Гемолитическая анемия

Содержание
  1. Гемолитическая анемия: что это такое
  2. Классификация гемолитических анемий
  3. Причины  появления анемии
  4. Способы диагностики гемолитической анемии
  5. Виды гемолитической анемии и способы лечения
  6. Гемолитическая анемия — что это такое, причины, диагностика и лечение
  7. Что такое гемолитическая анемия
  8. Классификация
  9. Врожденные (наследственные)
  10. Приобретенные
  11. Причины
  12. Симптомы гемолитической анемии у взрослых
  13. Признаки гемолитических анемий:
  14. Как протекает гемолитическая анемия у детей
  15. Осложнения
  16. Диагностика
  17. Какие анализы необходимо сдать?
  18. Лечение гемолитический анемии
  19. Профилактика
  20. Гемолитическая анемия: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение
  21. Виды и причины гемолитических анемий
  22. Наследственная гемолитическая анемия
  23. Приобретенная гемолитическая анемия
  24. Симптомы гемолитических анемий
  25. Талассемия
  26. Гемолитическая анемия новорожденного
  27. Диагностика гемолитических анемий
  28. Лечение гемолитических анемий
  29. Серповидноклеточная анемия, талассемия
  30. Аутоиммунная гемолитическая анемия
  31. Гемолитическая анемия
  32. Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
  33. Приобретенные гемолитические анемии

Гемолитическая анемия: что это такое

Гемолитическая анемия

Заболевания крови относятся к одним из самых распространенных, сопровождаются они нередко другими сопутствующими болезнями и очень опасны для жизни человека.  Среди таких заболеваний особняком стоит гемолитическая анемия. Что это такое? Простыми словами объяснить это достаточно не просто, но мы постараемся.

Что такое гемолитическая анемия?

Прежде чем приступить к рассказу о гемолитической анемии давайте углубимся немного в анатомию и разберем процесс образования крови в целом. Как всем известно из школьного курса, важную роль в нашем организме играют красные кровяные тельца – эритроциты, снабжающие все ткани кислородом. За образование эритроцитов отвечает костный мозг человека, а за их разрушение – селезенка.

В среднем цикл жизни красных кровяных телец составляет примерно 100 – 120 дней, то есть где-то четыре месяца. Костный мозг и селезенка работают одновременно, вырабатывая и разрушая эритроциты.

Причем если эти два органа работают в одинаковом темпе, то в организме сохраняется равновесие и кровь регулярно обновляется.

А вот если разрушение эритроцитов проходит в ускоренном темпе по каким-либо причинам, а костный мозг не справляется и не успевает образовывать новые клетки, то тогда возникает нарушение равновесия и появляются предпосылки для гемолитической анемии, которая может потом перерасти в очень сложные формы.

Такой ускоренный процесс разрушения красных телец называется гемолизом, отсюда и названием заболевания. Оно очень опасно, требует своевременной диагностики и правильного лечения.

Классификация гемолитических анемий

Гемолитическая анемия – это общее название ряда заболеваний, обусловленных ускоренным и аномальным разрушением эритроцитов. Сами же эти болезни можно классифицировать по ряду признаков.

По характеру причинного фактора выделяют:

Наследственные виды анемии:

  • Несфероцитария – в данном случае в заболевании виноваты ферменты, отвечающие за жизнеспособность эритроцитов. Точнее, их отсутствие. В основном наблюдается дефицит такого фермента, как глюкозо-6-фосфатдегидрогеназ.
  • Анемия Минковского-Шоффара – под этим названием медики понимают болезнь крови, возникающую вследствие мутации генов, которые ответственны за образование необходимых белков и протеинов. В этом случае разрушается оболочка красных телец крови. Жизненный цикл, соответственно, в разы укорачивается.
  • Талассемия – здесь все дело в невозможности образования нормального гемоглобина. Происходит преждевременное окисление, и, как следствие, нарушение мембраны эритроцитов.
  • Серповидно-клеточная – эритроциты приобретают нехарактерную для них форму в виде серпа, что мешает их свободной проходимости по сосудам. Почему они имеют такую форму? В процессе синтеза гемоглобина нарушается последовательность аминокислот, при этом гемоглобин деформируется по форме, а за ним и клетки крови.

