Гемолитическая болезнь новорожденного плода

Содержание
  1. Гемолитическая болезнь плода
  2. Причины гемолитической болезни плода
  3. Лечение гемолитической болезни плода
  4. Профилактика гемолитической болезни плода
  5. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН)
  6. Термины и определения
  7. 1.1 Определение
  8. 1.2 Этиология и патогенез
  9. 1.3 Эпидемиология
  10. 1.4 Коды по МКБ 10
  11. 1.5 Классификация
  12. 2.1 Жалобы и анамнез
  13. 2.2 Физикальное обследование
  14. 2.3 Лабораторная диагностика
  15. Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы
  16. ПОНЯТИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)
  17. Механизм развития ГБН
  18. Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе резус
  19. Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе АВ0
  20. ФОРМЫ ГБН И ИХ КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
  21. Водянка плода
  22. Желтушная форма  
  23. Анемическая форма
  24. Отечная форма
  25. Почему АВ0-конфликт реже, чемRh-конфликт, выливается в манифестную тяжелую форму ГБН?
  26. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ: ПОСЛЕДСТВИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ
  27. ПРЕ- И ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГБН
  28. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
  29. Причины гемолитической анемии у плода и новорожденного – клинические проявления, методы лечения и профилактика
  30. Что такое гемолитическая болезнь новорожденных
  31. Симптомы
  32. Отечная форма
  33. Желтушная форма
  34. Анемическая форма
  35. Причины гемолитической болезни новорожденных
  36. Формы
  37. Диагностика
  38. Неотложная помощь
  39. Лечение гемолитической болезни новорожденных
  40. Инвазивные и неинвазивные методики
  41. Консервативные методы
  42. Оперативная терапия
  43. Можно ли кормить грудью при гемолитической болезни
  44. Последствия
  45. Профилактика

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь новорожденного плода

Гемолитическая болезнь плода – внутриутробный иммунологический конфликт, обусловленный несовместимостью крови плода и матери по ряду антигенов, что приводит к гемолизу эритроцитов ребенка под влиянием материнских антител, преодолевающих плацентарный барьер.

Гемолитическая болезнь плода может протекать в отечной, желтушной, анемической форме и даже приводить к внутриутробной гибели плода. В диагностике проводится исследование околоплодных вод (амниоцентез), пуповинной крови, билирубина и гемоглобина у новорожденного.

Лечение гемолитической болезни плода требует проведения фототерапии, внутривенной инфузии растворов, обменного переливания крови.

Патогенетическую основу гемолитической болезни составляют процессы, вызванные иммунологической (антиген-антитело) несовместимостью крови плода и матери. В этом случае имеющиеся в крови у плода антигены наследуются от отца, а в крови матери отсутствуют.

Чаще всего (1 случай на 250 беременностей) гемолитическая болезнь плода развивается при конфликте по резус-фактору; также может возникнуть при групповой несовместимости крови и другим менее изученным антигенам.

Гемолитическая болезнь плода в 3,5% случаев приводит к перинатальной смертности.

При гемолитической болезни плода под влиянием материнских антител, образующихся к антигенам плода и проникающих через плаценту, у ребенка развивается гемолиз эритроцитов и угнетение гемипоэза. Токсическое воздействие продуктов распада эритроцитов на организм плода (новорожденного) приводит к развитию анемии, увеличению билирубина и бластных (незрелых) эритроцитов.

Причины гемолитической болезни плода

Иммунологический конфликт, приводящий к гемолитической болезни плода, чаще всего развивается при изосерологической несовместимости крови по системе Резус (Rh), когда у матери имеется Rh-отрицательная кровь, а у плода – Rh-положительная. В таком случае он носит название резус-конфликт.

Изоиммунизация при этом может происходить двумя путями: ятрогенным (при сенсибилизации женщины переливаниями Rh(+) крови в прошлом) или при плодово-материнском трансплацентарном переносе эритроцитов плода в материнский кровоток в процессе беременности и родов.

В случае Rh-несовместимости гемолитическая болезнь плода редко бывает сопряжена с первой беременностью; чаще развивается от 2-ой или 3-ей беременности с возрастанием рисков с каждой последующей гестацией.

Другой возможной причиной гемолоитической болезни служит несовместимость крови плода и матери по системе АВ0, т. е. при группе крови матери 0 (I), а у плода любой другой.

При этом антигены А и В от плода проникают через плаценту в материнский кровоток и вызывают выработку иммунных α- и β- антител с последующим конфликтом «антиген-антитело».

Гемолитическая болезнь плода при АВО-несовместимости имеет более легкое течение, чем при Rh-несовместимости. При АВ0-несовместимости гемолитическая болезнь плода может развиться уже в течение 1-ой беременности.

В относительно редких случаях гемолитическая болезнь плода может быть связана с иммунологическими конфликтами по системам Даффи, Келл, MNSs, Кидд, Лютеран и др. или антигенам P, S, N, М.

У беременных специфической картины патологии не наблюдается; иногда нарастание внутриутробных реакций может вызывать у женщины симптомокомлекс, сходный с гестозом.

