Причины и методы лечения узелкового периартериита

Содержание

Полный обзор узелкового периартериита: симптомы, формы болезни, лечение

Причины и методы лечения узелкового периартериита

Из этой статьи вы узнаете: что такое узелковый периартериит, каков механизм повреждения сосудов, какие органы при этом страдают. Критерии установки диагноза, современные способы лечения и прогноз для жизни при этой болезни.

Ячная Алина, хирург-онколог, высшее медицинское образование по специальности “Лечебное дело”.

статьи:

Историческое название узелкового периартериита – болезнь Куссмауля-Майера – появилось по именам врачей, описавших ее во второй половине XIX века. Это особая форма васкулита, или воспаления, сосудов, при которой поражаются артерии мелкого калибра в различных органах.

Мелкие артерии находятся везде, но узелковый периартериит имеет органы-мишени:

  • По частоте поражения на первом месте находятся артерии почек и сердца, брыжейки кишечника (брыжейка – это складка брюшины, прикрепляющая кишечник и некоторые другие органы к стенке брюшной полости), печени и головного мозга.
  • Во вторую очередь поражаются артерии скелетных мышц, желудка и поджелудочной железы, а также надпочечников.
  • Крупные сосуды – сонные, подключичные артерии – поражаются в редких и сложных случаях.

Заболевание относится к редким, примерная частота – 1 случай на миллион человек. Молодые мужчины болеют вдвое чаще женщин. Подробная классификация не разработана, схемы лечения меняются по мере развития науки, надежная профилактика неизвестна.

Болезнь опасна, протекает либо молниеносно, либо постоянно прогрессирует, каждое обострение ухудшает состояние. Если не лечиться, то только 13 человек из 100 проживут 5 лет. Практически все заболевшие становятся инвалидами. Болезнь поражает множество органов, поэтому находится на стыке медицинских дисциплин.

Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии. Начинает лечить узелковый периартрит дерматолог или инфекционист, а затем требуются консультации невролога, кардиолога, гастроэнтеролога или других врачей в зависимости от того, какой орган больше пострадал.

Характерные высыпания на коже при узелковом периартериите

Причины патологии

Точные причины болезни неизвестны.

Ведущая роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию извращенного аллергического ответа. К аллергенам становится особо чувствительной сосудистая стенка, которая в итоге и повреждается.

Методом «от обратного» установлено, что болезнь связана с гепатитом В, обнаружили это во Франции.

Там в начале 80-х годов прошлого века стали делать массовые прививки против гепатита B и заметили, что за 20 лет частота узелкового периартрита уменьшилась с 36 до 5%.

Врачи подозревают, что и другие вирусы «виноваты» в развитии узелкового периартериита, но статистического подтверждения пока нет.

Медики также связывают болезнь с непереносимостью лекарств, потому что это многократно проверено на практике. Провоцировать начало патологического процесса могут вакцины, сыворотки, переохлаждение и перегревание на солнце.

Что происходит с сосудами при узелковом периартериите

В ответ на поступление аллергена возникает чрезмерная ответная реакция, которая быстро становится аутоиммунной (то есть повреждающей ткани собственного тела). Образуются иммунные комплексы, включающие белки сосудистой стенки.

Внутри сосуда на его стенках начинается аутоиммунное воспаление. На «поле боя» стекаются множество клеток и соединений, и начинается настоящая бойня. Итог «сражения» – поврежденная стенка сосуда.

Под электронным микроскопом видны участки разрастания соединительной ткани, омертвения, сужения сосуда.

Стенка сосуда теряет нормальную эластичность, резко сужается диаметр, кровь протекает по ней с завихрениями, образуются места застоя и участки, движение на которых полностью беспорядочное. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.