Полезно знать:  Как можно лечить анемию в домашних условиях

Приобретенные гемолитические анемии:

  • Анемия новорожденных по причине резус-конфликта – если у матери отрицательный резус-фактор крови, то может возникнуть конфликт между ее кровью и кровью плода, пойдет отторжение. Такая несовместимость заставляет в организме матери вырабатывать антитела. В ответ на это в организме плода вырабатываются иммунные комплексы, способные разрушать красные клетки крови.
  • Аутоиммунная анемия — при разрушении эритроцитов образуются антитела, которые враждебно воспринимаются макрофагами – известными защитниками организма. Иммунная система активизируется и начинает разрушать в ускоренном темпе такие клетки.
  • Под влиянием каких-либо внешних или внутренних факторов – анемия может развиться под действием различных лекарственных препаратов, попавших в организм, промышленных и органических ядов, перенесенных вирусных заболеваний и после тяжелых инфекционных болезней.
  • Травматическая гемолитическая анемия – может возникнуть, если в организм вживлены искусственные сосуды, клапаны сердца.
  • Острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия – этот вид анемии достаточно редко встречается и обусловлен он появлением дефектов в мембранах эритроцитов, которые образуются под действием белков.
  • Химические повреждения красных телец – могут возникнуть под действием пестицидов, бензола, свинца и т.д.

В зависимости от места гемолиза анемии подразделяют на:

  1. Внутрисосудистые – клетки разрушаются внутри сосудов в основном по причине механического воздействия на них.
  2. Внутриклеточные – происходит разрушение в селезенке или печени.

Причины  появления анемии

Чтобы понять, как лечить гемолитическую анемию и в каком направлении двигаться, необходимо знать основные причины, по которым это заболевание вообще может появиться и значительно осложнить вам жизнь.

Итак, к основным причинам относятся:

  • Генетические отклонения и врожденные дефекты;
  • Заболевания сосудов и соединительных тканей – ревматизмы, артрозы, красная волчанка, склеродермия, васкулит и т.д.);
  • Заболевания крови – лейкозы;
  • Бактериальные и вирусные инфекции;
  • Работа с токсинами и промышленными ядами;
  • Лечение антибиотиками, различными противовоспалительными препаратами;
  • Ожоги, сильные травмы или оперативные вмешательства в организм;
  • Врожденный порок сердца, а также воспаление внутреннего его слоя или клапанов;
  • Резус-конфликт во время беременности.

Как вы понимаете, сама по себе гемолитическая анемия появляется как отдельное заболевание только в случае врожденных предпосылок для этого  или при плохой наследственности. В основном же она является сопутствующим  или вторичным заболеванием на фоне других болезней, а также последствием перенесенных травм.

Способы диагностики гемолитической анемии

Чтобы подтвердить, действительно ли у вас выявлена гемолитическая анемия, проводится  диагностика, назначаемая сперва терапевтом, а дальше соответствующими специалистами в зависимости от характера заболевания.

Первым делом больному обязательно назначается общий анализ крови, который может с большой точностью определить уровень концентрации гемоглобина в крови, количество красных телец, наличие эритроцитов, а также их незрелых форм – ретикулоцитов, скорость СОЭ.

Если этот общий анализ показывает подозрение на гемолиз, то назначаются дополнительные виды диагностики, такие как:

  • Биохимический анализ крови для определения концентрации билирубина;
  • Исследование для подтверждения наличия у заболевшего гемолиза;
  • Анализ мочи для определения наличия в ней уробилина и гемоглобина;
  • Пункцию костного мозга. Процедура не из приятных, но в некоторых случаях она может являться единственной процедурой, которая подтвердит наличие данного заболевания.

Как проявляется болезнь

Поскольку заболевания крови очень опасны, то не стоит ждать, когда ваше самочувствие совершенно ухудшиться. Стоит обязательно обратиться к врачу, если вы заметили у себя хотя бы какие-то из ниже перечисленных симптомов:

  • Моча стала темного, бурого или почти черного цвета.
  • Происходит заметное послабление стула.
  • Без видимых причин происходит повышение температуры тела.
  • Кожные покровы, склеры и внешние слизистые приобретают желтоватый оттенок.
  • Часто возникает головокружение, общая слабость, появилась одышка и усиленное сердцебиение.
  • Боли и тяжесть в правом подреберье, в области печенки.
  • Боли в грудной клетке, а также в животе и костях.

Любой из этих признаков должен вас насторожить и стать причиной незамедлительного визита к врачу, который в случае диагностирования гемолитической анемии даст свои клинические рекомендации.

