Миелопролиферативные заболевания крови

Содержание
  1. Миелопролиферативное заболевание: причины, симптомы, диагностика
  2. Общие сведения
  3. Стадии патологий
  4. Признаки патологии
  5. Обследование
  6. Хроническое миелопролиферативное заболевание: лечение
  7. Флеботомия
  8. Аферез тромбоцитов
  9. Трансфузия
  10. Химиотерапия
  11. Химиотерапия с трансплантацией клеток
  12. Восстановительный период
  13. Симптомы миелопролиферативных заболеваний
  14. Признаки миелопролиферативных заболеваний
  15. Диагностика миелопролиферативных заболеваний
  16. Методы лечения миелопролиферативных заболеваний
  17. Миелопролиферативное заболевание – что это?
  18. Заболевания крови
  19. Симптомы
  20. Миелопролиферативные заболевания — лечение
  21. Хронический миеломоноцитарный лейкоз
  22. Хронический базофильный лейкоз
  23. Хронический миелоцитарный лейкоз
  24. Хронический нейтрофильный лейкоз
  25. Идиопатический миелофиброз
  26. Миелопролиферативный синдром
  27. Факторы, вызывающие кроветворные болезни

Миелопролиферативное заболевание: причины, симптомы, диагностика

Миелопролиферативные заболевания крови

Миелопролиферативные заболевания, причины, симптомы, диагностика которых будут рассмотрены далее, представляют собой группу состояний, на фоне которых в костном мозге отмечается повышенная выработка тромбоцитов, лейкоцитов либо эритроцитов. Всего существует шесть типов патологий.

Общие сведения

Костный мозг в норме осуществляет выработку стволовых (незрелых) клеток. Спустя время они созревают, становятся полноценными. Стволовая клетка может являться исходной для образования двух типов элементов: клеток лимфоидного и миелоидного ряда. Незрелые клетки являются материалом для формирования лейкоцитов. Из элементов миелоидного ряда образуются:

  • Эритроциты. Они транспортируют кислород и прочие питательные соединения к органам и тканям.
  • Лейкоциты. Эти элементы отвечают за противостояние инфекционным и прочим патологиям.
  • Тромбоциты. Эти клетки предотвращают кровотечения, формируют сгустки.

Перед трансформацией в эритроциты, лейкоциты либо тромбоциты стволовой клетке нужно пройти несколько стадий. Если присутствует миелопролиферативное заболевание, то из большого количества исходного материала формируется 1 или более типов форменных клеток. Обычно патология прогрессирует достаточно медленно, по мере повышения избытка элементов крови.

Тип, который может иметь миелопролиферативное заболевание, зависит от количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. В некоторых случаях в организме отмечается избыток элементов более одного вида. Патологии разделяются на:

  • Хроническую нейтрофильную лейкемию.
  • Истинную полицитемию.
  • Хроническую миелогенную лейкемию.
  • Эссенциальную тромбоцитопению.
  • Идиопатический (хронический) миелофиброз.
  • Эозинофильную лейкемию.

Стадии патологий

Хроническое миелопролиферативное заболевание может трансформироваться в острую лейкемию. Это состояние характеризуется переизбытком лейкоцитов.

Хроническое миелопролиферативное заболевание не имеет определенной схемы стадирования. Терапевтические мероприятия будут зависеть от типа патологии.

Что касается путей распространения, то миелопролиферативное заболевание может развиваться одним из трех способов:

  • Прорастанием в другие ткани. При этом злокачественное новообразование распространяется в окружающие здоровые сегменты, поражая их.
  • Лимфогенным путем. Миелопролиферативное заболевание может проникать в лимфатическую систему и по ее сосудам распространяться по остальным тканям и органам.
  • Гематогенным путем. Клетки злокачественного новообразования проникают в капилляры и вены, питающие ткани и органы.

Когда происходит распространение опухолевых клеток, вероятно формирование нового (вторичного) новообразования. Этот процесс именуется метастазированием.

Вторичные, как и первичные новообразования, относят к одному типу злокачественной опухоли. К примеру, имеет место распространение лейкемических клеток в мозг. В нем обнаруживаются опухолевые элементы.