Изменения сосуда при узелковом периартериите: А – норма; В – аутоиммунное воспаление

Симптомы патологии

Узелковый периартериит имеет несколько характерных симптомов:

СимптомОписание
Повышение температуры Температурная кривая при каждой инфекции имеет уникальный вид, но при этой болезни не похожа ни на одну (атипичная), на антибиотики не реагирует
Резкое похудение За месяц человек может потерять до 30 кг, это сопровождается слабостью, нежеланием двигаться
Изменения кожи «Мраморность» кожи, сеть расширенных подкожных сосудов на бедрах и ногах, болезненные узелки и изъязвления на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях и предплечьях
Мышечно-суставной синдром Боли, слабость и атрофия в мышцах, полиартриты крупных суставов, одновременно в нескольких
Кардиоваскулярный синдром Воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются: стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, обязательно высокая артериальная гипертензия или «почечное давление»
Поражение почек Сосудистая нефропатия: появляется белок, кровь и цилиндры в моче, быстрое сморщивание почки, почечная недостаточность, инфаркт почки, стеноз почечной артерии
Поражение легких Интерстициальная пневмония – боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье, инфаркт легкого
Поражение пищеварительного тракта Боли в разных отделах живота, напряжение мышц передней брюшной стенки, тошнота, понос и рвота, желудочные кровотечения, участки некроза в поджелудочной железе, язвы в кишечнике, которые могут перфорировать (прорваться), желтуха при поражении печени
Поражение нервной системы Асимметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью конечности, инсульты, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки
Поражение глаз Аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к снижению остроты зрения
Поражение артерий конечностей Ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы – вплоть до гангрены. Аневризмы (расширения) сосудов конечностей могут разрываться
Поражение эндокринной системы Аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и щитовидной железы

Гангрена пальца вследствие поражения кровеносных сосудов

Из-за многообразия симптомов узелкового периартериита пациенты лечатся у разных врачей. Отдельного специалиста по этой болезни нет. Чаще всего начинается лечение у терапевта и ревматолога, но практически всегда требуются консультации и постоянное участие в лечении других специалистов.

Три формы и пять типов течения болезни, сколько живут больные

Медики выделяют несколько клинических форм и вариантов течения с разной длительностью жизни.

На сегодня выделены 3 клинические формы болезни.

Вариант болезниОписание
1. Классический вариант Высокая температура, резкое снижение веса, боль в мышцах и суставах.При этой форме бывает поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца.
2. Кожно-тромбангитический вариант Подкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых могут развиваться язвы и некрозы или омертвение.Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью, болью в мышцах.
3. Моноорганный узелковый вариант Этот диагноз выставляется после биопсии или операции, когда материал исследуют в гистологической лаборатории. В связи с неизученностью проблемы нельзя утверждать, что одновременно поражены другие органы.Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно определить именно эту болезнь.

Для качества и продолжительности жизни важнее не форма болезни, а вариант ее течения. Врачи выделяют 5 типов течения узелкового периартериита:

Тип теченияСимптомыДлительность жизни
Доброкачественное Изолированный кожный васкулит, ремиссия длительностью до 5 лет Не отличается от таковой у здоровых
Медленно прогрессирующее Тромбангитический вариант – воспаления периферических нервов и нарушения кровотока в конечностях Если нет осложнений, то 10 и более лет от начала болезни
Рецидивирующее течение Обострение наступает при снижении доз лекарств, присоединении другой инфекции, охлаждении и простуде Без лечения 5-летняя выживаемость у 13% пациентов, с лечением глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40%
Быстро прогрессирующее течение Поражение почек и злокачественная гипертензия До разрыва или полного стеноза почечной артерии
Молниеносная форма Поражение почек, злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника, прорыв язв в кишечнике От 5 до 12 месяцев

Изменения почек при молниеносной форме узелкового периартериита

Нормальную жизнь с профессией и удовлетворительным качеством жизни можно сохранить только при доброкачественном течении кожной формы. Во всех остальных случаях на первый план выходят общие расстройства в виде лихорадки, резкого похудения и сильной слабости. Требуется постоянное упорное лечение, которое ведет к временной нетрудоспособности, а затем и к оформлению группы инвалидности.

Прогноз при узелковом периартериите в целом неблагоприятный, сохранить социальную адаптацию почти никогда не удается, а продолжительность жизни зависит от многих факторов.

Как устанавливается диагноз

Узелковый периартериит относится к болезням, для которых нет специфических признаков – нет симптома, который встречался бы только при этой болезни. Поэтому диагноз устанавливается по сочетанию симптомов.

Выработаны 10 международных критериев диагностики. Диагноз считается достоверным, если обнаруживаются хотя бы 3 из 10 критериев.