Виды гемолитической анемии и способы лечения

Способы лечения гемолитической анемии назначает исключительно врач, зависят они от конкретного вида заболевания и стадии запущенности.

Давайте разберем некоторые из них.

  1. Талассемия. Это даже не одно заболевание, а целая группа, которое передается по наследству. При этом наблюдаются врожденные отклонения у ребенка – заячья губа, башенный череп и др. Также наблюдается сильное увеличение селезенки в размере. При проведении анализа крови наблюдается высокий уровень содержания железа, а также билирубина. Поскольку болезнь наследственная, то лечат ее в основном в периоды обострения путем назначения фолиевой кислоты, переливания больному концентрированных эритроцитов. Если болезнь сопровождается значительным увеличением селезенки, то ее удаляют хирургическим способом.
  2. Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз). Тоже является наследственным заболеванием. При нем внутрь эритроцитов через нарушения в мембране попадают ионы натрия. Первые проявления данного заболевания видны в детском или подростковом возрасте. При этом у ребенка могут быть такие внешние отклонения, как неровный зубной ряд, приросшая мочка уха, башенный череп, сильная раскосость глаз. Кроме того, можно наблюдать желтушность кожных покровов и увеличение селезенки. При наличии этого вида гемолитической анемии анализ крови обычно показывает  микроцитарную или гиперрегенераторную анемию. В легкой форме такое заболевание обычно не лечат, а при тяжелой – проводят спленэктомию – удаляют селезенку.
  3. Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная резус-конфликтом с кровью матери. При ее диагностировании нужно в обязательном порядке исключить врожденную анемию, передающуюся генетическим путем.
  4. Порфирия – еще одна разновидность гемолитической анемии. Как правило, это заболевание проявляется в основном у мальчиков, и связано оно с нарушением синтеза природного пигмента в гемоглобине – порфирина. При этой болезни происходит усиленный процесс отложения железа в разных органах и тканях. Оно может откладываться в поджелудочной железе, что является предпосылкой для развития сахарного диабета, в печени, и тогда она сильно увеличивается, или в кожных покровах, после чего они приобретают темный оттенок. Лечат заболевание с помощью вливания концентрированных эритроцитов, назначают глюкозу и гематин. Если ничто не помогает, то могут назначить пересадку костного мозга.
  5. Серповидно-клеточная гемолитическая анемия встречается чаще остальных, при этом ей подвержены, как правило, представители негроидной расы. Такая форма анемии может проявляться в болезненности сосудов, тромбозах, болях в животе. У больных может начаться лихорадка, моча окрашивается в темный цвет, снижается количество гемоглобина в крови. Больному рекомендуется введение в организм больших доз жидкости. Также назначают для исключения инфекционных осложнений антибиотики. В особо сложных случаях может быть назначено переливание концентрированных эритроцитов или даже удаление селезенки.

Полезно знать:  Лейкоцитоз, причины повышенных лейкоцитов
Загрузка…

Источник: https://medjenciklopedija.ru/gemoliticheskaya-anemiya-chto-eto-takoe/

Гемолитическая анемия — что это такое, причины, диагностика и лечение

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия является самостоятельным заболеванием крови или патологическим состоянием организма, при котором происходит разрушение циркулирующих в крови эритроцитов посредством различных механизмов.

При нормальном функционировании естественный распад эритроцитов наблюдается через 3 – 4 месяца с момента их рождения. При гемолитической анемии процесс распада значительно ускоряется и составляет всего 12 – 14 дней. В данной статье поговорим о причинах этого недуга и о лечении этого непростого заболевания.

Что такое гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — это анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Эритроциты — самая многочисленная разновидность клеток крови человека.

функция эритроцитов — перенос кислорода и оксида углерода. В состав этих клеток входит гемоглобин – белок, участвующий в метаболических процессах.

Эритроциты у человека функционируют в крови максимум 120 дней, в среднем 60—90 дней. Старение эритроцитов связано с уменьшением образования в эритроците количества АТФ в ходе метаболизма глюкозы в этой клетке крови

Разрушение эритроцитов происходит постоянно и называется — гемолиз. Высвободившийся гемоглобин распадается на гем и глобин. Глобин — белок, возвращается в красный костный мозг и служит материалом для построения новых эритроцитов, а из гема отделяется железо (также повторно используется) и непрямой билирубин.