Гемолитическая болезнь плода может проявляться следующими вариантами: внутриутробной гибелью плода в период с 20 по 30 неделю беременности; отечной, желтушной или анемической формах.

Общими проявлениями, характерными для всех форм гемолитической болезни плода, служат наличие нормохромной анемии с увеличением в крови эритробластов, гепатомегалии и спленомегалии.

При отечном варианте гемолитической болезни у плода увеличиваются размеры селезенки, печени, сердца, желез, нарастает гипоальбуминемия. Эти изменения сопровождаются выраженным отеком подкожно-жировой клетчатки, асцитом, перикардитом, плевритом, увеличением массы ребенка в 2 раза по сравнению с нормой.

При отечном варианте гемолитической болезни плода отмечается резко выраженная анемия (Er -1-1,5 x 1012/л, Нb 35-50 г/л), эритробластемия, увеличение и отечность плаценты. Тяжелые нарушения обмена могут вызывать внутриутробную гибель плода или смерть ребенка вскоре после родов.

Отечную форму гемолитической болезни плода отличает крайне тяжелое течение, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

https://www.youtube.com/watch?v=w2LWlJ87h64

При желтушном варианте гемолитической болезни плода ребенок чаще рождается от срочных родов, доношенным, чаще с нормальным цветом кожи.

В этом случае гемолитическая болезнь плода проявляется спустя несколько часов после рождения – у ребенка стремительно нарастает желтушная окраска кожи; реже желтуха бывает врожденной.

У новорожденных с желтушной формой гемолитической болезни увеличены селезенка, печень, лимфоузлы, иногда сердце, отмечается интенсивный прирост непрямого билирубина в крови.

Гипербилирубинемия опасна возможностью повреждения гепатоцитов, кардиомиоцитов, нефронов, нейронов с развитием билирубиновой энцефалопатии.

При ядерной желтухе (билирубиновой интоксикации) ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, у него развивается гипорефлексия, рвота, судороги.

Критический уровень непрямого билирубина, опасный в плане поражения ЦНС, – более 306-340 мкмоль/л у доношенных и 170-204 мкмоль/л у недоношенных. Следствием билирубиновой энцефалопатии может являться гибель ребенка или последующее отставание в психическом развитии.

При анемической форме гемолитической болезни повреждающее воздействие на плод, как правило, невелико. На первый план выходят анемия, бледность кожи, гепатомегалия и спленомегалия. Тяжесть проявлений гемолитической болезни плода определяется титром антител у беременной и степенью зрелости новорожденного: тяжелее заболевание протекает у недоношенных детей.

В настоящее время акушерство и гинекология придает важное значение своевременному выявлению и правильному ведению беременности, угрожаемой по развитию гемолитической болезни плода.

При постановке беременной на учет у нее определяют группу крови и Rh-фактор, выясняют аналогичные данные отца ребенка, интересуются гемотрансфузионным анамнезом, наличием в прошлом мертворожденных детей, самопроизвольных выкидышей или детей с гемолитической болезнью плода.

При угрозе развития гемолитической болезнью плода у женщины в динамике контролируют титр специфически антител.

Пренатальная диагностика гемолитической болезни плода включает проведение акушерского УЗИ, допплерографии маточно-плацентарного кровотока и максимального кровотока в средней мозговой артерии с оценкой функционального состояния развивающегося ребенка. Характерными ультразвуковыми критериями гемолитической болезни плода являются плацентомегалия, многоводие, расширение пуповинной вены; сплено- и гепатомегалия, кардиомегалия, наличие перикардиального выпота, гидроторакса.

Учитывая, что гемолитическая болезнь часто сопровождается гипоксией, проводится кардиотокография с оценкой сердечной деятельности плода.

В случае получения данных за гемолитическую болезнь плода требуется проведение инвазивных исследований – кордоцентеза и амниоцентеза под контролем УЗИ.

При рождении ребенка сразу определяется его резус и групповая принадлежность, исследуется содержание Hb и билирубина в пуповинной крови.

Лечение гемолитической болезни плода

Лечебными задачами при гемолитической болезни плода служат быстрое выведение из крови ребенка токсических факторов гемолиза – непрямого билирубина и антител, а также повышение функций страдающих систем и органов.

Выбор способа родоразрешения женщин с изоиммунизацией определяется состоянием плода, сроком беременности, подготовленностью родовых путей. В случае отсутствия данных за тяжелую форму гемолитической болезни плода, на сроке беременности свыше 36 недель, зрелости шейке матки возможны естественные роды.

При тяжелом состоянии плода предпочтительнее кесарево сечение за 2-3 недели до ожидаемого срока.

У новорожденных с гемолитической болезнью плода ежедневно контролируется показатели Hb, Ht, билирубина. При необходимости проводится коррекция анемии эритроцитарной массой, инфузионная дезинтоксикационная терапия.

Важной составляющей лечения гемолитической болезни плода служит фототерапия, способствующая разрушению непрямого билирубина в коже ребенка.

