век, голеней; кожный геморрагический синдром в виде петехий или экхимозов, иногда – носовые кровотечения, в тяжелых случаях – снижение диуреза (олигурия или анурия). Тяжесть и продолжительность дизурии зависит от степени и глубины повреждения почек.

Гемолитико-уремический синдром может проявляться полиорганной патологией: поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы, сердца, артериальной гипертензией.

В 50% случаев гемолитико-уремического синдрома наблюдаются неврологические нарушения: подергивания мышц, гиперрефлексия, децеребрационная ригидность, гемипарезы, судороги, ступор, кома (особенно выраженные у детей первых лет жизни). Выявляются гепатоспленомегалия, кардиомиопатия, тахикардия, аритмия.

В самых тяжелых случаях возможно легочное кровотечение, развитие отека легких, синдрома «ригидного легкого», сердечно-легочной недостаточности, отека головного мозга. Поражение ЖКТ может проявляться эзофагитом, энтероколитом, гепатитом, панкреатитом, а также некрозом, перфорацией, инвагинацией кишечника.

Продолжительность гемолитико-уремического синдрома обычно составляет 1-2 недели, затем наступает стабилизация и в 70% случаев – постепенное восстановление нарушенных функций: улучшение выделения мочи, повышение уровня тромбоцитов, нормализация уровня гемоглобина. При тяжелом течении наступает либо летальный исход вследствие экстраренальных поражений, либо формирование ХПН.

Диагностика гемолитико-уремического синдрома

Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на выявлении характерных клинических признаков, осложняющих течение ОКИ или ОРВИ: гемолитической анемии, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, азотемии.

При гемолитико-уремическом синдроме в крови обнаруживаются анемия, анизоцитоз и полихроматофилия эритроцитов (наличие фрагментированных форм), присутствие свободного гемоглобина, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз, умеренная непрямая гипербилирубинемия, возрастание уровня мочевины и креатинина, гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз (в олигоанурической стадии ОПН), гипоальбуминемия.

Моча приобретает коричневато-ржавый цвет, в ней могут появиться фибриновые комки, отмечается гематурия, протеинурия, гемоглобинурия. У детей с ОКИ выполняют бактериологическое исследование кала на выявление штаммов энтеропатогенной Е. coli. При тяжелых неврологических нарушениях возможно проведение КТ головного мозга и люмбальной пункции для исключения кровотечения и менингита.

Дифференциальная диагностика гемолитико-уремического синдрома проводится с неотложными хирургическими состояниями (аппендицитом, кишечной непроходимостью, окклюзией мезентериальных сосудов, перфорацией кишечника, дивертикулом подвздошной кишки), ишемическим колитом, септицемией с ДВС-синдромом, вирусным или бактериальным гастроэнтеритом, тяжелой степенью дегидратации при кишечных токсикозах, тромботической тромбоцитопенией.

Лечение гемолитико-уремического синдрома

Лечение гемолитико-уремического синдрома определяется периодом развития заболевания и тяжестью поражения почечной ткани.

Чем раньше ребенок с гемолитико-уремическим синдромом поступает в стационар, тем выше вероятность его успешного и полного излечения.

Патогенетическая терапия включает нормализацию агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепаринотерапии; улучшение микроциркуляции (трентал, эуфиллин); коррекцию антиоксидантного статуса (витамины А и Е).

При бактериальной этиологии гемолитико-уремического синдрома назначаются антибиотики широкого спектра действия; при инфекции, вызванной энтеропатогенной Е.

coli, прием антибиотиков и препаратов, замедляющих моторику кишечника, не рекомендуется. При олигоанурии показана коррекция водно-электролитных расстройств, подавление реакций метаболического распада и инфекционного процесса.

Для коррекции тяжелой анемии используется инфузия эритроцитарной массы.

В половине случаев типичного гемолитико-уремического синдрома необходимо раннее проведение заместительной терапии: обменного плазмафереза, перитонеального диализа или гемодиализа. Гемодиализ проводится ежедневно в течение всего олигоуремического периода. В случае развития терминальной стадии ХПН показана трансплантация почки.

Прогноз гемолитико-уремического синдрома

Гемолитико-уремический синдром имеет серьезный прогноз, летальность у маленьких детей во время острой фазы заболевания составляет 3-5%, у 12% развивается терминальная ХПН, у 25% происходит снижение клубочковой фильтрации. Плохой прогноз имеют атипичные наследственные, аутоиммунные и связанные с беременностью формы гемолитико-уремического синдрома.