Установить содержание эритроцитов можно с помощью анализа крови, который выполняют при плановых медицинских проверках.

Согласно мировой статистики, в структуре заболеваемости среди патологий крови, на долю гемолитических состояний приходится не менее 5%, из которых превалируют наследственные типы гемолитической анемии.

Классификация

Гемолитические анемии классифицируются на врожденные и приобретенные.

Врожденные (наследственные)

Вследствие воздействия негативных генетических факторов на эритроциты развиваются наследственные гемолитические анемии.

В настоящий момент выделяют четыре подвида заболевания:

  • несфероцитарная гемолитическая анемия. В этом случае причиной деструкции эритроцитов является неполноценная активность ферментов, отвечающих за их жизненный цикл;
  • гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, или микросфероцитарная. Болезнь развивается из-за мутации в генах, отвечающих за образование белков, из которых состоят стенки эритроцитов.
  • мембранопатии эритроцитов — повышенный распад связан с генетически обусловленным дефектом их оболочки;
  • талассемии. Эта группа гемолитических анемий возникает из-за нарушения процесса продуцирования гемоглобина.

Приобретенные

Встречается в любом возрасте. Заболевание развивается постепенно, но иногда начинается с острого гемолитического криза. Жалобы больных обычно такие же, как при врождённой форме и связаны главным образом с нарастающей анемией.

  • Желтуха большей частью выражена слабо, иногда отмечается только субиктеричность кожных покровов и склер.
  • Селезенка увеличена, нередко плотная и болезненная.
  • В некоторых случаях бывает увеличена печень.

В отличие от наследственных, приобретенные гемолитические анемии развиваются в здоровом организме из-за воздействия на эритроциты каких-либо внешних причин:

  • обусловленные механическим повреждением мембраны красных кровяных телец – аппарат искусственного кровообращения, протезы клапанов сердца;
  • возникающие вследствие химического повреждения эритроцитов – в результате интоксикации свинцом, бензолом, пестицидами, а также после укусов змей.
  • чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним;
  • некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.);

Причины

Гемолитические анемии бывают врожденными и приобретенными, а в половине случаев – идиопатическими, то есть имеющими неясное происхождение, когда врачи не могут определить точную причину развития заболевания.

Факторов, провоцирующих развитие гемолитической анемии, довольно-таки немало:

  • Переливание крови, несовместимой по группе, либо по резусу;
  • Воздействие токсических веществ;
  • Врожденные пороки сердца;
  • Лейкоз одной из разновидности;
  • Активность паразитирующих микроорганизмов;
  • Химические и лекарственные агенты.

В некоторых случаях установить причину развития приобретенной гемолитической анемии не удается. Такую гемолитическую анемию называют идиопатической.

Симптомы гемолитической анемии у взрослых

Симптоматика заболевания довольно обширна и во многом зависит от причины, вызвавшей ту или иную разновидность гемолитической анемии. Заболевание может проявляться только в периоды кризов, а вне обострений никак себя не проявлять.

Признаки гемолитической анемии возникают только тогда, когда происходит явный дисбаланс между пролиферацией кровяных клеток эритроцитарного ряда и разрушением эритроцитов в потоке циркулирующей крови, в то время как компенсаторная функция костного мозга истощаются.

Классические симптомы при гемолитической анемии развивается лишь при внутриклеточном гемолизе эритроцитов и представлены анемическим, желтушным синдромами и спленомегалией.

Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:

  • синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
  • синдром желтухи. Связано с усиленным распадом эритроцитов, в результате чего печень вынуждена перерабатывать избыточное количество непрямого билирубина, в связанном виде поступающего в кишечник, что и обусловливает увеличение уровня уробилина и стеркобилина. Происходит окрашивание в желтый цвет кожи и слизистых.
  • Синдром анемии. Это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови.
  • Гепатоспленомегалия – достаточно распространённый синдром, сопровождающий различные заболевания и характеризующийся увеличением размеров печени и селезёнки. Узнайте, что такое спленомегалия

Другие симптомы гемолитической анемии:

  • Боли в животе и костях;
  • Наличие признаков нарушения внутриутробного развития у детей (диспропорциональные характеристики различных сегментов тела, пороки развития);
  • Послабление стула;
  • Боли в проекции почек;
  • Боли в грудной клетке, напоминающие инфаркт миокарда.