10 критериев диагностикиОписание
1. Похудение более 4 кг за месяц Самопроизвольное, без изменения режима питания
2. Сетчатое ливедо Это патологическое состояние кожи, при котором у нее неравномерная синюшная окраска за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии (переполнения кровью)
3. Болезненность в яичках Вне травмы или инфекции
4. Миалгия Слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей. Исключается плечевой пояс и поясничная область
5. Мононеврит или полиневропатия Поражение одного или нескольких периферических нервов
6. Повышение артериального давления Диастолическое (сосудистое, нижнее) давление выше 90 мм рт ст
7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина Мочевина больше 14,4 ммоль/л, креатинина больше 133 ммоль/л. При этом не должно быть обезвоживания или обструкции (закупорки) мочевых путей
8. Гепатит В Обнаружение в сыворотке крови антигена гепатита В или антител к нему
9. Изменения при ангиографическом исследовании При исследовании сосудов с контрастом обнаруживаются аневризмы или закупорки мелких артерий, подходящих к внутренним органам. При этом не должно быть обнаружено атеросклероза, соединительнотканных дисплазий или других невоспалительных изменений
10. Исследование биоптата В образце ткани, полученной при биопсии, обнаруживается ее пропитывание гранулоцитами и мононуклеарами или разными формами лейкоцитов

Критерии диагностики узелкового периартериита: А, В – сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии)

Методы лечения

Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии.

Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план, который составляется по результатам обследования. Среднее число дней нетрудоспособности при одной госпитализации – от 30 до 90. Лечение узелкового периартериита проводится только в стационаре.

Использование современных методик и медикаментов позволяет добиваться стойких ремиссий, но многое зависит от типа течения болезни и состояния организма до начала болезни.

На современном этапе развития медицины излечиться полностью нельзя, но можно задержать прогресс болезни на несколько лет.

Используются два способа лечения – немедикаментозный и лекарственный.

Немедикаментозный способ – плазмаферез

Плазмаферез – процедура очищения крови вне тела человека. Процедура длится около полутора часов. Кровь проходит через систему особых фильтров, в ходе очищения разделяются форменные элементы или клетки крови и плазма.

Клетки крови возвращаются в кровеносное русло, а плазма, в которой содержатся токсины и бактерии, удаляется. Именно в плазме находятся антигены и антитела к вирусу гепатита В, они и удаляются.

Недостающий объем восполняется плазмозамещающими препаратами или донорской плазмой.

При этом заболевании плазмаферез выполняется в первые 3 недели по 3 процедуры каждую неделю, с 4-й по 5-ю неделю 2 раза в неделю, с 6-й и до стойкого улучшения 1 раз в неделю. Время процедур подбирают таким образом, чтобы максимально сохранить в крови концентрацию лекарств. С плазмой уходит все – и приносящие вред антитела, и необходимые лекарства.

Схема плазмафереза

Лекарства

Другой необходимый компонент лечения болезни узелковый периартериит – комбинация глюкортикоидных гормонов и цитостатиков или лекарств, блокирующих деление клеток. Гормоны вводят в резко изменяющихся – повышающихся и снижающихся – дозах, такое введение получило название «пульстерапия».

В обязательном порядке используют противовирусные препараты для уничтожения вируса гепатита В. Только такие сочетания медикаментов дают пациенту шанс на жизнь.

Однако тут подстерегают другие опасности. Противовирусные препараты токсичны для печени, которая и так не в лучшем состоянии. Эти лекарства могут повреждать почки, вызывая в них интерстициальное (в каркасе ткани) воспаление.

Глюкокортикоидные гормоны, особенно их высокие дозы, без которых не обойтись, провоцируют образование тромбов. Донорская плазма несет в себе угрозу инфицирования, несмотря на тщательный контроль, потому что не все агенты и токсины изучены, многие просто пока неизвестны.

Снижение артериального давления может ухудшить работу почек, которые и так плохо снабжаются кровью.

Ячная Алина, хирург-онколог, высшее медицинское образование по специальности “Лечебное дело”.

Источник: http://okardio.com/bolezni-sosudov/uzelkovyj-periarteriit-520.html

Узелковый периартериит у женщин: симптомы и лечение

Причины и методы лечения узелкового периартериита

Впервые узелковый периартериит был выделен как самостоятельное заболевание в XIX веке. Он имеет и другие названия, такие как рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля-Майера. При подтверждении диагноза человек становится инвалидом. Поэтому важно ознакомиться с подобной патологией подробнее.

