Симптомы и методы лечения синдрома Гудпасчера

Содержание
  1. Синдром Гудпасчера
  2. Причины синдрома Гудпасчера
  3. Лечение и прогноз синдрома Гудпасчера
  4. Гудпасчера синдром: проявление симптомов, диагностика и лечение
  5. Причины возникновения заболевания
  6. Клиническая картина
  7. К кому обратиться и как диагностировать болезнь
  8. Методы терапии
  9. Оперативное вмешательство
  10. Осложнения и последствия
  11. Прогноз и профилактика
  12. Синдром Гудпасчера: причины, признаки, диагностика, терапия
  13. Причины
  14. Клиника
  15. Диагностика
  16. Лечение
  17. : презентация о системных васкулитах
  18. Синдром Гудпасчера: как проявляется и чем лечить
  19. Причины возникновения
  20. Клинические проявления и принципы диагностики
  21. Дифференциальная диагностика
  22. Принципы лечения
  23. Заключение и прогноз
  24. К какому врачу обратиться
  25. Синдром Гудпасчера – причины, симптомы, диагностика и лечение
  26. История и статистика
  27. Этиология синдрома
  28. Патогенез синдрома Гудпасчера
  29. Образование антител
  30. Неблагоприятные факторы
  31. Гистологические особенности патологии
  32. Симптоматика и лабораторные показатели
  33. У детей
  34. Прогнозы
  35. Механизм развития болезни
  36. Лечение синдрома Гудпасчера

Синдром Гудпасчера

Симптомы и методы лечения синдрома Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – аутоиммунная патология, характеризующаяся образованием аутоантител к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Клинически синдром Гудпасчера проявляется рецидивирующими легочными кровотечениями, прогрессирующим гломерулонефритом и почечной недостаточностью.

Диагноз синдрома Гудпасчера подтверждается выявлением антител к базальной мембране клубочков (Anti GBM), данными биопсии почек и легких, рентгенологического исследования легких.

Лечение синдрома Гудпасчера включает иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, цитостатики), плазмаферез, по показаниям – гемодиализ, трансплантацию почек.

Синдром Гудпасчера – иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Впервые признаки данной патологии были описаны в 1919 г. американским патофизиологом Э.У.

Гудпасчером, за что болезнь и была названа его именем.

В ревматологии синдром Гудпасчера относится к системным васкулитам и нередко обозначается как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмо­ния с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефри­том».

Частота развития синдрома Гудпасчера составляет 1 случай на 1 млн. населения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости – в 20-30 лет и 50-60 лет; болеют преимущественно мужчины. При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Причины синдрома Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом, вирусным гепатитом А и др.

), приемом лекарственных препаратов (карбимазола, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением.

Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц–носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков.

Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров.

Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит).

В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит.

При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы.

Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз.

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный.

Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно.

При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН; легочные проявления развиваются поздно.

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью, требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери, ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа).

В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких – кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легоч­ное кровотечение.

Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия.

У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита.

Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями, геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами.

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ.

Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа.

Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА.

На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек.

Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

В рамках проведения диагностических мероприятий необходимо исключить рак легких, туберкулез, бронхоэктазы, идиопатический гемосидероз легких, системную красную волчанку, узелковый периартериит, геморрагический васкулит, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию. Диагностика и лечение синдрома Гудпасчера должны проводиться совместными усилиями специалистов – ревматологов, пульмонологов, нефрологов.

Лечение и прогноз синдрома Гудпасчера

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез.

Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы  и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа.

Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз – мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности.

При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет.

В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/goodpasture-syndrome

Гудпасчера синдром: проявление симптомов, диагностика и лечение

Симптомы и методы лечения синдрома Гудпасчера

Синдром Гудпасчера (легочно-ренальный синдром) – хроническая аутоиммунная патология, характеризующаяся продуцированием аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков.

Это достаточно редкое заболевание (один случай на 2 млн. населения), чаще всего регистрируется у представителей евразийской расы.

Диагностируется у пациентов разного возраста, но болеют преимущественно мужчины 20-35 лет. Вторая волна заболеваемости отмечается у пациентов старше 50.

Причины возникновения заболевания

До сих пор ученым так и не удалось найти истинную причину, провоцирующую развитие недуга. В связи с этим первичную профилактику заболевания не проводят.

https://www.youtube.com/watch?v=0_7IflxZs3E

Некоторые авторы проявление аномалии связывают с вдыханием летучих углеводородов и других органических растворителей. Установлена определенная связь с:

  • наличием в крови эндотоксинов;
  • вирусной инфекцией;
  • злокачественными новообразованиями;
  • экзогенными факторами (курение, переохлаждение, обструкция мочеточника, длительный прием некоторых медикаментов, ударно-волновая литотрипсия);
  • наследственностью;
  • алкоголизмом и наркоманией;
  • ВИЧ-положительным статусом;
  • иммунодефицитом.

Вышеуказанные факторы негативно воздействуют на иммунитет человека. В его организме начинают синтезироваться антитела к собственным тканям и клеткам.

Антитела, связываясь с определенными антигенами, образуют иммунокомплексы, которые циркулируют в крови либо прикрепляются к базальным мембранам, провоцируя развитие иммунных воспалительных процессов в альвеолах легочной ткани и клубочках почек.