Они относятся к лейкемии, а не к раку мозга.

Признаки патологии

Как проявляется миелопролиферативное заболевание? Симптомы патологии следующие:

  • Потеря веса, анорексия.
  • Быстрая утомляемость.
  • Дискомфорт в области желудка и ощущение быстрого насыщения едой. Последнее спровоцировано увеличением селезенки (сплентомегалией).
  • Предрасположенность к кровотечениям, синякам или проявления тромбозов.
  • Нарушение сознания.
  • Боль в суставах, отечность, спровоцированные подагрическим артритом.
  • Звон в ушах.
  • Болезненность в левом верхнем квадранте живота и левом плече, являющаяся следствием воспалительного процесса либо инфаркта селезенки.

Обследование

Миелопролиферативное заболевание крови выявляется на основании результатов лабораторных исследований. В обследование входят следующие мероприятия:

  • Осмотр пациента. В данном случае специалист определяет общее состояние, выявляет признаки патологи (припухлости, к примеру), а также проявления, не отмечающиеся у здорового человека. Врач также расспрашивает пациента об образе жизни, перенесенных заболеваниях, вредных привычках, назначавшемся лечении.
  • Развернутый ОАК. Забор крови осуществляется для определения:- количества тромбоцитов и эритроцитов;- соотношения и числа лейкоцитов;- уровня гемоглобина;- объема, который занимают эритроциты.
  • Аспирация и биопсия костного мозга. В ходе процедуры полую толстую иглу вводят в грудину либо подвздошную кость. Эти манипуляции позволяют взять образцы костного мозга и ткани, а также крови. Материал изучается под микроскопом на предмет присутствия в нем патологических элементов.
  • Цитогенетический анализ. Эта процедура позволяет выявить изменения в хромосомах.

Хроническое миелопролиферативное заболевание: лечение

На сегодняшний день существует несколько методов терапии патологии. Тот или иной вариант выбирается в зависимости от состояния пациента и проявлений, которые сопровождают миелопролиферативное заболевание. Лечение может назначаться стандартное – проверенное практикой, или экспериментальное. Второй вариант представляет собой исследование с применением тех или иных новых средств.

Флеботомия

Эта процедура представляет собой взятие крови из вены. Материал после этого отправляют на биохимический либо общий анализ. В некоторых случаях флеботомия назначается пациентам, которым диагностировано миелопролиферативное заболевание. Лечение в данном случае направлено на уменьшение количества эритроцитов.

Аферез тромбоцитов

Этот метод аналогичен предыдущему. Разница в том, что здесь осуществляется устранение лишних тромбоцитов при помощи специального оборудования. У пациента берется кровь, которую пропускают по сепаратору. Он задерживает тромбоциты. “Очищенная” кровь возвращается пациенту.

Трансфузия

Эта процедура представляет собой переливание крови. В данном случае происходит замещение одних элементов другими. В частности, пациент вместо своих разрушенных и поврежденных клеток получает трансфузию лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Химиотерапия

Этот метод предполагает применение цитостатических препаратов. Их действие направлено на уничтожение клеток опухоли либо замедление роста новообразования.

При пероральном, внутривенном или внутримышечном применении лекарств, активные их компоненты проникают в системный кровоток, уничтожая патологические элементы. Такая химиотерапия называется системной.

Регионарная методика представляет собой введение средств в спинномозговой канал, пораженный орган либо полость организма непосредственно.

Лечение осуществляется с использованием рентгеновского или другого излучения высокой частоты. Лучевая терапия позволяет добиться абсолютного устранения опухолевых клеток и замедления роста новообразования. В практике применяется два вида этого лечения. Внешняя терапия излучением представляет собой воздействие от аппарата, находящегося рядом с пациентом.

При внутреннем способе осуществляется наполнение радиоактивными веществами иголок, катетеров, трубок, которые впоследствии вводятся непосредственно в опухоль либо в ткани, расположенные около нее. Какой метод будет применяться специалистом, зависит от степени злокачественности процесса.

Пациентам, которым диагностировано миелопролиферативное заболевание крови, облучают, как правило, зону селезенки.