Болезнь носит иммунно-системный характер и характеризуется как воспаление стенок артерий. Это может приводить к недостаточности органов или отмиранию тканей. К сожалению, медицина пока не в силах полностью излечивать подобное заболевание. К счастью, такая болезнь встречается очень редко.

Причины и формы узелкового периартериита

Возникает узелковый периартериит (полиартериит) не чаще, чем 1 случай на 100000 человек. Поражаться могут сосуды различного диаметра в любой области тела. Такое развитие ведет к полиорганной недостаточности.

Дети крайне редко подвержены подобной болезни. А вот мужчины возрастной категории от 30 до 50 лет чаще заболевают. Болезнь поражает мышечную сосудистую систему.

В редких случаях этот недуг может затрагивать и соседние вены, что называется полиартериитом смешанного типа.

Почему появляется это заболевание до сих пор неясно. Доктора часто ссылаются на инфекционный гепатит группы В, переохлаждение, инфекционные заболевания, вакцинации, инсоляцию и прием неподходящих препаратов. Принято считать, что перечисленные факторы играют прямую роль в провокации воспалительного процесса сосудистых стенок.

Итак, классификация заболевания:

  1. Классическая форма. Симптоматика обретает почечно-висцеральный или почечно-полиневритический характер. Отличительная черта – быстрая прогрессия поражения тканей почек и образование гипертензии (злокачественной).
  2. Кожная форма. Обостряется очень редко, отличается стойкостью ремиссий, имеет доброкачественный характер течения.
  3. Астматическая форма.
  4. Моноорганная форма.
  5. Тромбангиитическая форма. Сопровождается артериальным нарушением микроциркуляции крови в конечностях. Имеет медленное течение.

При заболевании отмечается плохая свертываемость крови, что часто становится причиной множественных серьезных кровоизлияний.

Симптоматические проявления

Как правило, начинается периартериит узелкового типа неожиданно. Он сразу приобретает острый характер течения.

Первичные признаки проявляются в повышении температуры тела до высоких показателей на длительный промежуток времени. Потом температура резко падает.

Все это сопровождается лихорадочным состоянием, антибиотические препараты не дает эффекта. Легче больному становится только после приема глюкокортикостероидов.

В течение короткого времени:

  • происходит значительная потеря массы тела;
  • часто болят и отекают икроножные мышцы,
  • возникают необычные высыпания на коже.

Подобная симптоматика может сопровождать больного от 2 до 6 месяцев.

Дополнительные сопутствующие симптомы бывают следующие:

  • повышенная потливость;
  • болевые ощущения в суставах и мышечных тканях;
  • атрофия мышц;
  • слабость;
  • появление ряда симптомов, характерных для определенной формы заболевания.

Вторичные специфические симптомы появляются позже и отражаются на различных органах или системах организма:

  • Кожа. Появляется бледность, оттенок кожных покровов становится мраморным. Появляются высыпания различного характера, а на ногах под кожей можно обнаружить появление узелковых образований.
  • Кровоснабжение. Часто возникает ишемия и даже гангрена конечностей.
  • Мышечные ткани и суставы. Ослабление тонуса, дряблость мышц, периартрит и сильный болевой синдром — все это частые спутники узелкового полиартериита. Редко мышцы могут атрофироваться полностью.
  • Дыхательная система. Отмечается воспаление легких, астма, одышка, шумы и хрипы в грудине. Если вовремя пациенту не будет оказана помощь врача, может последовать легочный инфаркт.
  • Сердце. Миокардит, стенокардия, аритмия, артериальная гипертензия, инфаркт миокарда.
  • Почки. Наблюдается почечная недостаточность с повышением объемов выделяемой мочи. Сильное воспаление возникает на фоне сосудистой нефропатии. При отсутствии скорой медицинской помощи следует инфаркт почек.
  • Пищеварительная система. Болезнь приводит к очень сильному болевому синдрому, тошноте, диарее и даже язве. На фоне патологии может развиться также желтуха и панкреонекроз. В некоторых случаях открывается кровотечение.
  • Нервная и эндокринная система. Болезнь может спровоцировать возникновение парестезии и трофические расстройства. Тяжелая и запущенная форма приводит к менингоэнцефалиту и инсульту.
  • Органы зрения. Развитие ретинопатии злокачественного происхождения, а также аневризматическое расширение в глазном дне сосудов.