В конечном итоге все это приводит к нарушению структуры кровеносных сосудов. Следствием этого являются постоянные кровотечения из легких и гломерулонефрит.

Далее наблюдается легочная и почечная недостаточность. Без адекватных терапевтических действий человек умирает в течение первых месяцев болезни.

Клиническая картина

Гудпасчера синдром развивается остро и у больных возникает неспецифическая симптоматика:

  • лихорадка;
  • слабость;
  • миалгия;
  • сонливость;
  • озноб;
  • анемия;
  • артралгия;
  • немотивированное похудание;
  • диффузный цианоз слизистых.

При поражении легких наблюдается:

  • боль в груди;
  • профузные легочное кровотечение;
  • кровохарканье;
  • прогрессирующее нарушение ритма и глубины дыхания;
  • одышка;
  • кашель.

У некоторых больных аномалия проявляется атипично:

  • тошнота;
  • абдоминальные боли;
  • рвота;
  • изжога;
  • горечь во рту.

При обследовании кровеносной системы выявляется гипертония. Также наблюдается приглушенность систолических шумов и сердечных тонов, шум трения перикарда усиливается при прогрессировании ренальной недостаточности.

Патология почек вместе с гипертонией провоцирует левожелудочковую недостаточность, что в свою очередь приводит к сердечной астме и отеку легких. Как правило, симптоматика поражения почек проявляются гораздо позже легочной клиники.

К признакам почечной недостаточности относят:

К кому обратиться и как диагностировать болезнь

В постановке диагноза решающее значение имеют результаты лабораторного исследования:

  • иммунологические исследования сыворотки крови (обнаружение БМК-антител);
  • анализ мокроты (выявление сидерофагов, повышенная концентрация гемосидерина);
  • ОАК (лейкоцитоз, железодефицитная анемия, выраженное ускорение СОЭ);
  • ОАМ (протеинурия, макрогематурия, цилиндрурия);
  • биохимический анализ крови (дислипидемия, повышенный уровень калия, креатинина, гаптоглобина, мочевины, α2 и γ-глобулинов, мочевой кислоты, серомукоида);
  • биопсия тканей;
  • проба Реберга;
  • иммунофлюоресцентное исследование биоматериала;
  • рентгенография легких;
  • сонография почек;
  • анализ газового состава крови;
  • ЭКГ;
  • КТ органов грудной клетки;
  • ЭхоКГ;
  • пикфлоуметрия (оценка бронхиальной проходимости);
  • плетизмография, пневмотахография;
  • спирография.

При проведении диагностических исследований нужно исключить следующие патологии:

  • абсцесс легких;
  • онкопатология почек и легких;
  • геморрагические диатезы;
  • туберкулез;
  • уремическое легкое;
  • бронхоэктазы с пневмосклерозом;
  • узелковый периартерииит;
  • болезнь Либмана-Сакса;
  • саркоидоз;
  • ревматическая пурпура;
  • криоглобулинемию;
  • респираторно-ренальная форма узелкового пернартериита;
  • антифосфолипидный синдром;
  • эозинофильный ангиит и гранулематоз;
  • лимфоидный гранулематоз.

Диагностика и терапия легочно-ренального синдрома должны проводиться совместными усилиями специалистов – ревматологов, терапевтов, нефрологов, эндокринологов и пульмонологов.

Методы терапии

Своевременное и адекватное лечение помогает замедлить прогрессирование синдрома Гудпасчера. Основная задача методов лечения  – обеспечить максимальное удаление БМК-аутоантител. Комплекс терапевтических действий при вышеописанной патологии может включать в себя следующее:

  1. Глюкокортикоидные средства (Преднизолон в дозе 100 мг в сутки внутрь в сочетании с цитостатиками в дозе 1000 мг в сутки внутривенно три дня подряд, затем можно перевести пациента на табулированную форму медикамента).
  2. Иммуносупрессоры-цитостатики (Имупран, Азатиоприн или Циклофосфамид 150-200 мг в сутки в сочетании с Преднизолоном).
  3. Плазмафорез (помогает удалить из крови низкомолекулярные продукты азотистого обмена и аутоантитела).
  4. Переливание крови.
  5. Оксигенотерапия.
  6. Антитромбические лекарства (Курантил, Дипиридамол 150-400 мг в сутки на протяжении 3-8 месяцев).
  7. Вазодилататоры (Коринфар 40 мг/сутки).
  8. Антивоспалительные нестероидные средства (Метиндол, Индометацин 25-30 мг ежедневно 2-3 раза в сутки).
  9. При анемии целесообразно назначать препараты железа (Тотема, Актиферрин, Тардиферон, Гемохелпер, Ферлатум, Мальтофер).
  10. Гемодиализ.
  11. Трансплантация почки (при терминальной стадии ренальной недостаточности).

Лечение необходимо производить до полной стабилизации работоспособности почек и исчезновения БМК-антител. На фоне такой терапии опасные симптомы недуга быстро купируются.

Оперативное вмешательство

Данные о трансплантации почки у пациентов с легочно-почечным синдромом немногочисленны.