Химиотерапия с трансплантацией клеток

Этот метод лечения заключается в применении препаратов в высоких дозах и замещении пораженных противоопухолевым воздействием клеток новыми. Незрелые элементы получают от донора либо самого пациента и замораживают. После окончания химиотерапии, в организм внедряется сохраненный материал. Нововведенные клетки начинают созревать и активизируют формирование новых элементов крови.

Восстановительный период

После проведения лечения пациент должен регулярно посещать врача. Для оценки эффективности терапии может требоваться проведение ряда процедур, использованных ранее перед назначением.

В соответствии с полученными результатами принимается решение о продолжении, завершении либо смене схемы лечения. Некоторые обследования следует повторять регулярно даже после завершения терапевтического курса.

Они позволяют оценить результативность мероприятий и вовремя выявить рецидив.

Источник: http://fb.ru/article/163284/mieloproliferativnoe-zabolevanie-prichinyi-simptomyi-diagnostika

Симптомы миелопролиферативных заболеваний

Миелопролиферативные заболевания крови

Существует множество гематологических заболеваний (лейкозов), относящихся к группе хронических миелопролиферативных заболеваний.

«Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «размножение». Таким образом, речь идет о заболеваниях, связанных с неправильной генерацией одного из основных клеточных компонентов крови – миелоцитов.

Пациенты с миелопролиферативными заболеваниями подвержены риску возникновения тромбозов и геморрагических осложнений, а также, вторичной острой лейкемии на фоне основного заболевания и его лечения.

Миелопролиферативные заболевания встречаются у мужчин в полтора раза чаще, чем у женщин. В клинической практике наиболее часто описаны случаи заболеваний среди пациентов 40-60 лет. Такие заболевания не характерны для людей моложе 20 лет и крайне редко встречаются у детей.

Признаки миелопролиферативных заболеваний

У пациентов могут наблюдаться:

  • быстрая утомляемость;
  • анорексия, потеря веса;
  • дискомфорт в желудке и быстрое насыщение едой, вызванное спленомегалией (увеличением селезенки). Наиболее часто встречается при хроническом миелолейкозе и аногенных миелоидных метаплазиях;
  • расположенность к синякам, кровотечениям и/или симптомы тромбозов;
  • отечность, боль в суставах, вызванная подагрическим артритом, следствием которого является гиперурикемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови);
  • звон в ушах или нарушение сознания при лейкостазе;
  • боль в верхнем левом квадранте живота и левом плече как следствие инфаркта или воспалительного процесса в области селезенки.

Среди клинических симптомов могут наблюдаться:

  • бледность;
  • плетора, вызванная полицитемией;
  • локальное и/или подкожное кровоизлияние;
  • пальпируемая селезенка и/или печень;
  • возможны приступы лихорадки, сопровождающиеся болезненными, пятнистопапуллезными образованиями лилового цвета на теле, руках, ногах и лице.

Диагностика миелопролиферативных заболеваний

Для диагностики миелопролиферативных заболеваний могут использоваться различные лабораторные исследования и биопсия.

Лабораторные исследования:

  1. общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и микроскопия мазка крови;

  2. определение уровня щелочной фосфатазы (LAP) для дифференциального диагноза между миелолейкозом и другими причинами лейкоцитоза;

  3. ПЦР или FISH периферической крови для диагностики мутации bcr-abl, что помогает дифференцировать хронический миелолейкоз от другого миелопролиферативного заболевания;

  4. определение массы клеток красной крови;

  5. определение уровня мочевой кислоты плазмы крови;

  6. проведение ПЦР для определения мутации JAK2 при подозрении на истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитопению и миелофиброз.

Биопсия

Аспирация костного мозга и биопсия вместе с цитогенетическими исследованиями проводится в большинстве случаев, но не во всех. Цитогенетические исследования выявляют наличие или отсутствие филадельфийской хромосомы и помогают отличать миелопролиферативные заболевания от миелодиспластического синдрома.

Гистологическое исследование костного мозга выявляет повышенное содержание паренхиматозных клеток в большинстве случаев заболеваний такого рода. Миелофиброз костного мозга обнаруживается при помощи окрашивания ретикулином.