Светолечение проводится в импульсном или непрерывном режиме с помощью ламп дневного или синего света.

При более тяжелых проявлениях гемолитической болезни плода показано проведение капельного внутрижелудочного введения жидкости и заменного переливания крови. При гемолитической болезни плода, обусловленной Rh-конфликтом, при заменном переливании используется одногруппная Rh (-) кровь.

В случае несовместимости по ABO переливается эритроцитная масса 0(I) группы в соответствии с Rh-принадлежностью новорожденного и одногруппная плазма.

Развитие отека легких и выраженной дыхательной недостаточности требует проведения ИВЛ; наличие асцита диктует необходимость выполнения лапароцентеза под УЗИ-контролем.

Профилактика гемолитической болезни плода

Заключается в предупреждении Rh-иммунизации женщин – внимательном переливании крови с учетом Rh-принадлежности. Женщинам с Rh(-) кровью категорически не рекомендуется прерывание беременности, наступившей впервые.

Методом специфической профилактики Rh-конфликта у женщин с Rh(-) кровью служит введение иммуноглобулина антирезус Rho человека после абортов, родов Rh(+) плодом, внематочной беременности, а также после инвазивной пренатальной диагностики – биопсии хориона, амниоцентеза, кордоцентеза.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gynaecology/newborn-hemolytic-disease

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН)

Гемолитическая болезнь новорожденного плода

  • гемолитическая болезнь
  • новорожденный
  • фототерапия
  • операция заменное переливание крови
  • ядерная желтуха
  • водянка плода
  • резус – изоиммунизация плода и новорожденного
  • АВО – изоиммунизация плода и новорожденного

АГ ? антиген

АД ? артериальное давление

АЛТ ? аланинаминотрансфераза

АСТ ? аспартатаминотрансфераза

АТ ? антитело

БЭ ? билирубиновая энцефалопатия

ГБН ? гемолитическая болезнь новорожденных

ГГТ ? гамма-глютамилтранспептидаза

ДВС ? диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

КОС ? кислотно-щелочное состояние

МКБ ? международная классификация болезней -10

ОБ ? общий билирубин

ОЗПК ? операция заменного переливания крови

ОРИТН ? отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных

ОЦК ? объем циркулирующей крови

ПИТН – палата реанимации и интенсивной терапии новорожденных

СЗП- свежезамороженная плазма

ФТ ? фототерапия

ЧД ? частота дыхания

ЧСС ? частота сердечных сокращений

ЩФ ? щелочная фосфатаза

Hb ? гемоглобин

IgG ? иммуноглобулин G

IgM ? иммуноглобулин M

Термины и определения

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери. 

1.1 Определение

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери [1, 7, 14, 15].

1.2 Этиология и патогенез

Возникновение иммунологического конфликта возможно, если на эритроцитах плода присутствуют антигены, отсутствующие на мембранах клеток у матери. Так, иммунологической предпосылкой для развития ГБН является наличие резус-положительного плода у резус-отрицательной беременной.

При иммунологическом конфликте вследствие групповой несовместимости у матери в большинстве случаев определяется O (I) группа крови, а у плода A (II) или (реже) B (III). Более редко ГБН развивается из-за несовпадения плода и беременной по другим групповым (Дафф, Келл, Кидд, Льюис, MNSs и т.д.

) системам крови.

К попаданию эритроцитов плода в кровоток матери и возникновению иммунологического конфликта в случаях антигенной несовместимости по факторам крови предрасполагает предшествовавшая изосенсибилизация, вследствие абортов, выкидышей, внематочной беременности, родов, при которых иммунная система матери вырабатывает антитела к эритроцитарным антигенам.

Если АТ относятся к иммуноглобулинам класса G (к подклассам IgG1, IgG3, IgG4) ? они беспрепятственно проникают через плаценту. С увеличением их концентрации в крови повышается вероятность развития гемолитической болезни плода и новорожденного.

Антитела подкласса IgG2 обладают ограниченной способностью трансплацентарного транспорта, антитела класса IgM, к которым относятся в том числе ?- и ?-агглютинины, не проникают через плаценту.

Реализация ГБН по резус-фактору, как правило, происходит обычно при повторных беременностях, а развитие ГБН в результате конфликта по групповым факторам крови возможно уже при первой беременности. При наличии иммунологических предпосылок для реализации обоих вариантов ГБН чаще развивается по системе АВО.

При этом возникновение гемолиза вследствие попадания в кровь ребенка II группы материнских анти-А- антител встречается чаще, чем при попадании в кровь ребенка III группы анти-В-антител. Однако в последнем случае проникновение анти-В-антител приводит к более тяжелому гемолизу, нередко требующему заменного переливания крови [17].

Тяжесть состояния ребенка и риск развития ядерной желтухи при ГБН по АВО-системе менее выражены по сравнению с ГБН по резус-фактору.

Это объясняется тем, что групповые антигены А и В экспрессируются многими клетками организма, а не только эритроцитами, что приводит к связыванию значительного количества антител в некроветворных тканях и препятствует их гемолитическому воздействию [17].