Крайне важно не запускать болезнь. При первичных признаках сразу обращаться в медучреждения за помощью. Врачи сразу проведут необходимое обследование, а потом назначат правильное лечение после установления точного диагноза.

Диагностирование болезни

При установлении диагноза очень важно описать точную картину симптомов, после чего пройти ряд обследований, которые назначит доктор для подтверждения диагноза при подозрении на узелковый периартериит. Изначально по всем правилам в обязательном порядке пациент должен сдать кровь и мочу для лабораторного анализа.

Анализы могут отразить повышенные показатели:

  • лейкоцитов;
  • тромбоцитов;
  • белка;
  • цилиндров.

Наблюдается и снижение уровня гемоглобина или нейрофильный лейкоцитоз.

А также при наличии хотя бы трех ниже перечисленных признаков, диагноз можно утверждать с точностью до 87%:

  1. Антитела к гепатиту С в плазме крови.
  2. Боль в мышцах и суставах, общая слабость.
  3. Нейропатия.
  4. Образование сосудистой сетки на груди, лице и ягодицах.
  5. Повышение уровня мочевины и креатина в крови.
  6. Повышенное давление.
  7. Резкая утрата веса более чем на 3-4 кг.
  8. Аневризм на артериях.

Помимо клинической общей картины и стандартных анализов, для точности диагноза очень важно исследовать пораженные ткани.

При обследовании во внимание берутся нейтрофилы в стенках сосудов и очаги некроза, которые являются подтверждением воспаления и патологии.

Чтобы окончательно диагностировать узелковый периартериит, упорядочить симптомы и назначить лечение, применяются следующие методы обследования:

  • УЗИ и ЭКГ сердечной мышцы;
  • УЗИ почек;
  • рентген легких;
  • исследование глазного дна;
  • артериография;
  • биопсия мышечной ткани.

Часто присутствующий критерий, подтверждающий узелковый периартериит, при диагностировании — это наличие почечных поражений, астма бронхиальная, полиневрит, коронарит, а также лихорадка и потеря веса.

Применяемое лечение при узелковом периартериите

В острой форме больным обычно прописывается постельный режим. В зависимости от тяжести состояния может быть назначен полупостельный режим.

Обязательно требуется правильное питание, богатое витаминами и минералами.

После того как острая фаза заболевания перетекает в умеренную, пациенту показываются прогулки на улице и соблюдение режима дня. Полезны также для больного физкультура и массаж.

Лечение узелкового периартериита должно происходить не менее 3 лет. Если терапия будет несистематичной, то стабильных улучшений практически невозможно добиться.

Для оказания дополнительной медицинской помощи больной должен регулярно посещать следующих врачей:

  • ревматолога;
  • офтальмолога;
  • кардиолога;
  • уролога;
  • пульмонолога.

В случае обнаружения нарушения работы какого-либо органа необходимые меры будут приняты сразу же. Обязательным мероприятием при лечении системной патологии является медикаментозная терапия.

А вот основные группы препаратов, применяемые при периартериите:

  • Цитотоксическая группа. Такие препараты предупреждают развитие осложнений.
  • Кортикостероидная группа. Обычно средства требуют большой дозировки при обострении болезни, но по мере улучшения состояния доза понижается.
  • Глюкокортикостероидная группа. Могут применяться на начальных этапах развития патологии, так как обладают мощным иммунодепрессивным действием и противовоспалительными свойствами.
  • Аминохинолиновые препараты. Употребление необходимо после длительного приема цитостатических средств.
  • Пиразолиновые препараты. Усилители глюкокортикостероидов.
  • Антибиотики. В случае инфекционных осложнений.
  • Препараты группы симптоматического лечения. К ним можно отнести жаропонижающие, болеутоляющие, гипотонические средства, а также витаминно-минеральные комплексы и сердечные гликозиды.

Хроническая форма недуга требует регулярной терапии на протяжении всей жизни для улучшения качества существования больного. Дополнительно показаны гидротерапевтические процедуры и ЛФК. А также регулярное проведение процедур, направленных на подавление активности иммунных реакций и увеличение вязкости консистенции кровяной плазмы. При этом важно предупреждать образование тромбов в сосудах.

Лечить узелковый периартериит требуется комплексно, длительно и без перерывов. Подбор набора лекарственных препаратов происходит с помощью специалистов для каждого пациента индивидуальным образом.