Специалисты рекомендуют проводить данную процедуру не ранее, чем через 6 месяцев после исчезновения БМК-антител в крови.

Всем больным с пересаженным органом необходимо производить тщательный мониторинг концентрации креатина в крови и титра БМК-антител в динамике.

Даже такое лечение не защищает от рецидива гломерулонефрита. Причина недуга не в самой почке, а в метаболических нарушениях.

Примечание. Рецепты народной медицины для лечения вышеописанной аномалии не эффективны. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением, лучше доверить свою жизнь опытным, высококвалифицированным специалистам.

Осложнения и последствия

Синдром Гудпасчера может спровоцировать развитие осложнений:

  • профузные легочные кровотечения;
  • хроническая патология почек;
  • прогрессирующий гломерулонефрит.
  • ухудшение качества жизни;
  • острая ренальная недостаточность;
  • летальный исход.

Прогноз и профилактика

Легочно-ренальный синдром – быстро прогрессирующая патология, которая часто заканчивается летальным исходом. Случаи болезни, сопровождаемые кровохарканьем, как правило, протекают более благоприятно, так как быстро диагностируются. Рецидивы после полноценной терапии наблюдаются крайне редко.

При почечной недостаточности ткани почек быстро разрушаются, поэтому даже при гемодиализе пациенты живут не более 3-х лет. При злокачественном течении этот период сокращается до нескольких недель.

В целом прогноз неблагоприятный. Даже после трансплантации почек есть высокая вероятность поражения донорского органа. Основной причиной смертности являются: профузные легочные кровотечения и уремическая кома.

В качестве профилактики необходимо придерживается следующих рекомендаций:

  • не злоупотреблять алкоголем;
  • отказаться от курения;
  • ежегодно проходить профосмотры;
  • своевременно выявлять и лечить инфекционные болезни;
  • при выявлении первых признаков болезни обращаться к специалистам.

Синдром Гудпасчера – это одно из заболеваний, лечение которых затрудненно и малоэффективно. Даже максимальные дозы иммуносупрессоров, цитостатиков и стероидных гормонов не всегда дают позитивный результат.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/oslozhneniya/gudpaschera-sindrom.html

Синдром Гудпасчера: причины, признаки, диагностика, терапия

Симптомы и методы лечения синдрома Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — редкое иммуновоспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся диффузным поражением альвеолярного аппарата легких и мембран клубочков почек. Это системный капиллярит, проявляющийся сочетанным поражением сосудов легких и почек и протекающий по типу гломерулонефрита и экссудативной пневмонии с кровохарканьем.

Капилляры — это самые мелкие кровеносные сосуды, поражение которых приводит к дисфункции внутренних органов. Синдром Гудпасчера обычно развивается у мужчин 20-30 и 50-60 лет. Если лечение начато до развития дыхательной и почечной недостаточности, прогноз заболевания благоприятен. При отсутствии адекватной и своевременной терапии патология приводит к смерти.

Синдром Гудпасчера относится к заболеваниям аутоиммунного типа. Оно включает в себя такие недомогания как гломерулонефрит, возникающий при наличии циркулирующих в крови аутоантител, и альвеолит, сопровождающийся легочным типом кровотечений.

Причина патологии не выяснена. В результате специфических аутоиммунных нарушений в крови больных появляются аутоантитела к клеткам базальных мембран почек и легких. В сосудах развивается иммуно-воспалительный процесс, относящийся к системным васкулитам. Клинически это проявляется повторяющимися легочными кровотечениями и симптомами гломерулонефрита.

Патофизиолог и врач из США Э. У. Гудпасчер впервые описал и выделил данный синдром в самостоятельную нозологическую единицу, благодаря чему он и получил такое название.

Причины

В настоящее время этиология и патогенез синдрома Гудпасчера остаются до конца не выясненными. Большинство современных ученых утверждают, что существует наследственная предрасположенность к данному заболеванию.

Выделяют факторы, способствующие развитию данного синдрома. К ним относятся:

  • Острые инфекционные заболевания,
  • Переохлаждение,
  • Прием некоторых лекарств,
  • Курение,
  • Интоксикация химическими веществами,
  • Онкопатология,
  • ВИЧ и СПИД,
  • Алкоголизм, наркомания,
  • Промышленные вредности.

Синдром Гудпасчера — пневморенальный синдром с некротическим васкулитом. Заболевание развивается по аутоиммунному механизму. Под воздействием негативных факторов внешней среды сопротивляемость иммунитета изменяется, структура основных мембран капилляров модифицируется.

Продукты деградации воспринимаются организмом как антигены. В крови появляются антитела к основным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких. Это иммуноглобулины класса G.

Сформированные иммунные комплексы свободно циркулируют в сосудистом русле и откладываются на стенках капилляров, артериол и венул почек и легких. Развивается аутоиммунное воспалительное заболевание почек — гломерулонефрит и альвеол легких — альвеолит.

При воспалении активизируются фибробласты и начинают усиленно синтезировать соединительную ткань. Она разрастается и замещает паренхиму органа. Протеолитические ферменты в избытке выделяются в кровь и повреждают собственные ткани.

Синдром Гудпасчера может развиваться у детей, чьи матери курили и принимали алкоголь во время беременности.