1.3 Эпидемиология

ГБН в России диагностируется приблизительно у 0,6% всех новорожденных.

1.4 Коды по МКБ 10

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55):

P55.0 – Резус – изоиммунизация плода и новорожденного

P55.1 – АВО – изоиммунизация плода и новорожденного

P55.8 – Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного

P55.9 – Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная

1.5 Классификация

1.5.1 По конфликту между матерью и плодом по системе АВО и другим эритроцитарным факторам крови:

  •  несовместимость по системе АВО;
  •  несовместимость эритроцитов матери и плода по резус- фактору;
  • несовместимость по редким факторам крови.

1.5.2 По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания:

отечная (гемолитическая анемия с водянкой);

желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);

анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

1.5.3 По степени тяжести желтухи в желтушной форме:

легкая;

средняя тяжесть;

тяжелую степень.

1.5.4 По наличию осложнений:

билирубиновая энцефалопатия: острое поражение центральной нервной системы;

ядерная желтуха: необратимое хроническое поражение центральной нервной системы;

синдром сгущения желчи;

геморрагический синдром.

2.1 Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза рекомендуется обратить внимание на:

резус- принадлежность и группа крови матери;

 инфекции во время беременности и родов;

  наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания);

 наличие желтухи у родителей;

 наличие желтухи у предыдущего ребенка;

 вес и гестационный возраст ребенка при рождении;

 вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота).

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

2.2 Физикальное обследование

Отечная форма ГБН

Общий отечный синдром (анасарка, асцит, гидроперикард), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Возможен геморрагический синдром, развитие ДВС синдрома.

https://www.youtube.com/watch?v=-ERN93SiSRA

Желтушная форма ГБН

При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки.

Анемическая форма ГБН

На фоне бледности кожных покровов отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, увеличение размеров печени и селезенки, возможны приглушенность тонов сердца, систолический шум.

Осложнения ГБН

Ядерная желтуха – билирубиновая интоксикация- вялость, снижение аппетита, срыгивания, патологическое зевание, мышечная гипотония, исчезновение 2 фазы рефлекса Моро, далее возникает клиника энцефалопатии – опистотонус, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, судороги, патологическая глазодвигательная симптоматика – симптом «заходящего солнца», нистагм. Синдром сгущения желчи – желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень увеличена, насыщенный цвет мочи.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется по Rh-фактору установление уже в первые часы жизни ребенка на основании анамнеза (прирост титра анти-D антител у Rh(–)

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1в).

  • Всем женщинам с отрицательным резус-фактором во время беременности рекомендуется определение уровня иммунных АТ в крови в динамике [11].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

: ГБН по АВ0-системе, как правило, не имеет специфических признаков в первые часы после рождения.

  • Если кровь матери характеризуется отрицательным резус-фактором или принадлежностью к О (I) группе, новорожденному рекомендуется обязательно проводить исследование концентрации общего билирубина в пуповинной крови и определение группы и резус-фактора крови 

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

  • При подозрении на ГБН рекомендуется провести следующие лабораторные тесты [1, 7, 14,15, 26]:
  1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
  2. Общий анализ крови.
  3. Биохимический анализ крови (общий билирубин и фракции, альбумин, уровень глюкозы; другие параметры (фракции билирубина, кислотно-щелочное состояние (КОС), электролиты и др.) – по показаниям);
  4. Серологические тесты: Реакция Кумбса.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3 ).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gemoliticheskaya-bolezn-ploda-i-novorozhdennogo-gbn_13957/

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Гемолитическая болезнь новорожденного плода

У семи из десяти появившихся на свет детей врачи родильных домов выявляют желтушность кожи. Одни малыши уже рождаются с желтухой, а другие желтеют спустя часы или даже дни после рождения.

В 90% случаев все заканчивается благополучно: подтверждается диагноз физиологической желтухи новорожденных. Но в 10% случаев врачи вынуждены констатировать факт наличия у младенца врожденного или приобретенного, часто тяжелого заболевания, ставшего причиной окрашивания кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Одним из таких заболеваний является гемолитическая болезнь новорожденных.

Понятие и механизм развития ГБН Причины развития гемолитической болезни Формы гемолитической болезни новорожденных Гемолитическая болезнь: последствия и осложнения Пре- и постнатальная диагностика ГБН Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение Рекомендуем прочитать: Желтуха новорожденных: причины, лечение и последствия

ПОНЯТИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного – это врожденное заболевание, которое может заявить о себе и когда младенец еще находится в утробе матери, и когда он уже появился на свет.

По своей сути это иммунологическое противостояние двух родственных организмов – организма матери и организма ребенка. Причина этого конфликта, как ни парадоксально, – несовместимость крови матери с кровью плода, в результате которой разрушаются эритроциты ребенка.

Механизм развития ГБН

Оболочка эритроцита человека «заселена» различными антигенами (АГ), их более 100 видов. Ученые сгруппировали все АГ в эритроцитарные системы, которых известно уже более 14 (АВ0, Rh, Кид, Келл, Даффи и др.).