Прогнозы лечения и профилактика заболевания

Обычно при таком заболевании прогнозируется неблагоприятный исход.

Как правило, осложнения распространяются на:

  • головной мозг;
  • сердце;
  • почки;
  • брюшные органы.

Но чаще всего далее следует летальный исход. Несвоевременное лечение нередко приводит к последствиям, которые предотвратить будет уже практически невозможно. В общей сложности только половине группы больных удается достичь ремиссии болезни и предотвратить её прогрессирование.

Для того чтобы максимально снизить вероятность возникновения такого заболевания, важно:

  1. Не допускать переохлаждения или перегрева организма.
  2. Учитывать индивидуальную непереносимость лекарственных средств при терапии различных нарушений организма.
  3. Отказаться от курения и употребления алкогольных напитков, которые в достаточной мере снижают тонус и эластичность стенок сосудов.

Немаловажно поддержание системы иммунитета, а также следует беречься от заражения различными инфекциями. Требуется исключить вакцинации и инсоляции в период полового созревания или после болезней, когда иммунитет организма недостаточно сильный.

Источник: http://BolezniKrovi.com/sosudy/uzelkovyj-periarteriit.html

Узелковый периартериит

Причины и методы лечения узелкового периартериита

Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий.

Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов.

В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение.

В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования.

Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

Классификация узелкового периартериита

Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита.

Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.

Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.

Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.

При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость.

Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов.

Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности.

Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана.

Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия.

При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений.

Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами.

В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура.

Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания.

Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок.

При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование.

При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов.

Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год.

В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.

При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж. Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.

Прогноз и профилактика узелкового периартериита

Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/periarteritis-nodosa

Узелковый периартериит: причины, симптомы/признаки, диагностика, лечение

Причины и методы лечения узелкового периартериита

Узелковый периартериит (полиартериит) — острое или хроническое воспаление артериальной стенки, приводящее к развитию органной недостаточности.

Это системный васкулит, обусловленный иммунокомплексным воспалением и поражением мелких и средних артерий мышечно-эластического типа с образованием аневризм.

Заболевание проявляется лихорадкой, миалгией, артралгией, выраженной интоксикацией и специфическими симптомами поражения внутренних органов: почек, легких, сердца, кожи, пищеварительного тракта.

В воспалительный процесс вовлекаются все слои артериальной стенки. Бактериальные токсины, вирусы и лекарственные препараты являются антигенами, нарушающими иммунологический гомеостаз организма. Тканевые структуры повреждаются, том числе и кровеносные сосуды.

Образуются ангиогенные раздражители, формируется аутоиммунная реакция. Клеточная инфильтрация и фибринозный некроз — основные патогенетические стадии заболевания, приводящие к тромбообразованию, формированию периваскулярных узелков, инфарктам внутренних органов.

Узелковый периартериит имеет несколько распространенных названий — узелковый полиартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля – Майера. Впервые заболевание было выделено в самостоятельную нозологическую единицу в середине 19 столетия.

Патология развивается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, у детей и пожилых людей.

снимок: некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Морфологические формы заболевания:

  • Классическая с наличием почечно-висцеральной или почечно-полиневритической симптоматики — отличается стремительным прогрессированием поражения почек и развитием злокачественной гипертензии,
  • Астматическая,
  • Кожная — имеет доброкачественное течение со стойкими ремиссиями и редкими обострениями,
  • Тромбангиитическая — медленное течение с симптомами артериальной гипертензии, полиневритов, дисциркуляторных нарушений в конечностях,
  • Моноорганная.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Существует 5 теорий происхождения заболевания, не подтвержденных официальной медициной:

  1. Сифилитическое поражение артерий,
  2. Механическое повреждение сосудов,
  3. Выраженная интоксикация алкоголем или другими веществами,
  4. Острая бактериальная инфекция,
  5. Феномен гиперчувствительности и местной анафилаксии.

В настоящее время наиболее актуальной является вирусная гипотеза, согласно которой периартериит развивается у лиц, инфицированных вирусами гепатита В, ВИЧ, гриппа, краснухи, цитомегаловирусной инфекции, вирусом Эпштейна-Барр.

Предрасполагающими факторами являются: иммунизация, аллергия на определенные медикаменты, облучение, переохлаждение, наследственная предрасположенность. У больных развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа, образуются комплексы антиген-антитело, которые циркулируют в крови и оседают на стенках артерий, поражая их.