Ребенку не хватало кислорода и необходимых для развития питательных веществ, его легкие превратились в легкие курильщика.

Наличие у беременной вирусных инфекций, поражающих органы дыхания, а также систематическое вдыхания паров углеводорода — факторы, провоцирующие развитие патологии у ребенка, имеющего наследственную предрасположенность.

Патоморфологические процессы в легких:

  1. Поражение периферического сосудистого русла,
  2. Деструктивно-пролиферативные процессы,
  3. Воспаление венул, артериол, капилляров,
  4. Развитие геморрагического альвеолита,
  5. Выраженное внутриальвеолярное кровоизлияние,
  6. Гемосидероз и пневмосклероз.

Патоморфологические процессы в почках:

  • Дисциркуляторные изменения,
  • Деструктивно-пролиферативные процессы,
  • Экстракапиллярный гломерулонефрит,
  • Гиалиноз и фиброз почек,
  • Стойкая почечная дисфункция.

Клиника

Заболевание развивается остро. У больных возникает неспецифическая симптоматика: лихорадка, озноб, слабость, сонливость, бледность или диффузный цианоз, снижение веса. Затем появляются признаки легочной патологии: одышка, кашель, кровохарканье, боль в грудной клетке.

Кровохарканье — один из основных симптомов заболевания. В мокроте появляются прожилки крови или небольшие кровяные сгустки. Кровохарканье возникает периодически или присутствует постоянно. В тяжелых случаях развивается легочное кровотечение. Такое состояние считается потенциально опасным для жизни и возникает при поражении крупного легочного сосуда.

Встречается атипичное начало болезни: появляется боль в животе, тошнота, изжога, сухость и горечь во рту. Подобные клинические проявления специалисты принимают за симптомы хронического панкреатита и часто ошибаются с диагнозом.

Аускультативно определяются сухие и звонкие влажные хрипы, перкуторно — укорочение и притупление легочного звука, рентгенологически — мелкосетчатая деформация легочного рисунка, мелкоочаговые инфильтративные изменения в виде множественных теней в легочной ткани, инфильтраты разной величины в прикорневых зонах обоих легких. В крови снижается концентрация гемоглобина при отсутствии какого-либо кровотечения.

В дальнейшем к легочной симптоматике присоединяются признаки поражения почек. У больных появляется кровь в моче — гематурия, цилиндры — цилиндрурия, белки — протеинурия, олигоанурия, периферические отеки, артериальная гипертензия, бледность кожи, геморрагии, миалгия, артралгия.

Кровохарканье и гематурия приводят к железодефицитной анемии, ухудшающей общее состояние больных. При осмотре кожные покровы бледны, слизистые оболочки цианотичны, пастозны. Пациенты с синдромом Гудпасчера обычно страдают артериальной гипертензией. У них увеличены границы относительной сердечной тупости влево, приглушены тоны сердца.

Стремительное развитие заболевания характеризуется признаками острой легочной и почечной патологии. При отсутствии адекватного и своевременного лечения пациенты умирает через год от начала болезни. Причиной смерти является острая почечная недостаточность или легочное кровотечение.

При замедленном развитии основные симптомы появляются периодически. Грамотное лечение продлевает жизнь пациентов и значительно улучшает ее качество.

Диагностика

Диагностика патологии включает сбор жалоб и анамнеза жизни, болезни. Большое значение имеет семейный анамнез.

Основным методом диагностики является выявление в крови сывороточных анти-GВМ-антител. Для этого применяют серологические тесты: непрямую иммунофлюоресценцию или иммуноферментный анализ.

Для подтверждения или опровержения предполагаемого диагноза используют дополнительные методы:

  1. Клинические анализы крови и мочи.
  2. Иммунограмма.
  3. Клинический анализ мокроты.
  4. Забор клеток и тканей почек и легких из организма для их микроскопического исследования.
  5. Обзорная рентгенограмма легких.
  6. Измерение объемных и скоростных показателей дыхания.
  7. Электрокардиография.
  8. Определение парциального давления кислорода и углекислого газа в артериальной крови.
  9. Ультразвуковое исследование почек.
  10. Эхокардиография.

изменение легких при прогрессировании заболевания и легкие пациента с синдромом Гудпасчера на диагностическом снимке

Сидром Гудпасчера необходимо дифференцировать с гранулематозом Вегенера, узелковым полиартериитом, системной красной волчанкой, геморрагическим васкулитом. Эти заболевания являются аутоиммунными и имеют схожую клиническую картину, при этом у больных отсутствуют антитела к антигенам основным мембран.

Лечение

Лечением синдрома Гудпасчера занимаются ревматологи, нефрологи и пульмонологии. Своевременная диагностика и ликвидация причинного фактора позволяют замедлить дальнейшее прогрессирование патологии.

Больным назначают:

  •  Кортикостероиды — «Бетаметазон», «Дексаметазон», «Метилпреднизолон»,
  • Цитостатики — «Азатиоприн», «Циклофосфамид». Иммуносупрессию проводят длительно, в среднем до года. Ее раннее начало позволяет притормозить прогрессирующее поражение почек.
  • Симптоматическая терапия: переливания эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа.
  • Для удаления из крови анти-GВМ-антител проводят ежедневный плазмаферез в течение 14 дней. При развитии почечной недостаточности переходят к гемодиализу или нефрэктомии с трансплантацией почки.