В систему резус (Rh) входят АГ, ответственные за резусную принадлежность крови: Rh (+) или Rh (-). В систему АВ0 – АГ, определяющие групповую принадлежность крови человека: В и А. Антигены обеих этих систем способны и готовы при встрече с соответствующими антителами (АТ) мгновенно запустить иммунный ответ. В крови в норме АТ к АГ своих родных эритроцитов отсутствуют.

Что же происходит при гемолитической болезни плода и новорожденного? В кровь ребенка через плаценту из крови матери проникают АТ, подходящие, как ключ к замку, к антигенам эритроцитов плода. Их встреча дает старт иммунной реакции, результат которой – гемолиз (разрушение) эритроцитов ребенка. Но откуда в крови матери взялись АТ к эритроцитарным АГ ребенка?

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе резус

Эта форма ГБН развивается в том случае, если сенсибилизированная женщина с Rh (-) кровью беременна плодом с Rh (+) кровью.

Что означает термин «сенсибилизированная»? Это означает, что в кровь женщины уже хотя бы однажды попадали Rh (+) эритроциты, например, при предыдущих беременностях Rh (+) плодом, закончившихся родами, абортом или выкидышем.

Эритроциты плода проникают через плаценту в кровеносное русло матери и во время беременности (особенно активно на 37–40 неделях), и во время родов. Сенсибилизация могла произойти при переливании крови, пересадке органов.

В таблице представлена вероятность развития Rh-конфликта между матерью и плодом.

На первое «знакомство» с чужими эритроцитами организм матери реагирует выработкой соответствующих антител.

С этого момента антитела циркулируют в крови матери и «ждут новой встречи» с чужеродными Rh (+) эритроцитами.

И если первая встреча антител с антигенами могла закончиться вполне благополучно, то вторая и все последующие будут представлять собой агрессивное, обостряющееся с каждым разом противостояние, поражающее ребенка.

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе АВ0

Конфликт по системе АВ0 встречается гораздо чаще резус-конфликта, но протекает, как правило, легче последнего.

В таблице: агглютиногены – это групповые антигены (в эритроцитах), агглютинины – групповые антитела (в плазме крови). Кровь каждой группы – это определенный набор АГ и АТ.

Заметьте, если в крови присутствуют антигены А, то всегда отсутствуют антитела α, а если есть В, то нет β. Почему? Потому что их встреча запускает иммунную реакцию агглютинации (склеивания) эритроцитов с последующим их разрушением.

Это и есть конфликт по системе АВ0, при котором развивается гемолитическая болезнь крови новорожденных.

Сенсибилизация женщины по АВ0-системе может произойти как при беременности, так и до нее, например, при насыщенности пищевого рациона животными белками, при вакцинации, при инфекционном заболевании.

В таблице представлена вероятность развития конфликта между матерью и плодом по группе крови.

ФОРМЫ ГБН И ИХ КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

По тяжести течения в 50% случаев гемолитическая болезнь крови новорожденных протекает легко, в 25–30% случаев ее течение расценивается как средней тяжести, в 20–30% – как тяжелое.

По виду конфликта бывают ГБН по системе резус, по АВ0 системе и по антигенам, относящимся к другим эритроцитарным системам. Клинические формы гемолитической болезни новорожденных во многом определяются видом возникшего конфликта.

Водянка плода

Если имеет место Rh-конфликт, и на 20–29 неделях беременности антитела массово атакуют незрелый плод, развивается водянка плода.

При этой форме гемолитической болезни новорожденных малыш рождается без желтухи, но с выраженными отеками тела и всех внутренних органов. У ребенка имеют место признаки незрелости, снижен тонус мышц, слабые рефлексы, он мало двигается. Кожа бледная, на ней могут быть кровоизлияния. Регистрируются расстройства дыхания и признаки острой сердечной недостаточности.

В анализе крови – тяжелая анемия и очень низкое содержание общего белка.

Если антитела начинают атаковать малыша после 29-й недели, то клиническая форма ГБН и то, будет она врожденной или приобретенной, зависят от того, в каком количестве и когда (внутриутробно и (или) в родах) материнские антитела проникли к малышу.

Желтушная форма  

Эта форма – результат массивного попадания Rh-антител матери к ребенку с 37-й недели до родов (врожденная) и во время родов (приобретенная).

Отличительная особенность самой частой (90% всех случаев) желтушной формы – раннее (в первые часы или сутки) появление желтухи.

Она достигает своего максимума ко 2–4 дню, сопровождается нетяжелой анемией, некоторой отечностью тканей, увеличением печени и селезенки. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелей течение болезни.

Анемическая форма

Эту форму диагностирую у 10% всех детей с гемолитической болезнью, причина ее – длительное воздействие на плод, начиная с 29-й недели, небольших «порций» Rh-антител. Ребенок рождается очень бледным, желтухи или нет, или она очень слабо выражена. Отмечаются постепенно нарастающие признаки билирубиновой интоксикации (адинамия, вялость, «плохие» рефлексы).