Пациентам с болезненной увеличенной селезенкой, которые устойчивы к миелосупрессивной терапии, иногда проводят лучевую терапию, но обычно им необходимо удаление селезенки.

Необходимо обращать внимание на, казалось бы, безобидные симптомы, так как большинство пациентов с такими заболеваниями имеют более тяжелые и потенциально опасные сосудистые осложнения (массивные тромбозы, кровотечения), провоцируемые непосредственно болезнью.

Пациенты с установленными диагнозами должны пожизненно оставаться под наблюдением гематолога.

Методы лечения миелопролиферативных заболеваний

  • переливание крови (гемотрансфузии);
  • химиотерапия;
  • трансплантация костного мозга.

Пациенты, течение заболеваний которых не осложнено инфекционными заболеваниями, анемией и геморрагическим синдромом (кровотечениями), могут находиться под наблюдением и не получать постоянного лечения («watch and wait» подход).

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/simptomy-mieloproliferativnyh-zabolevaniy

Миелопролиферативное заболевание – что это?

Миелопролиферативные заболевания крови

Мало кому известно, что такое миелопролиферативное заболевание. Только те, кто столкнулся с этим недугом, знают о нём абсолютно всё. И это не удивительно. Современная медицина поддерживает заболевших людей медикаментозными средствами, ведь бороться в одиночку с костным мозгом, производящим больше положенной нормы стволовых кровяных клеток, невозможно.

Заболевания крови

Человеческая кровь имеет свойство обновления. Её клетки могут образовываться и поступать по кровеносным сосудам из различных органов. Плод человека, находясь в материнской утробе, получает кровяные клетки из печени, селезёнки и костного мозга. После рождения ребёнка функцию образования клеток выполняет костный мозг. Все образующиеся клетки имеют разное происхождение.

По своему происхождению кровяные клетки подразделяются на два вида:

  • лимфоциты, которые зарождаются в костном мозге и проходят дополнительное развитие в селезёнке и лимфатических соединениях;
  • миелоциты, они не преобразуются после своего рождения, в них уже заложена вся нужная для их жизнедеятельности информация.

Лимфоциты в процессе своего развития могут выбрать неправильный путь изменения. В связи с этим возникает ряд заболеваний. Миелоциты тоже могут изначально получить неверную информацию.

Они и вызывают миелопролиферативные заболевания (миело — «костный мозг», вторая часть означает «размножение»). Эти недуги очень опасны. Они поражают любой орган в организме человека.

Поэтому так важно проводить диагностику и знать о первых симптомах этих болезней.

Острые формы заболеваний протекают очень быстро, возникают чаще всего у юношей и девушек. Поражение организма происходит почти мгновенно, врачи начинают кардинальные меры борьбы с очагами поражения клеток. Хронические формы заболевания протекают медленнее и возникают у людей пожилого возраста (после пятидесяти лет). Обычно специалисты применяют щадящие методы лечения.

Патологии бывают нескольких видов. Стволовые клетки, вырабатываемые костным мозгом в самом начале своего появления несформировавшиеся, только через определённый промежуток времени они становятся способными полноценно функционировать.

Образованные и созревшие клетки становятся основой для появления лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. Лейкоциты в крови вступают в соперничество с инфекциями и возникающими осложнениями после них. Эритроциты поставляют всем органам и тканям кислород со всеми питательными и полезными веществами.

Тромбоциты останавливают кровотечения, образуя сгустки.

Миелопролиферативное заболевание и его разновидности зависят от того, каких элементов в крови больше: эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. В некоторых случаях норма завышена не у одного элемента, а у нескольких сразу.

Заболевания по этому признаку делятся на 4 вида:

  • Затяжная лейкемия.
  • Чистая полицитемия.
  • Тромбоцитопения.
  • Хронический миелофиброз и другие виды лейкемии.

Преизбыточное содержание лейкоцитов вызывает миелопролиферативное хроническое заболевание, перерастающее в лейкемию.

Как оно распространяется? Заболевание прорастает в тканях, появляются совершенно новые образования, в большинстве своём, недоброкачественные.