Классическая форма гемолитико-уремического синдрома у детей раннего возраста с преимущественным поражением почечных клубочков протекает более благоприятно. В случае Д+ гемолитико-уремического синдрома наблюдается лучший исход по сравнению с недиарейным синдромом, сопровождающимся частыми рецидивами и высокой летальностью.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/hemolytic-uremic-syndrome

Атипичный гемолитико-уремический синдром или АГУС

Что за заболевание АГУС или атипичный гемолитико-уремический синдром?

Атипичный гемолитико-уремический синдром или аГУС — довольно редкое заболевание. Синдром имеет две тяжести течения и чаще всего встречается среди детей.

Термин «атипичный гемолитико-уремический синдром» впервые был употреблен доктором Гассером в 1955 году. Данное заболевание способно спровоцировать множество болезней, связанных с сосудистой системой человека.

Поэтому раннее выявления синдрома поможет предотвратить последствия его развития.

Что такое АГУС

В основе синдрома лежит тромботическая микроангиопатия. При атипичном гемолитико-уремическом синдроме в организме человека формируется большое количество тромбов.

При этом образование кровяных сгустков происходит во всех сосудах, вне зависимости от части тела:

  • в капиллярах;
  • в артериолах;
  • в венулах.

Закупорка сосудов может вызвать резкое поражение органов, которые перестают получать необходимое количество крови. И также болезнь нередко становится причиной инфаркта и инсульта. На фоне этого внутренние органы могут отказать.

Такая патология, как аГУС, встречается в совокупности с другими характерными недугами:

  • анемией;
  • тромбоцитопенией;
  • почечной недостаточностью.

Синдром имеет две степени тяжести: это легкая форма и тяжелая. А также болезнь делится на спорадические и семейные случаи, классифицируется по динамике развития.

Чаще всего аГУС встречается среди детей. Ему подвержены малыши с рождения до 4 лет. Чем раньше будет выявлено заболевание и начато эффективное лечение, тем меньше риск летального исхода.

Причины появления АГУС

Итак, аГУС — это заболевание, которое возникает чаще всего из-за инфицирования органов дыхательной системы. Оно может передаваться от человека к человеку, но развивается в крайне редких случаях.

Основной инфекцией является возбудитель диареи — Escherichia coli. Чаще всего именно на фоне диареи и развивается данный синдром. Такая форма гемолитико-уремического синдрома называется типичной.

Атипичная форма проходит без диареи.

У взрослых и у детей неинфекционными факторами развития болезни являются:

  • пересадка костного мозга;
  • прием гормональных препаратов;
  • аутоиммунные заболевания;
  • прием наркотических веществ;
  • раковые заболевания.

Основными органами поражения являются легкие, печень, почки. После того как происходит заражение возбудителем, начитает развиваться геморрагический колит. Он поражает сосуды кишечника, что приводит к интоксикации организма. В этот момент защитный механизм начинает вырабатывать большое количество тромбоцитов, направляя их к пораженным органам.

Из-за аГУС происходит образование тромбов, приводящее к дисфункции органов.

Симптомы, диагностика и лечение

Основными признаками атипичного гемолитико-уремического синдрома является бледность кожи, образование кровоподтеков и гематом. Возможно обильное носовое кровотечение.

https://www.youtube.com/watch?v=x83DQzswLEA

И также характерными симптомами являются:

  • нарушение функционирования ЦНС (центральной нервной системы);
  • депрессия и вялость.

Диагностика синдрома проводится с помощью анализа крови, копрограммы, бакпосева кала, анализа мочи, иммунологических анализов.

И также могут проводиться пункции костного мозга, которые определяют количество мегакариоцитов. Проводится УЗИ (ультразвуковое исследование) внутренних органов: печени и почек.

Чтобы исключить сопутствующий аГУС менингит, делается компьютерная томография головного мозга.

Атипичная форма гемолитико-уремического синдрома требует своевременного и эффективного лечения. Необходимо следовать поддерживающей терапии.

Общая схема лечения включает в себя следующие этапы:

  1. Поддержание объема эритроцитов в крови.
  2. Поддержание уровня воды в организме.
  3. Лечение сопутствующих заболеваний — судорог и анемии.
  4. Лечение с помощью средств, поддерживающих сердечно-сосудистую систему.
  5. Соблюдение диеты.

Прогноз при аГУС не самый благоприятный. Несмотря на развитую медицину, 80% людей, перенесших данный симптом, умирают в течение следующих 3 лет. Атипичная форма профилактике не подлежит.

Профилактику можно проводить только относительно типичного гемолитико-умерического синдрома. Следует соблюдать правила личной гигиены, исключить купание в загрязненных водоемах, не допускать употребления в пищу необработанных продуктов.

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/atipichnyj-gemolitiko-uremicheskij-sindrom.html

Здоровая кровь
Добавить комментарий