Отечная форма

Если после 29-й недели беременности Rh-антитела начинают массовую атаку плода, развивается отечная форма ГБН. Клинические проявления ее схожи с симптомами водянки плода.

ГБН по системе АВ0: клинические особенности:

  • поздно (на 2–3 день) появляется желтухи;
  • редко увеличиваются печень и селезенка;
  • крайне редко развиваются врожденная желтушная и отечная формы;
  • часто имеют место приобретенные желтушно-анемические формы;
  • близится к нулю частота развития грозных осложнений.

Почему АВ0-конфликт реже, чем Rh-конфликт, выливается в манифестную тяжелую форму ГБН?

  1. Для АВ0-сенсибилизации женщины необходимо, чтобы в ее кровь попало гораздо больше крови плода, чем при Rh-сенсибилизации.
  2. В отличие от Rh-антигенов групповые АГ помимо эритроцитов содержатся во всех других тканях плода, в плаценте и в околоплодных водах. При встрече с материнскими АТ иммунный «удар» приходится не только на эритроциты, а распределяется на все эти ткани.
  3. В организме матери имеются собственные групповые антитела, способные справиться с попавшими в кровь эритроцитами плода.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ: ПОСЛЕДСТВИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ

  1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания или ДВС-синдром развивается вследствие резкого повышения свертываемости крови. В мелких и крупных сосудах образуются тромбы, возникают инфаркты и некрозы органов, кровоизлияния в органы.

    Причина – массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина из подвергшихся гемолизу эритроцитов.

  2. Гипогликемия – снижение уровня глюкозы в крови.
  3. Билирубиновая энцефалопатия – результат ядерной желтухи, при которой чрезвычайно токсичный непрямой билирубин «пропитывает» структуры головного, разрушая тем самым нейроны.

    Проявляется это неврологической симптоматикой и формированием впоследствии билирубиновой энцефалопатии (параличи, глухота и др.).

  4. Синдром сгущения желчи, при котором желчевыводящие протоки закупориваются слизистыми и желчными пробками.
  5. Вторичные поражения сердечной мышцы, печени, почек.

  6. Вторичный иммунодефицит – развивается из-за поражения компонентов иммунной системы непрямым билирубином и иммунными комплексами.

ПРЕ- И ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГБН

Пренатальная диагностика направлена на выявление женщин с высоким риском развития у плода гемолитической болезни, последствия которой не менее опасны, чем она сама.

https://www.youtube.com/watch?v=mS4vIzZNt4E

Поэтому акушер-гинеколог тщательно и прицельно в плане ГБН расспрашивает пациентку, выясняет необходимые подробности анамнеза (аборты, число беременностей и пр.). На протяжении всей беременности у женщин из группы риска по ГБН врачи контролируют титр антител в крови и в околоплодных водах, проводят УЗИ плода и плаценты, КТГ плода, доплерометрию.

Постнатальная диагностика подразумевает выявление среди новорожденных тех, у кого высок риск развития ГБН и тех, у кого уже имеет место ГБН. Для этого неонатолог регулярно осматривает всех новорожденных на предмет желтухи, отеков и других признаков болезни.

Лабораторные исследования – это контроль уровня билирубина и глюкозы в крови ребенка в динамике, определение группы крови и резус-фактора, иммунологические исследования на наличие антител в крови ребенка, в крови и молоке матери.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

При гемолитической болезни новорожденных лечение может быть оперативным и консервативным. При выборе лечебной тактики врачи руководствуются тяжестью состояния малыша и уровнем гипербилирубинемии.

Оперативное лечение – это операция заменного переливания крови. Назначается при наличии у новорожденного признаков тяжелой ГБН, отягощенного анамнеза, при появлении симптомов интоксикации билирубином. Применяются гемосорбция и плазмаферез.

Консервативное лечение – это в первую очередь фототерапия, облучение специальной лампой, лучи которой токсичный билирубин делают нетоксичным.

Назначаемая инфузионная терапия (альбумин, физиологический раствор, раствор глюкозы) направлена на снятие билирубиновой интоксикации и скорейшее выведение билирубина из организма.

Применяются медикаментозные средства (зиксорин и др.), активирующие ферментную систему печени. Используются адсорбенты (карболен, агар-агар и др.), желчегонные (посредством электрофореза), витамины (Е, АТФ,А), стабилизирующие клеточные мембраны, гепатопротекторы (эссенциале и др.), антигеморрагические средства (адроксон и др.).

Залужанская Елена, педиатр

9,902  6 

(189 голос., 4,76 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyx-gbn/

Причины гемолитической анемии у плода и новорожденного – клинические проявления, методы лечения и профилактика

Гемолитическая болезнь новорожденного плода

При резком скачке билирубина в крови у ребенка высока вероятность, что прогрессирует гемолитическая болезнь новорожденных. Патология развивается еще при беременности, когда кровь матери не сочетается с химическим составом системного кровотока плода.

Конфликт по группе крови у новорожденного имеет ряд предпосылок, сложно поддается успешному лечению. Мало того, при вынашивании плода врачи не исключают гемолиз эритроцитов и внутриутробную гибель эмбриона.