Они будут поражать находящиеся рядом здоровые клетки, пронизывать систему лимфоузлов, разнося заражение ко многим органам путём проникновения в кровеносные сосуды, поступая вместе с питательными веществами во все ткани.

Таким образом, злокачественные клетки распространяются по всему организму, образуя метастазы — вторичное новообразование, как бы накладывая одно на другое, постепенно разрастаясь. Если лейкемические клетки проникли в мозг, то опухоль образуется и там.

Симптомы

Как могут проявляться миелопролиферативные заболевания, и как его можно распознать без вмешательства врачей?

Признаки, по которым следует незамедлительно обратиться к специалисту, следующие:

  1. Быстрая потеря веса, приводящая к анорексии.
  2. Утомляемость.
  3. Боли в области желудка, ощущение сытости при малом потреблении пищи. Причина тому – увеличение селезёнки.
  4. На теле появляются синяки без видимых причин.
  5. Кровотечения трудно остановить.
  6. Потеря сознания.
  7. Отёки, суставная боль.
  8. Ощущение звона в ушах.
  9. Боли в животе, в левом плече.

Чтобы сделать окончательные выводы и определить диагноз, необходимо провести обследование. Только исследования в условиях лаборатории могут дать точные ответы на вопросы пациентов и врачей.

Осмотр больного определит общее состояние организма, поможет обнаружить припухлости и любые отклонения от здорового состояния организма. Опрос пациента о перенесённых заболеваниях, о назначенных препаратах даст реальную картину того, какие медикаментозные препараты употреблял обратившийся за помощью человек.

Анализ крови определит количество относительно нормы тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.

Если первоначальные подозрения подтверждаются, производят аспирацию — забор биологической ткани посредством вакуума, биопсию — забор клеток и тканей из костного мозга. Для этого берут кровь и костный мозг, как образец.

Всё тщательным образом изучается: наличие изменённых тканей и признаков заболевания. Проводится анализ на хромосомном уровне.

Миелопролиферативные заболевания — лечение

Вопрос о том, как лечить заболевание, отдельная и очень сложная тема. На сегодняшний момент нужно познакомить пациента с теми основными методами, которые будут применять лечащие врачи. Нельзя дать всем одинаковые рекомендации — как и чем лечить.

В каждом конкретном случае специалист будет подбирать индивидуальную схему лечения:

  • флеботомия назначается для уменьшения эритроцитов в крови больного;
  • аферез направлен на уменьшение тромбоцитов;
  • трансфузия – переливание крови, при котором один элемент должен заменить находящийся в большем количестве;
  • химиотерапия уничтожает клетки опухоли и не позволяет ей расти;
  • лучевая терапия использует высокочастотные излучения для полного удаления опухоли и её клеток;
  • химиотерапия с трансплантацией клеток.

Хронических миелопролиферативных заболеваний много. Следует остановиться на некоторых из них.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз

При лейкозе проявляются недомогание и общее бессилие, тяжесть в обоих подреберьях, сильная потливость, повышается температура. У заболевшего человека наблюдается увеличение печени и селезенки, в них появляются опухолевые клетки. Причина болезни в уже больной материнской клетке, которая способна производить себе подобные — заражённые.

Здоровые клетки составляют основу и силу иммунитета человеческого организма. Они называются моноцитами, питаются вредоносными бактериями и грибками.

А также здоровые клетки производят на свет своё потомство, выполняющее функцию очищения крови.

Кроме того, эти потомки моноцитов обрабатывают информацию о приобретённых инфекциях и сообщают её клеткам, ведущим борьбу со всеми вредными воздействиями, попавшими извне.

Хронический базофильный лейкоз

Это заболевание входит в разряд редких.

Причиной всему — заболевшая клетка, потомки которой заражаются и не могут сигнализировать и регулировать защиту иммунной системы организма. Помимо всех перечисленных симптомов пациенты могут испытывать повышение температуры, обильное потоотделение. Печень и селезёнка за счёт появления опухолевых образований увеличиваются в размерах.