Признаки гемолитических анемий:

ВидыОписание и симптомы
Несфероцитарная гемолитическая анемияКлиническая картина несфероцитарной гемолитической анемии близка к клинике, наблюдаемой при наследственной сфероцитарной форме заболевания, т. е. у больных отмечаются выраженные в той или иной мере желтуха, гепатоспленомегалия, анемия.У большинства больных выявлялись отклонения в состоянии сердечнососудистой системы. Нередко в моче обнаруживались кристаллы гемосидерина, что указывало на наличие смешанного типа гемолиза эритроцитов, протекающего как внутриклеточно, так и внутрисосудисто.
МикросфероцитарнаяЗаболевание врожденное, передается по аутосомно-доминантному типу. Частота заболеваемости среди мужчин и женщин одинаковая. Другое название — болезнь Минковского-Шоффара или наследственный сфероцитоз.Последовательность появления симптомов:
  • желтуха, спленомегалия, анемия.
  • Может быть увеличена печень, симптомы желчно-каменной болезни, повышение уровня стеркобилина и уробилина.
Серповидно-клеточнаяСерповидно-клеточная анемия — это наследственная гемоглобинопатия, связанная с таким нарушением строения белка гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое строение — так называемый гемоглобин S. У здорового человека он представлен типом А.
ТалассемияЭто даже не одно, а целая группа наследственных заболеваний крови, которые имеют рецессивное наследование. То есть ребенок получит его в том случае, если оба родителя передадут ему больной ген. В этом случае говорят, что имеется гомозиготная талассемия. Болезнь характеризуется тем, что нарушается выработка гемоглобина, а он играет основную роль в транспорте кислорода по организму.Некоторые люди с малой талассемией замечают незначительные симптомы.Симптомы:
  • Замедление роста и задержка полового созревания
  • Проблемы костей
  • Увеличение селезенки
АутоиммунныеАутоиммунные гемолитические анемии включают формы заболевания, связанные с образованием антител к собственным антигенам эритроцитов.По клинической картине выделяются две формы заболевания: острая и хроническая.
  • При первой форме у больных внезапно возникает резкая слабость, лихорадка, одышка, сердцебиение, желтуха.
  • При второй форме одышка, слабость и сердцебиение могут отсутствовать или быть слабовыраженными.
Токсические гемолитические анемииОтносится к группе гемолитических анемий, обусловливаемых действием химических или медикаментозных агентов на эритроциты.
МембранопатияЭто патологическое состояние, при котором имеют место дефекты оболочки красных кровяных телец.
Травматические анемииМеханическое разрушение частиц происходит при сталкивании эритроцитов с непреодолимыми преградами. Такое явление возможно при остром гломерулонефрите, нарушениях свертываемости крови, присутствии инородных тел в виде искусственных клапанов сердца.

Как протекает гемолитическая анемия у детей

Гемолитические анемии — группы разных болезней с точки зрения своей природы, но объединенных единым симптомом — гемолизом эритроцитов.  Гемолиз (их повреждение) происходит в важных органах: печени, селезенке и мозговом веществе костей.

Первые симптомы анемии не специфичны и часто остаются без внимания. Быструю утомляемость ребёнка, раздражительность, плаксивость списывают на нагрузки, лишнюю эмоциональность или особенности характера.

Детям с диагнозом гемолитическая анемия характерна предрасположенность к инфекционным заболеваниям, часто такие дети входят в группу часто болеющих.

При анемии у детей наблюдают бледность кожи, которая возникает также при недостаточности наполнения кровью сосудистого русла, почечных заболеваниях, туберкулезной интоксикации.

Основное отличие истинной анемии от псевдоанемии – это окраска слизистых оболочек: при истинной анемии слизистые оболочки становятся бледными, при псевдоанемии – остаются розовыми (оценивают цвет конъюнктивы).

Течение и прогноз зависят от формы и тяжести болезни, от своевременности и правильности лечения, от степени иммунологической недостаточности.

Осложнения

Гемолитическая анемия может осложниться анемической комой. Также иногда к общей клинической картине добавляются:

  • Тахикардия.
  • Низкое АД.
  • Уменьшение количества выделяемой мочи.
  • Желчнокаменная болезнь.

У некоторых больных, резкое ухудшение состояния вызывает холод. Понятно, что таким людям рекомендуется все время находиться в тепле.