Группу риска составляют дети с диатезом, пищевой аллергией, повышенной чувствительностью к лекарственным средствам, а также взрослые с бронхиальной астмой, дерматитом, ишемической болезнью сердца, гипертонией.

Клиника

Среди общих симптомов заболевания наиболее распространенными и значимыми являются лихорадка, артралгия, миалгия, кахексия.

Постоянная волнообразная лихорадка не реагирует на антибиотики и исчезает после приема глюкокортикостероидов.

Кахексия и прогрессирующее похудение характеризуется резкой потерей 30-40 кг за короткий промежуток времени.

Миалгия и артралгия возникают в мышцах ног и крупных суставах и сопровождаются слабостью и атрофией мышц.

У пациентов кожные покровы бледнеют и приобретают мраморный оттенок. На коже появляется сыпь, в области бедер, голеней и предплечий формируются подкожные болезненные узелки, расположенные вдоль крупных сосудисто-нервных пучков поодиночке или небольшими группами. Эти клинические признаки являются симптомами классической формы патологии.

Специфическая симптоматика обусловлена поражением внутренних органов:

  • При поражении коронарных артерий возникают загрудинные боли, острое нарушение кровообращения по венечным сосудам, сердечная недостаточность, кардиосклероз, нарушается ритм сердца. Коронариты приводят к стенокардии, миокардиту, аритмии, недостаточности митрального клапана. Своеобразная коронарная патология может протекать без четкой клиники с частыми стенокардитическими приступами. На электрокардиограмме – экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.
  • Поражение центральной нервной системы при узелковом периартериите нередко сочетается с воспалением периферических нервов и сопровождается развитием моно- или полиневрита, который проявляется резкой и жгучей болью в конечностях, парестезиями, парезами. Патологический процесс преимущественно локализуется в артериях нижних конечностей. Осложняется патология развитием инсультов, менингоэнцефалитов, эпиприпадков, психических расстройств, гемипарезов.
  • поражение узелковым периартериитом почек

    При поражении почечных артерий у больных развивается стойкая гипертония, в моче появляется белок, лейкоциты, цилиндры и кровь. В тяжелых случаях разрыв пораженного сосуда заканчивается образованием гематом в околопочечной клетчатке.

    Нефротический и нефритический синдромы определяют тактику лечения больных. При узелковом периартериите почки поражаются чаще всех остальных внутренних органов.

    Исход сосудистых поражений почек — ишемический инфаркт, постинфарктные рубцы, васкулиты и склероз сосудов, нефросклероз.

  • Воспаление артерий пищеварительного тракта проявляется разлитой болью в животе, напряжением передней брюшной стенки, диспепсическим синдромом — диареей с кровью и слизью, тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита. При вовлечении в патологический процесс печени возникает гепатомегалия, желтуха, печеночная дисфункция. Поражение поджелудочной железы клинически напоминает панкреатит с внутрисекреторной недостаточностью. Осложнениями заболевания являются: перитонит, панкреонекроз, перфорация язвы, синдром «острого» живота, желтуха и желудочно-кишечные кровотечения.
  • поражение сосудов легких на диагностическом снимке

    Воспаление легочных артерий является еще одним клиническим вариантов узелкового периартериита. Возникает бронхоспазм, инфильтрация легких эозинофилами. Проявляется заболевание симптомами интерстициальной пневмонии, плеврита или бронхиальной астмы.

    У больных развивается легочной васкулит, деформируется легочной рисунок. Патология проявляется сильным кашлем, одышкой, кровохарканьем, болью в грудной клетке.

    Перкуссионно отмечается укорочение перкуторного тона, чередующееся с ясным легочным звуком, аускультативно — дыхательные шумы и хрипы. Осложняется патология разрывом сосудистых аневризм и развитием легочных кровотечений.

    Заболевание может протекать по типу туберкулезной инфильтрации легких, экссудативного плеврита, тяжелых приступов бронхиальной астмы, бронхоспастического синдрома.

  • Узелковый артериит часто проявляется поражением глаз с воспалением различных структур зрительного анализатора. У больных развивается злокачественная ретинопатия. Сосуды глазного дна расширены и утолщены, особенно у лиц с гипертонией.
  • Поражение артерий, кровоснабжающих органы эндокринной системы, приводит к развитию дисфункции половых желез, щитовидной железы и надпочечников. Аллергические васкулиты — основное патогенетическое звено орхитов и тиреоидитов.