Начинается интенсивная терапия с выполнения ряда анализов, подробной диагностики.

Что такое гемолитическая болезнь новорожденных

Это патологический процесс, при котором наблюдается массовая гибель эритроцитов – красных кровяных телец в системном кровотоке.

Болезнь может быть обнаружена еще при вынашивании плода будущей мамочкой, но также не исключена диагностика уже новорожденного организма. Это тяжелое детское заболевание, при котором кровь плода и матери не соответствует по системе резус или ABО.

ГБН у новорожденных является основной причиной появления желтухи в первые дни жизни, имеет выраженную симптоматику, специфическое лечение.

Симптомы

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного начинается с желтухи, которая появляется сразу после рождения. Дальнейшая симптоматика полностью зависит от формы характерного недуга, возрастных особенностей детского организма. Если возникают первые признаки гемолитической болезни, необходимо определение количества красных кровяных клеток в крови для подтверждения окончательного диагноза.

Отечная форма

Это тяжелая форма гемолитической болезни, которая в акушерской практике встречается крайне редко, поражает все внутренне органы и системы. Первый симптом – отечность кожных покровов, отсутствие физиологической желтухи.

Жидкость в организме скапливается, прогрессируют застойные явления. Из потенциальных осложнений врачи выделяют увеличение печени, селезенки и сердца. Концентрация эритроцитов и гемоглобина патологически снижается.

Среди дополнительных симптомов гемолитической болезни характерного недуга врачи делают акцент на следующих переменах организма:

  • нарушенные рефлексы;
  • слабый тонус мышц;
  • бледность кожных покровов;
  • признаки кровоизлияния в дерму;
  • сниженная физическая активность новорожденного.

Желтушная форма

Если развивается гемолитическая анемия у новорожденных, указанная форма является самой распространенной.

Признаки интоксикации наблюдаются с первых дней жизни, представлены желтушностью кожных покровов, отсутствием аппетита, частым срыгиванием.

Малыш не набирает массу тела, а высокий билирубин в крови способствует увеличению внутренних органов, лимфоузлов. По мере течения патологического процесса нарушаются неврологические функции, болезнь развивается в два этапа. Это:

  1. Билирубиновая интоксикация. Сопровождается частым срыгиванием, отсутствием аппетита, снижением мышечного тонуса, патологической зевотой, нарушением отдельных рефлексов.
  2. Билирубиновая энцефалопатия. Характеризуется появлением судорог, выбуханием родничка, симптомом «заходящего солнца», «мозговым криком».

Анемическая форма

В такой непростой ситуации высока вероятность гибели плода по причине утолщения плаценты, прогрессирующей гипоксии, железодефицитной анемии.

Врач может определить замершую беременность, патологические роды. Не исключено наличие других симптомов, которые аномально снижают качество жизни малыша и его молодой мамы.

Это следующие признаки гемолитической болезни, которая развивается в новорожденном организме:

  • бледность слизистой оболочки и кожи;
  • увеличение селезенки и печени;
  • признаки тахикардии;
  • шумы области сердца;
  • нарушение сердечного ритма.

Причины гемолитической болезни новорожденных

При появлении специфических антител врачи подозревают гемолитическую болезнь. Важно не только своевременно приступить к интенсивной терапии новорожденного, но и выяснить этиологию патологического процесса, устранить нарушенные механизмы. Причин заболевания у новорожденных может быть много, самые распространенные провоцирующие факторы изложены ниже:

  • резус-конфликт, когда у матери rh-отрицательный, а у плода rh-положительный либо наоборот;
  • резус-конфликт, возникший после переливания крови;
  • иммунный конфликт по системе АВО;
  • патологические роды;
  • генетическая предрасположенность.

Формы

Развитие указанного заболевания в новорожденном возрасте прогрессирует стремительно, происходит массовое разрушение эритроцитов с последующими симптомами интоксикации. Выраженность симптоматики полностью зависит от формы гемолитической болезни. В организм новорожденного ребенка после подробного исследования забора крови не исключены следующие модификации гемолитической болезни:

  • Легкая форма. Умеренно выраженные клинико-лабораторные показатели.
  • Среднетяжелая форма. Не осложненное течение билирубиновой зависимости.
  • Тяжелая форма. Обширное поражение головного мозга, сердечная недостаточность, проблемы с дыханием.

Диагностика

Определить патологию можно еще при беременности после выполнения забора крови из вены. Основная задача специалиста – лабораторным путем диагностировать наличие резус-конфликта у матери и ребенка.

Например, если плод резус-положительный, а женщина – резус-отрицательная, но исключена гемолитическая болезнь после рождения малыша.

Дополнительные методы диагностики такой несовместимости подробно изложены ниже:

  • трансабдоминальный амниоцентез на 34 неделе беременности;
  • УЗИ при вынашивании плода;
  • постнатальная (послеродовая) диагностика.

Неотложная помощь

При тяжелой форме заболевания необходимо заменное переливание крови новорожденному, при этом врач дополнительно вводит в схему интенсивной терапии гемосорбцию и плазмаферез.