Подобная терапия длится 6-12 месяцев и позволяет продлить жизнь больным. Она направлена на предотвращение формирования новых антител — аутоантителогенеза.

Прогноз заболевания в большинстве случаев неблагоприятный. Синдром Гудпасчера неуклонно прогрессирует. Основной причиной гибели больных является профузное легочное кровотечение, развитие почечной или дыхательной недостаточности.

Смерть наступает спустя пару лет от начала болезни. При своевременно начатом лечении заболевание протекает относительно легко.

В редких случаях возможен рецидив патологии, обусловленный продолжающимся курением или инфекционным поражением органов дыхания.

Чтобы предупредить развитие патологии, необходимо регулярно проходить комплексное обследование всего организма, до конца лечить вирусные инфекционные заболевания, бороться с вредными привычками.

Синдром Гудпасчера — редкое, но тяжелое системное заболевание, часто недооцениваемое даже квалифицированными специалистами. Подобные синдромы иногда встречаются во врачебной практике. Необходимо помнить об их классических проявлениях, особенностях диагностики, возможности атипичного и молниеносного течения, а также смертельного исхода.

: презентация о системных васкулитах

Источник: http://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/sindrom-gudpaschera/

Синдром Гудпасчера: как проявляется и чем лечить

Симптомы и методы лечения синдрома Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – это заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся преимущественным поражением капилляров почек и легких с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита.

К счастью, это очень редкая патология – частота заболеваемости ею составляет 1:1000000.

Болеют преимущественно молодые мужчины – пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 30 лет, реже синдром впервые возникает у лиц зрелого возраста – в 50-60 лет.

Впервые описан синдром Гудпасчера патофизиологом из Америки E. Goodpasture почти столетие назад – в 1919 году. В литературе можно встретить ряд синонимов данной патологии, а именно: идиопатический гемосидероз легких с нефритом, геморрагическая пневмония с нефритом, легочные кровотечения с гломерулонефритом, геморрагический легочно-почечный синдром и некоторые другие.

О том, почему возникает синдром Гудпасчера, о клинических проявлениях, принципах диагностики и лечения этой патологии вы узнаете из нашей статьи.

Причины возникновения

В крови многих больных обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA DR2, что свидетельствует о наследственной природе синдрома Гудпасчера.

Этиология синдрома Гудпасчера на сегодняшний день все еще не изучена.

  • Предполагается, что имеет место наследственная предрасположенность, поскольку у многих больных обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA DR2, а также известны семейные случаи патологии.
  • Вероятно, существует связь развития болезни с пандемиями гриппа А2 – именно в такие периоды она регистрируется наиболее часто.
  • Некоторые бактериальные инфекции, переохлаждение, курение, непереносимость отдельных лекарственных препаратов (в частности, D-пеницилламина), контакты с производственными вредностями (органическими растворителями, бензином, лаками) также, скорее всего, играют роль в возникновении данной патологии.

Под воздействием провоцирующих факторов нарушается работа иммунной системы – организм человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям – базальным мембранам почек и легких.

Эти антитела связываются с антигенами, образуя иммунные комплексы, которые циркулируют в крови либо фиксируются в тканях вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительные процессы в клубочках почек и в альвеолах.

Это приводит к повреждению капилляров и, как следствие, к появлению крови в моче и разной степени тяжести легочным кровотечениям.

Клинические проявления и принципы диагностики

Как правило, начало заболевания острое:

  • повышается температура тела;
  • появляется одышка;
  • развивается кровохарканье (выделяется мокрота, окрашенная в красный цвет) или профузное легочное кровотечение.

К этим симптомам могут добавиться:

  • кашель;
  • боли в грудной клетке;
  • снижение массы тела больного.

При выслушивании (аускультации) легких на данном этапе врач обнаружит:

  • бронхиальное дыхание;
  • большое количество звонких влажных хрипов в нижних, а иногда и в средних отделах обоих легких, причем количество хрипов увеличивается при кровохарканьи и сразу же после него;
  • перкуторный звук укорочен;
  • частота дыхательных движений превышает нормальные значения.

Рентгенография легких при этом покажет:

  • мелкосетчатую деформацию легочного рисунка;
  • множество очагов или даже сливных участков затемнения в среднем и нижнем отделах обоих легких.

Одновременно с легочной симптоматикой или через некоторое время после ее возникновения у больного обнаруживаются изменения в анализе мочи, позволяющие диагностировать быстро прогрессирующий гломерулонефрит:

  • протеинурия (белок);
  • гематурия (эритроциты, то есть кровь);
  • цилиндрурия (цилиндрический эпителий);

и, как следствие, недостаточность функции почек. В крови повышается уровень остаточного азота, что также свидетельствует о нарушении функции почек. У некоторых больных (примерно у 1 из 10) болезнь дебютирует именно с симптомов гломерулонефрита, без признаков поражения легких.

Легочные кровотечения и гематурия вскоре приводят к развитию железодефицитной анемии, которая значительно усугубляется при почечной недостаточности.

У некоторых больных имеет место гипертензия, природа которой, как правило, также почечная.