Острое течение заболевания обычно встречается у детей, длится около месяца и характеризуется быстрым прогрессированием процесса с развитием инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения или гипертонического криза. При подостром течении обострения часто сменяются периодами ремиссии. Длится такая патология до 6 месяцев и встречается довольно часто. Хронический узелковый периартериит медленно прогрессирует и лечится годами.

Узелковый периартериит у детей характеризуется прогрессирующим поражением сосудов и осложняется развитием некроза и гангрены конечностей. Заболевание чаще всего встречается среди девочек любых возрастных периодов. Патология развивается остро.

У больных повышается температура тела до 39-40°С, отмечается профузное потоотделение, слабость, недомогание. На коже появляются стойкие синюшные пятна древовидной формы на фоне мраморной бледности. Подкожные или внутрикожные узелки обычно имеют размер с фасоль или просяное зерно и пальпируются по ходу крупных сосудов.

Болезненные плотные отеки располагаются в области крупных суставов, в дальнейшем они либо исчезают, либо замещаются очагами некроза. Сильные приступообразные боли в суставах сопровождаются ощущением жжения или распирания. Больные дети плохо спят по ночам, становятся беспокойным и капризными.

При отсутствии своевременного и адекватного лечения очаги некроза распространяется на окружающие ткани.

Диагностика

изменение сосудов почек на ангиографии

Диагностика узелкового периартериита включает сбор жалоб и анамнеза болезни, инструментальное обследование больного, лабораторные исследования крови и мочи.

Дополнительные диагностические методы:

  1. Артериография — метод исследования артерий путем введения контрастного вещества и проведения серии рентгеновских снимков. У больных выявляют аневризмы артерии и их окклюзию.
  2. Биопсия мышц голени или брюшной стенки позволяет выявить характерные изменения сосудов.
  3. Микроскопия материала, взятого с кожи больного.
  4. На обзорной рентгенограмме легких — четкая деформация легочного рисунка.
  5. На ЭКГ и УЗИ сердца — признаки кардиопатии.

Лечение

Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Ревматологи, кардиологи и врачи прочих смежных специальностей подбирают лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально.

Больным с острой формой патологии рекомендуют постельный или полупостельный режим, щадящее питание с максимумом витаминов и микроэлементов. После стихания обострения показаны пешие прогулки на свежем воздухе, соблюдение правильного режима дня, психотерапия.

Основные группы препаратов:

  • Больным назначают кортикостероиды в больших дозах. По мере улучшения состояния больных дозу постепенно снижают. Глюкокортикостероидные гормоны наиболее эффективны на ранних этапах болезни. Длительный прием «Преднизолона», «Дексаметазона», «Триамцинолона» помогает избавиться от артериальной гипертензии, ретинопатии и почечной недостаточности. Они обладают выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием.
  • Цитотоксические препараты позволяют избежать развития тяжелых осложнений. Больным назначают «Циклофосфан» и «Азатиоприн».
  • Аминохинолиновые производные — «Плаквенил», «Делагил» назначают после продолжительного приема цитостатиков.
  • Препараты пиразолонового ряда — «Бутадион», «Аспирин» принимают совместно с «Преднизолоном». НПВС усиливая эффект глюкокортикоидов.
  • Для коррекции гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома назначают «Трентал», «Курантил». Они нормализуют микроциркуляцию и гипербарическую оксигенацию.
  • При наличии на коже инфекционных осложнений — гнойных очагов проводят антибиотикотерапию.
  • Симптоматическое лечение — болеутоляющие средства и гипотонические препараты. Парентерально вводятся витамины, антигистаминные средства, диуретики, сердечные гликозиды.

После снятия острого воспаления переходят к лечебной физкультуре, массажу, физиотерапии. В тяжелых случаях прибегают к методам экстракорпоральной гемокоррекции — плазмаферезу, гемосорбции.

Узелковый периартериит — относительно редкое системное заболевание, поражающее мелкие и средние артерии мышечного типа. Болезнь относится к полиэтиологическим, но монопатогенетическим патологиям.

: узелковый периартериит, мини-лекция

Источник: http://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/uzelkovyj-periarteriit/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.