Диагностика

При появлении слабости, бледности кожи, тяжести в правом подреберье и других неспецифических симптомов необходимо обратиться к терапевту и сдать общий анализ крови. Подтверждение диагноза гемолитической анемии и лечение больных проводит врач-гематолог.

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога.

  • При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов.
  • В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки.
  • Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Какие анализы необходимо сдать?

  • Общий анализ крови
  • Общий билирубин в крови
  • Гемоглобин
  • Эритроциты

Комплексная диагностика гемолитических анемий включат следующие исследования пострадавшего организма:

  • сбор данных анамнеза, изучение жалоб клинического больного;
  • анализ крови для определения концентрации эритроцитов и гемоглобина;
  • определение неконъюгированного билирубина;
  • проба Кумбса, особенно при необходимости переливания крови со здоровыми эритроцитами;
  • пункция костного мозга;
  • определение уровня сывороточного железа лабораторным методом;
  • УЗИ органов брюшины;
  • исследование формы красных кровяных телец.

Лечение гемолитический анемии

Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению.

План лечения патологии обычно включает в себя такие мероприятия:

  1. назначение препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту;
  2. гемотрансфузия отмытых эритроцитов. К данной методике лечения прибегают в случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей;
  3. трансфузия плазмы и человеческого иммуноглобулина;
  4. для устранения неприятных симптомов и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны. Дозировку данных лекарственных средств назначает только врач исходя из общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него недуга;
  5. при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками; иногда врачи прибегают к оперативным методикам лечения недуга. Чаще всего проводят спленэктомию.

Прогноз зависит от причины возникновения и тяжести течения болезни.

Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.

Профилактика

Профилактика гемолитических анемий подразделяется на первичную и вторичную.

  1. Первичная профилактика подразумевает меры, предотвращающие возникновение гемолитических анемий;
  2. Вторичная – снижение клинических проявлений уже существующего заболевания.

Единственно возможным способом предупредить развитие анемии – ведение здорового образа жизни, своевременное лечение и профилактика других заболеваний.

Источник: http://simptomy-i-lechenie.net/gemoliticheskaya-anemiya/

Гемолитическая анемия: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение

Гемолитическая анемия

Под названием «гемолитическая анемия» объединена группа заболеваний крови, характеризующихся сокращением жизненного цикла красных кровяных клеток — эритроцитов.

Многие годы в медицинской среде обсуждался вопрос правомочности использования термина «анемия» по отношению к подобным заболеваниям: ведь уровень гемоглобина у таких больных нормальный.

Тем не менее, в классификаторах заболеваний на сегодняшний день используется именно это название.

Виды и причины гемолитических анемий

Существуют наследственные и приобретенные гемолитические анемии.

Наследственная гемолитическая анемия

В первую группу входят анемии, вызванные генетически детерминированными отклонениями: структурными нарушениями эритроцитарных мембран (мембранопатии), снижением активности важных для жизнеспособности эритроцитов ферментов (ферментопатии), нарушениями структуры гемоглобина (гемоглобинопатии).

Наиболее распространенные наследственные гемолитические анемии — это серповидноклеточная, связанная с синтезом «неправильного» гемоглобина, придающего эритроциту серповидную форму, и талассемия, проявляющаяся в замедлении развития гемоглобина.

Приобретенная гемолитическая анемия

Приобретенные анемии связаны с выработкой антител против собственных эритроцитов (аутоиммунная гемолитическая анемия) или воздействием провоцирующих факторов таких, как токсические вещества, паразиты, разрушающие эритроциты и механические повреждения эритроцитов.

Какие вещества могут губительно сказываться на эритроцитах, вызывающих гемолиз? Вот некоторые из них:

  • арсин (мышьяковистый водород). Образуется в условиях промышленного производства и воздушным путем попадает в организм;
  • фенилгидразин. Используется в фармацевтическом производстве;
  • толуилендиамин. Этими соединениями можно отравиться на заводе по производству красителей и ряда полимерных соединений;
  • гидроперекись кумола (гипериз). Используется при производстве стеклопластиков, каучуков, ацетона, фенола, полиэфирных и эпоксидных смол.

Аутоиммунные гемолитические анемии возникают при несовместимости крови матери и крови плода по группе и по резус-фактору (гемолитическая анемия новорожденных), а также после переливания крови, при срыве устойчивости иммунной системы к собственным эритроцитам, которые она начинает воспринимать, как антигены.