В ряде случаев заболевание сопровождается:

  • выраженной общей слабостью;
  • болью в мышцах и суставах;
  • периферическими отеками;
  • точечными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках;
  • кровоизлияниями в сетчатку;
  • симптомами перикардита.

Общий анализ крови выявит:

  • высокую СОЭ;
  • лейкоцитоз;
  • снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (анемию).

Биохимический анализ крови покажет:

  • высокий уровень мочевины и креатинина, серомукоида;
  • сниженный – железа.

В общем анализе мокроты в количествах, значительно превышающих нормальные показатели, будут обнаружены:

  • эритроциты;
  • сидерофаги;
  • гемосидерин.

Наиболее достоверным диагностическим признаком является обнаружение в сыворотке крови антител к базальным мембранам почки.

Морфологически подтвердить или опровергнуть диагноз «синдром Гудпасчера» можно путем проведения биопсии почек или легких.

На самом деле диагностировать эту патологию достаточно непросто в связи с ее нераспространенностью, плохой информированностью врачей и малодоступностью основных методов, позволяющих подтвердить диагноз. Заподозрить ее следует в случае развития пневмонии, сопровождающейся кровохарканьем и сочетающейся с гломерулонефритом, у мужчины молодого возраста, особенно переболевшего гриппом А2.

Дифференциальная диагностика

У 10 % больных синдром Гудпасчера дебютирует симптомами гломерулонефрита.

Клинически синдром Гудпасчера может напоминать течение следующих заболеваний:

Главный отличительный признак – антитела к базальным мембранам, которые обнаруживаются исключительно при синдроме Гудпасчера.

Принципы лечения

Своевременно начатое адекватное лечение может замедлить прогрессирование заболевания, а в некоторых случаях (к сожалению, нечасто) – привести даже к ремиссии.

Комплекс лечебных мероприятий при данной патологии может включать в себя:

  • цитостатики-иммуносупрессоры (циклофосфамин 150-200 мг в сутки или азатиоприн 150-200 мг в сутки в сочетании с преднизолоном);
  • глюкокортикостероиды (преднизолон в дозе до 100 мг в сутки внутрь в сочетании с цитостатиками или метилпреднизолон в дозе по 1 г в сутки внутривенно 3 дня подряд (пульс-терапия) с дальнейшим переходом на таблетированную форму препарата);
  • переливания крови и/или препараты железа – при анемии;
  • плазмаферез (с целью удаления из крови циркулирующих в ней аутоантител и токсичных продуктов обмена веществ, накапливающихся в организме из-за почечной недостаточности);
  • гемодиализ;
  • трансплантацию почки (при терминальной стадии почечной недостаточности).

Заключение и прогноз

Синдром Гудпасчера характеризуется сочетанием геморрагического пневмонита и гломерулонефрита. Точные причины его развития неизвестны, предполагается генетическая предрасположенность, а также связь с вирусными (особенно гриппом), бактериальными инфекциями, курением, приемом лекарственных препаратов или воздействием на организм некоторых промышленных вредностей.

Это заболевание имеет аутоиммунную природу – образуются антитела к базальным мембранам клубочков почек и альвеол.

Проявляется кровохарканьем или легочным кровотечением, изменениями в анализе мочи, характерными для гломерулонефрита, а также рядом симптомов, свидетельствующих о дыхательной и почечной недостаточности.

Главное в диагностике – обнаружение в крови антител к базальным мембранам клубочков, основные методы лечения:

  • сочетание цитостатиков и глюкокортикоидов;
  • переливания крови;
  • плазмаферез;
  • при терминальной почечной недостаточности – гемодиализ и трансплантация почки.

Прогноз для жизни при синдроме Гудпасчера неблагоприятный:

  • Без адекватного лечения подавляющее большинство больных (3 из 4-х) погибает в течение полугода с момента появления первых симптомов.
  • Своевременно начатая терапия продлевает жизнь человеку, но не значительно – как правило, смерть наступает в течение 6 месяцев – 3 лет от дыхательной или почечной недостаточности.
  • Некоторые больные погибают сразу же при дебюте синдрома Гудпасчера от профузного легочного кровотечения.
  • Описаны единичные случаи спонтанных ремиссий данной патологии.

К какому врачу обратиться

При подозрении на синдром Гудпасчера необходима консультация ревматолога. Кроме того, понадобятся осмотры нефролога и пульмонолога. При кровотечениях требуется срочное хирургическое вмешательство.

Доклад специалиста на тему «Синдром Гудпасчера, алгоритмы лабораторной диагностики»:

С.П. Казаков – Синдром Гудпасчера: алгоритм лабораторной диагностики
Загрузка… Поделись в соцсетях

Источник: https://myfamilydoctor.ru/sindrom-gudpaschera-kak-proyavlyaetsya-i-chem-lechit/

Синдром Гудпасчера – причины, симптомы, диагностика и лечение

Симптомы и методы лечения синдрома Гудпасчера

В медицинской терминологии под синдромом Гудпасчера подразумевают особый синдром, который определяется аутоиммунными нарушениями, ведущими к поражению базальных мембран альвеол легких, а также почечных клубочков, т. е. в патологический процесс вовлечены два органа: легкие и почки. В организме образуются антитела к перечисленным органам.