Хронический миелоцитарный лейкоз

Стволовая клетка-производитель образует опухоль из взрослых клеток, увеличивая количество лейкоцитов. От этого и происходит название болезни – «лейкоцитоз». Клетки не спеша заполоняют весь организм, оседая на всех органах.

Человек худеет, чувствует слабость и не может самостоятельно бороться с разрастающимся недугом. Больная клетка образует для себя специальный ген, который следит за её беспрепятственным размножением.

Специальные исследования могут обнаружить заболевание на генном уровне, ставшее причиной с хронического миелоцитарного лейкоза. Это поможет начать лечение.

Хронический нейтрофильный лейкоз

Это заболевание редкое, возникающее из заражённых клеток нейтрофилов, которые в здоровом виде отвечают за иммунитет. В организме человека их почти половина из всех иммуносодержащих клеток. Нейтрофилы уничтожают любое инородное тело, бактерию, обволакивая их специальным содержимым, которое в простом народе называется гноем. Это результат разложения нейтрофилами чужеродных тел и веществ.

Когда в организме таких «борцов за справедливость» слишком много, человек начинает заболевать. В это время так называемые борцы должны выполнять свою работу — выбрать произвольно любую клетку организма, борясь с ней, образуя уплотнения. Это может привести к опухоли и воспалению. Все описанные симптомы в других видах заболевания также будут беспокоить пациента и в этом.

Идиопатический миелофиброз

При этом виде болезни происходит увеличение лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Опасность заболевания кроется в повышении гемоглобина, в результате чего образуются кровяные сгустки, закупоривая сосуды.

Так возникают опасные заболевания сердца: инсульты и инфаркты.

При анализе крови основываться на увеличенное содержание тромбоцитов и гемоглобина не стоит — их количество может уменьшаться, а лейкоциты будут увеличены на всех стадиях.

Миелопролиферативный синдром

При этом синдроме проявляются симптомы двух заболеваний сразу. Обнаружены новообразования, образовавшиеся из больной клетки. При анализе крови — все нарушения в периоде созревания имеющихся здоровых клеток.

Выполнение советов лечащего врача и прием прописанных препаратов сделают возможным продлить пациентам жизнь.

Факторы, вызывающие кроветворные болезни

Спровоцировать миелопролиферативные заболевания могут острые воспаления, хронические заболевания и ряд инфекций.

Этот список огромен:

  1. Состав, качество потребляемых продуктов.
  2. Уменьшение в рационе свежих овощей и фруктов.
  3. Изобилие консервантов, рафинированных продуктов.
  4. Дефицит витаминов.

Витамины не станут «кричать» о повышении своего количества, а отсутствие их или нехватку человек заметит практически незамедлительно — организм становится уязвим, ослабевает иммунная защита. Образование кровяных клеток происходит с нарушением, в организме происходит «сбой» программы.

В связи с этим специалисты в изучаемой области образования стволовых клеток крови стали задумываться о методах лечения. Врачи активно борются с самой болезнью.

Может быть, правильнее будет взяться за восстановление баланса в человеческом организме, а потом предоставить ему самому вести борьбу с заболеванием, помогая закрепить результат такого конфликта и исключить возможность повторного заболевания.

Миелопролиферативные заболевания у мужчин возникают чаще, чем у женщин. В основном это представитель сильного пола от сорока до шестидесяти лет. Гематолог расскажет как должен вести себя пациент, и каких рекомендаций должны придерживаться его родственники.

А советы следующие:

  • постоянное наблюдение у специалиста;
  • контроль крови;
  • не заниматься самоназначением и самолечением;
  • не обращаться к колдунам, здесь они помочь точно не смогут, а только навредят;
  • не допускать перегревания и переохлаждения организма;
  • соблюдать назначенные диеты;
  • ограничить себя от физических нагрузок.

При соблюдении всех полученных от врача рекомендаций удастся создать благоприятную среду в организме и нормализовать образование здоровых клеток крови, привести количество лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в соответствии с нормой.

Забота о собственном здоровье – залог здоровой нации. Крепкого здоровья!

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/mieloproliferativnoe-zabolevanie.html

Здоровая кровь
Добавить комментарий