Симптомы гемолитических анемий

Анемия гемолитическая — группа заболеваний при которых сокращается срок жизни эритроцитов. Характерный признак всех гемолитических анемий — это желтуха, т.е. приобретение кожными покровами и слизистыми оболочками желтоватой окраски.

Почему это происходит? При гемолизе (разрушении эритроцитов) в кровь выбрасываются большие количества билирубина, который и вызывает столь яркий симптом.

А вот и другие общие признаки гемолитических анемий:

  • увеличение в размерах печени и селезенки;
  • повышенный билирубин в крови;
  • потемнение кала и мочи (моча имеет характерную окраску цвета «мясных помоев»);
  • повышенная температура тела, лихорадочные состояния;
  • озноб.

Все анемии, вызванные отравлением химическими веществами, в целом очень похожи. Сначала отмечается головная боль, разбитость, тошнота, вероятен озноб. На этом этапе редко кто попадает в стационар, если только это не было массовым отравлением. Далее все эти симптомы нарастают, плюс появляются боли в правом подреберье и «под ложечкой», лихорадка, пурпурный цвет мочи. На 2-3 день появляется желтуха, почечная недостаточность.

Талассемия

Очень специфические симптомы имеет талассемия, являющаяся тяжелым наследственным заболеванием: деформированный череп и кости, узкий разрез глаз, умственная и физическая недоразвитость, зеленоватый оттенок кожных покровов.

Гемолитическая анемия новорожденного

Гемолитическая анемия новорожденного «приносит» своему невольному обладателю такие симптомы, как асцит (скопление жидкости в брюшной полости), отеки, высокий уровень незрелых эритроцитов и резкий тонкий крик.

Диагностика гемолитических анемий

Главным в диагностике гемолитических анемий является картина крови.

Отмечается снижение (умеренное) эритроцитов и гемоглобина, микросфероцитоз (уменьшение диаметра и утолщение эритроцитов), ретикулоцитоз (появление незрелых эритроцитов), понижение осмотической резистентности эритроцитов, билирубинемия.

При рентгенологическом исследовании проводящих путей спинного мозга (миелографии) отмечается усиление кроветворения. Еще один важный диагностический признак — увеличение селезенки.

Лечение гемолитических анемий

Гемолитические анемии (в особенности наследственные) эффективно лечатся только спленэктомией — удалением селезенки. Иные методы лечения приносят лишь временное улучшение и не предохраняют от рецидивов заболевания. Хирургическое вмешательство рекомендуют проводить в период ослабления болезни. Осложнения после операции возможны (тромбоз портальной системы), но не обязательны.

Серповидноклеточная анемия, талассемия

При гемолитических анемиях (серповидноклеточной, талассемии) используют переливание эритроцитарной массы, кровезаменителей. Пациенту важно самому не провоцировать гемолитический криз нахождением в условиях, благоприятствующих гипоксии (разреженный воздух, малое количество кислорода).

Аутоиммунная гемолитическая анемия

В лечении аутоиммунных анемий важно определить фактор, ведущий к этой самой аутоиммунизации организма. К сожалению, это удается очень редко, и поэтому на первый план выходит использование таких лекарственных средств, которые тормозили бы выработку антител, а, следовательно, и предупреждали разрушение эритроцитов.

Это глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон, кортизон), адренокортикотропный гормон, т.е. те вещества, которые подавляют выработку антител в селезенке. И, естественно, спленэктомия, которая проводится в случае неэффективности консервативного лечения.

Но даже она не всегда предохраняет от рецидивов, поэтому после хирургического вмешательства иногда приходится использовать гормональные средства.

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Группа гемолитических анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных группах; в среднем патология встречается у 1% населения.

Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов укорочен и их распад (гемолиз) происходит раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме).

При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы гемолитических анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи.

Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.

https://www.youtube.com/watch?v=w2LWlJ87h64

Манифестация микросфероцитарной гемолитической анемии возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков.

Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами.

В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет.

У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом – обтурационная желтуха.

При микросфероцитарной гемолитической анемии во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень.

Кроме наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические гемолитические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще – Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов).

Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние).

В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет.

Особенностям клинического течения гемоглобинопатий – талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных вариантов приобретенных гемолитических анемий чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.

Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка.

При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические гемолитические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.

Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога.

При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов.

В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.

В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.

Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.

Здоровая кровь
Добавить комментарий