Все вышеперечисленные синонимические синдромы отягощаются нефритом и гломерулонефритом

Ключевое проявление – рецидивирующие и прогрессирующие легочные кровотечения в сочетании с гломерулонефритом.

Разберемся, что за заболевание синдром Гудпасчера.

История и статистика

Впервые клинические проявления данной болезни были описаны и систематизированы Гудпасчером в 1919 году, отсюда название данного синдрома. Во время пандемии гриппа данный синдром был выделен в отдельный отягощенный синдром, такой как сочетание гломерулонефрита и легочного кровотечения.

Это достаточно редкая патология – синдром Гудпасчера и кровохарканье, им чаще болеют молодые люди от 12 до 35 лет преимущественно мужского пола.

В европейских странах, в которых он встречается относительно чаще, частота случаев 1:2 млн.

Этиология синдрома

В современной медицине не существует однозначного ответа относительно этиологии заболевания

Есть лишь некоторые предположения, среди которых можно выделить следующие возможные причины синдрома Гудпасчера:

  • Химические поражения тканей в результате аспирации органических растворителей и летучих углеводородов.
  • Некоторые исследователи рассматривают данный синдром не как отдельное заболевание, а как вариацию идиопатического гемосидероза легких. Данное предположение основано на косвенном доказательстве существования переходного состояния между этими двумя заболеваниями, как клинически обусловленного, так и патоморфологически.
  • Процедура дробления камней при мочекаменной болезни.
  • Генетическая природа, некоторые гены HLA.
  • Также имеют предположения о вирусно обусловленном происхождении заболевания, но в отношении данного предположения не собрано достаточного количества фактов.

Патогенез синдрома Гудпасчера

Рассмотрим подробнее анатомические особенности строения поражаемых органов и особенности данной патологии.

При болезни Гудпасчера происходит поражение альвеол и клубочков почек.

Альвеолы представляют собой гроздеообразные дыхательные пузырьки, которые находятся на концах мельчайших бронхиол.

Стенки альвеол имеют два слоя: слой эпителия, который имеет прямой контакт с воздухом, и слой эндотелиальных клеток, которые располагаются на стенках кровеносных капилляров.

Промежуток между упомянутыми слоями содержит особую мембрану, базальную мембрану, в которую проникает кислород и углекислый газ.

Почечные клубочки представляют собой строительный материал почек, их мельчайшую функциональную единицу. Они состоят из капсулы и капиллярной сети, которая находится в этой капсуле. Внутренняя поверхность капилляров содержит особый слой эндотелия, а внешняя сторона, обращенная к капсуле, представлена подоцитами.

Между собой они разделены базальной мембраной, которая несет пропускную функцию – она пропускает соли, воду, белки из крови в капсулу. Расположение базальной мембраны не ограничено вышеописанным расположением. Она также разделяет почечные канальца, функцией которых является вывод первичной мочи.

Также она разделяет и кровеносные капилляры, в которые всасывается жидкость из нее.

Резюмируя все вышесказанное, можно отметить, что базальная мембрана является своеобразным биологическим фильтром, который обеспечивает выведение углекислого газа и веществ, образующихся в процессе обмена их в организме, а также обеспечивает поступление кислорода.

Соответственно, при повреждении мембраны все эти процессы обмена нарушаются.

Образование антител

Выше в определении мы отметили, что повреждение мембранной ткани обусловлено образованием антител к ней же самой (защитных веществ). Данный процесс относится к разряду аутоиммунных.

Получается, что антитела атакуют собственную же ткань, образуя отложения патологического слоя, тем самым повреждая ее.

Результатом данного аутоиммунного процесса является легочное кровотечение и гломерулонефрит – воспалительный процесс почечных клубочков.

Хотя строение сосудистого эндотелия легочных капилляров таково, что он не позволяет образующимся антителам проникнуть в него, тем не менее при наличии определенных неблагоприятных условий происходит повышение проницаемости сосудов, в результате которой антитела все-таки проникают к базальной мембране.

Неблагоприятные факторы

К таким неблагоприятным факторам синдрома Гудпасчера относят:

  • повышенные концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе;
  • легочная гипертензия;
  • септические поражения крови или общая интоксикация организма;
  • инфекционные процессы верхних дыхательных путей;
  • курение;
  • аспирация паров бензина или иных видов углеводородных производных.

Что поражается первично, почки или легкие, не установлено. Тем не менее частота проявлений первичного поражения легочной ткани выше, чем таковая почечной ткани.

Гистологические пробы легочной ткани показывают наличие некротизирующего альвеолита. Как мы выше отметили, это патологическое изменение ткани, аналогичное таковому при идиопатическом гемосидерозе.

Гистологические особенности патологии

Своевременная диагностика синдрома Гудпасчера очень важна.

Гистологические пробы почечной ткани обнаруживают наличие нефрозоиефрита (сочетания липоидного дистрофического перерождения почек и диффузного гломерулонефрита). Также обнаруживается развитие очаговых внутрикапиллярных тромботических изменений и гломерулярного фиброза.

Каковы симптомы синдрома Гудпасчера?