Делаться такие стационарные процедуры должны при потенциальных осложнениях со здоровьем новорожденного, отягченных развитием других патологий внутренних органов, систем.

При беременности такие экстренные мероприятия проводятся крайне редко, а рожденный малыш тут же попадает в реанимацию с острыми приступами интоксикации.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

При патологическом снижении объема эритроцитов ткани организма остро нуждаются в экстренном питании. Поэтому пациентам с гемолитической болезнью первым делом предписывают внутривенное введение раствора глюкозы 5%, согласно весовой категории.

Не исключена инфузионная терапия на основе приготовления целебного раствора со следующими действующими веществами: глюкоза, кальций, калий, натрий и хлор.

Другие лечебные мероприятия, уместные при беременности женщины и после появления на свет новорожденного, представлены ниже:

  • стабилизация мембран эритроцитов;
  • ускорение метаболизма и экскреции билирубина из организма;
  • ускорение адсорбции билирубина из крови и его дальнейшее выведение из кишечника;
  • фототерапия;
  • инфузионная терапия.

Инвазивные и неинвазивные методики

Чтобы проводить эффективное лечение, необходимо удалить из новорожденного организма материнские антигены и продукты распада эритроцитов. Действие инвазивных методик при таком диагнозе более продуктивное, однако первым делом врачи стремятся нормализовать состояние ребенка и урегулировать уровень эритроцитов в крови неинвазивными методами. В последнем случае речь идет о таких процедурах:

  • введение иммуноглобулина внутривенно для подавления процесса формирования опасных для новорожденного организма антител;
  • плазмаферез предусматривает полное удаление плазмы крови при беременности совместно с накопленными антителами, продуктами распада эритроцитов.

Что же касается инвазивных методик, их принято проводить в осложненных клинических картинах. Это следующие процедуры:

  • трансфузия эритроцитарной массы уместна при критически низких показателях гематокрита и гемоглобина в химическом составе крови;
  • кордоцентез характеризует сложную операцию по переливанию крови еще во внутриутробном периоде строго по медицинским показаниям.

Консервативные методы

При повышении уровня распада эритроцитов необходимо немедленно реагировать на тревожную симптоматику организма.

Самостоятельно такое состояние не проходит, а результат успешного лечения полностью зависит от врачебных предписаний.

Чтобы подавить неприятные проявления гемолитической болезни, врачи прибегают к помощи консервативных методов, которые включают следующие терапевтические мероприятия:

  1. Фототерапия. Проводится с участием изомера непрямого билирубина, который сначала проникает в кровь, а потом выводится мочой и желчью.
  2. Парентеральная иммуноглобулинотерапия. Процедуру выполняют спустя пару часов после родов, инъекцию вводят внутривенно. Это помогает снизить риск распада эритроцитов.

Оперативная терапия

При усилении признаков билирубиновой интоксикации, когда медикаментозные методы оказались неэффективными на практике, врач настаивает на немедленном хирургическом вмешательстве, которое проводится через пупочную вену.

Основная цель операции – ввести плазму крови, эритроцитарную массу, нормализовать химический состав крови новорожденного. Уместно такое радикальное назначение при проявлении потенциальных осложнений.

Реабилитационный период включает уже консервативные методы лечения в условиях стационара.

Можно ли кормить грудью при гемолитической болезни

Ответить на этот вопрос может только участковый педиатр, исходя из состояния новорожденного. Если наблюдается отрицательная динамика при плановом ГВ, маленького пациента немедленно переводят на искусственное кормление сухими смесями. При наличии высокого титра антител в крови матери с детским здоровьем лучше не экспериментировать – только ИВ.

Последствия

Если гемолитическая болезнь диагностирована в организме новорожденного, последствия в организме необратимые. Особенно когда женщина не проводит специфическое лечение при беременности или после появления малыша на свет. Вот чего следует опасаться, если резус-фактор будущих родителей отличается:

  • замершая беременность;
  • гибель плода во внутриутробном периоде;
  • задержка психомоторного развития;
  • слепота, глухота;
  • церебральный паралич;
  • инвалидность;
  • психовегетативный синдром;
  • реактивный гепатит.

Профилактика

Чтобы в дальнейшем избежать проблем со здоровьем собственного ребенка, врачи пациенткам из группы риска настоятельно рекомендуют придерживаться правил профилактики.

Это специфические и не специфические методы, которые можно частично реализовать в домашней обстановке, а частично в условиях дневного стационара.

Результат один, избавление от гемолитической болезни собственного потомства. Итак:

  1. Неспецифическая профилактика. Переливании крови, соответствующей по параметрам, сохранение беременности.
  2. Специфическая профилактика. Введении иммуноглобулина анти-Д первые 1-2 суток после родоразрешения.

Источник: http://www.odelita.ru/under-1/prichiny-gemoliticheskoy-anemii-u-ploda-i-novorozhdennogo-klinicheskie-proyavleniya-metody

Здоровая кровь
Добавить комментарий