Симптоматика и лабораторные показатели

К таковым относятся:

  • кровохаркание и анемия как результат рецидивирующих легочных кровотечений;
  • прогрессирующие симптомы в виде одышки, потери массы тела, болей в области груди;
  • рентген легких показывает изменения отдельных небольших очагов легочной структуры в виде мелкосетчатой деформации;
  • симптомы поражения почек: как мы выше отметили, чаще присоединяются после поражения легочной ткани;
  • анализ мочи выявляет наличие белка, в моче также обнаруживается кровь.
  • анализ крови выявляет повышенный уровень остаточного азота, прогрессирующую гипохромную железодефицитную анемию, на фоне присоединения вторичной инфекции формула крови отражает таковую.

Стоит отметить, что легочное кровотечение далеко не всегда возникает на фоне кровохарканья, и степень выраженности кровотечения не зависит от интенсивности кровохаркания. Очень часто кровотечение возникает молниеносно и приводит к фатальному исходу буквально в считанные часы. Развивается сильнейшая одышка, происходит отек легкого и развивается молниеносная пневмония.

У детей

Почему патология возникает у ребенка? Причиной тому является наследственная предрасположенность ребенка, который может быть заражен от своих родителей. В большинстве случаев недуг развивается у малышей чьи мамы в период вынашивания ребенка вели нездоровый образ жизни и курили.

В результате малыш в процессе развития не получал необходимого организму кислорода, а его легкие попросту превратились в легкие курильщика.

Кроме того, негативно отразиться на здоровье малыша могут и дополнительные факторы, такие как, например, наличие вирусных инфекций поражающих органы дыхания, а также вдыхания паров углеводорода.

Синдром Гудпасчера у детей часто начинается очень остро, с подъема температуры до высоких значений, появляется кровохаркание, легочное кровотечение, интенсивная одышка. Прослушивание выявляет звонкие влажные хрипы в легких.

Гломерулонефрит развивается чаще всего, хоть и позже, но достаточно быстро. Как выше отметили, развитие почечной недостаточности следует практически мгновенно.

Характерным иммунологическим маркером системного заболевания является наличие антител к базальным мембранам почки.

Лечить подобные заболевания, особенно у детей, необходимо под строгим контролем специалистов, при этом достаточно важным моментом является обеспечение проходимости дыхательных путей.

Учитывая то, что синдром Гудпасчера достаточно активно развивается как в молодом, так и во взрослом организме, при отсутствии правильно проведенной диагностики, а также эффективного лечения, болезнь может привести к более сложным последствиям. Более того, в медицинской практике отмечались случаи летального исхода.

Прогнозы

Прогноз патологии, к сожалению, неблагоприятный. Больной погибает в среднем в течение года. Как мы выше отметили, также встречаются формы молниеносного течения болезни, когда от первых признаков болезни в виде лихорадки до фатального исхода проходит буквально неделя.

Механизм развития болезни

Синдром Гудпасчера – заболевание аутоиммунное, т. е. вызванное генерацией антител к собственным клеткам. Базальная мембрана почечных клубочков является местом, где образуются эти антитела. Эти антитела связываются с определенным доменом в составе четвертого вида коллагена.

https://www.youtube.com/watch?v=5eF53kLWCM8

Именно эта часть коллагенов четвертого типа и является целевой точкой антител. Эта часть коллагена четвертого типа называется антигеном Гудпасчера.

У здоровых людей этот антиген не является спусковым механизмом патологических цепочек. Болезнь поражает легочную и почечную ткань, потому что именно в этих тканях содержится большое количество антигенов данного вида.

При образовании связи антител с антигеном Гудпасчера происходит запуск системы комплемента. Это иммунные белки, точнее их особый вид. Эта образовавшаяся связь является спусковым механизмом патологической цепочной белковой реакции. В очаге контакта антител и антигенов происходит связь с лейкоцитами.

Все идет к тому, что лейкоциты активно атакуют пораженные участки ткани, тем самым разрушая их. Иммунным ответом на данный процесс является резкое увеличение числа эпителиальных клеток.

Происходит их значительное отложение на поверхности базальной мембраны.

Орган начинает быстро утрачивать свою функциональность, не справляется с нагрузкой, в организме быстро накапливаются продукты жизнедеятельности.

Механизмы патологических изменений в почках и легких имеют идентичное течение.

Лечение синдрома Гудпасчера

Имеются лишь методы замедления прогрессирования болезни с целью продления жизни больного. С этой целью назначают кортикостероиды и иммуносупрессанты, проводят гемодиализ, после которого при необходимости проводят нефрэктомию и пересадку почек, которые позволяют устранить источник антигенных реакций. Плазмаферез позволяет удалить циркулирующие антитела.

Было замечено, что антитела против базальных мембран не определяются в сыворотке крови в среднем через полгода с начала болезни. Именно поэтому имеется предположение, что проведение вышеупомянутых мер интенсивной терапии позволяет продлить жизнь пациента до прекращения патологического аутоиммунного процесса.

К симптоматическим мерам относят переливание крови и борьбу с железодефицитной анемией.

При синдроме Гудпасчера клинические рекомендации должны строго соблюдаться.

Источник: http://fb.ru/article/40066/sindrom-gudpaschera-prichinyi-simptomyi-i-metodyi-lecheniya

Здоровая кровь
Добавить комментарий