Стадии развития гранулематоза Вегенера и способы лечения

Содержание

Гранулематоз Вегенера: причины, проявления, терапия, прогноз

Стадии развития гранулематоза Вегенера и способы лечения

Гранулематоз Вегенера — аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит гранулематозный воспалительный процесс, поражающий стенки кровеносных сосудов. Это системный васкулит, возникающий спонтанно и отличающийся тяжелым и быстро прогрессирующим течением. Обычно воспаляются мелкие и средние сосуды органов дыхания, глаз, почек и прочих внутренних органов.

Патологический процесс в стенках сосудов протекает по типу гигантоклеточного гранулематозно-некротического воспаления. Сначала гранулемы образуются в сосудах и окружающих тканях респираторного тракта и глаз, а затем почек, кожи, сердца, нервной системы.

Гранулематоз Вегенера обязан названием своему первооткрывателю, выделившему данный системный васкулит в самостоятельную нозологию. Случилось это в начале 30-х годов XX века.

Основные формы заболевания:

  • Локальная форма — воспаление слизистой носа, придаточных пазух, глотки, гортани, трахеи, различных отделов слухового и зрительного анализатора. Больных мучает постоянная ринорея и периодически возникающие носовые кровотечения, нарушается носовое дыхание, появляются кровянистые корочки в носу, голос становится хриплым или осипшим. Локальная форма рассматривается большинством ученых как самостоятельное заболевание, характеризующееся доминирующим поражением органов дыхания и кожи.
  • органы, поражаемые ГВГенерализованная форма — гранулематозное воспаление внутренних органов с развитием легочного и коронарного васкулита, а также гломерулонефрита. Гранулемы распадаются, в легочной и почечной ткани образуются кровоточащие каверны. Нередко к легочному и почечному васкулиту присоединяется поражение кожи, периферической нервной системы, перикарда, и возникают характерные клинические признаки: жар, озноб, миалгия, артралгия, геморрагическая сыпь, изнуряющий кашель, аритмия, кардиалгия, одышка, почечная дисфункция.

Между локальной и генерализованной формой гранулематоза Вегенера существует пограничное состояние, проявляющееся легочным и внелегочным васкулитом без гломерулонефрита.

В развитии болезни Вегенера выделяют 4 прогрессирующие стадии:

  1. Риногенный гранулематоз — симптомы воспаления носа, околоносовых пазух, гортани, глотки, деструкции костно-хрящевой ткани носовой перегородки и глазницы.
  2. Легочная стадия — воспаление ткани легких.
  3. Генерализованная стадия — воспаление легких, ЖКТ, миокарда, почек.
  4. Терминальная стадия — развитие полиорганной недостаточности. Заболевание на данной стадии заканчивается гибелью пациента в течение года.

Среди морфологических форм заболевания преобладают:

  • язвенно-некротический ринит,
  • инфильтрация и распад легочной ткани,
  • быстро прогрессирующий гломерулонефрит,
  • полиморфная сыпь на коже,
  • полиартралгия.

Гранулематоз Вегенера — довольно редкая патология, не имеющая половой специфичности, но поражающая преимущественно мужчин в возрасте 40-50 лет.

Диагноз заболевания помогают установить данные клинико-лабораторных, рентгенологических исследований и биопсии. Грамотная гормональная и цитостатическая терапия делают прогноз болезни благоприятным.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии заболевание приводит к смерти больных в течение 6 — 12 месяцев.

Этиология и патогенез

Этиологические факторы гранулематоза Вегенера до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения и развития данного заболевания:

  1. Инфекционная теория — бактериальная или вирусная. Развитию васкулита способствует предшествующее инфекционное поражение ВДП. Носительство золотистого стафилококка в носоглотке провоцирует рецидивы заболевания.
  2. Лекарственная теория: длительный прием антибактериальных, гормональных или цитотоксических препаратов имеет определенное значение в развитии патологии.
  3. Наследственная теория: существует генетическая предрасположенность к определенным заболеваниям, в том числе и к гранулематозу Вегенера.
  4. Аллергическая теория: экзогенные или эндогенные аллергены вызывают воспаление слизистой ВДП и конъюнктивы.
  5. Аутоиммунная теория: образование в крови антител к собственным нейтрофилам. Иммунные комплексы оседают на стенках сосудов и выделяют биологически активные вещества, которые повреждают эндотелий и приводят к формированию локального воспаления. Гиперреактивность гуморального звена иммунитета проявляется повышением в крови иммуноглобулинов A, G, E, появлением циркулирующих иммунных комплексов, аутоантител. Гранулемы — плотные узелки, являющиеся следствием длительного воспаления. Большие гранулемы разрушают стенки сосудов, что приводит к развитию кровотечений.

Патоморфология и гистогенез

Гранулема — основной морфологический субстрат заболевания, представляющий собой зону некроза, окруженную полиморфно-ядерным инфильтратом. В состав гранулемы входят нейтрофилы, лимфоциты, плазмоциты, эозинофилы.

При гранулематозе Вегенера воспаляются стенки артериол и венул. Патологический процесс проходит три последовательные стадии: альтерация, экссудация, пролиферация.

В результате патологии разрушаются стенки сосудов, образуются аневризмы, которые разрываются и приводят к кровоизлияниям.

Во внутренних органах и подкожно-жировой клетчатке развивается продуктивное воспаление микроциркуляторного русла, на коже — очаги изъязвления, в центре которых обнаруживают некротические гранулемы.

Патоморфологические изменения в легких при гранулематозе Вегенера представлены двусторонними множественными очагами и полостями. При воспалении бронхов возникает их обструкция и ателектазы. Поражение почек протекает по типу очагового гломерулонефрита с фибриноидным некрозом и деструкцией капилляров клубочков.

Симптоматика

Гранулематоз Вегенера развивается постепенно и имеет разнообразную клиническую симптоматику, которая представлена признаками воспаления верхних дыхательных путей, легких, почек, уха, глаз, кожи. В первые дни болезни пациенты испытывают ощущения, схожие с таковыми при банальной простуде.

  • Общие симптомы заболевания неспецифичны: общая слабость, пониженный аппетит, похудание, плохое самочувствие, лихорадка, артралгия и миалгия, озноб, гипергидроз,жажда. Выраженность этих симптомов может варьироваться от незначительной до интенсивной. Период интоксикации длится примерно три недели.
  • С первичного поражения верхних дыхательных путей начинается специфическая симптоматика болезни. Сначала развивается ринит, характеризующийся длительным и упорным течением. Пациенты жалуются на сухость в носу, одностороннюю заложенность, появление гнойных и геморрагических выделений и корочек. Во время риноскопии ЛОР-врачи обнаруживают корки, после снятия которых на багрово-синюшной слизистой появляются точечные кровоподтеки и очаги некроза. Слизистая оболочка носа начинает изъязвляться, патологический процесс переходит на хрящевую и костную ткань, которая разрушается. Так формируется своеобразная деформация носа. В дальнейшем язвенно-некротическое воспаление опускается на гортань и трахеи, а также распространяется на придаточные пазухи носа, слуховую трубу и уши. Появляются боль и дискомфорт в горле, ощущение инородного тела, обильное слюноотделение, голос становится хриплым, развивается стридор. Слизистая оболочка гиперемирована и отечна, миндалины увеличены, на задней стенки глотки — гранулемы, имеющие тенденцию к изъязвлению и рубцеванию. Язвенный стоматит и мастоидит обычно резистентны к консервативному и хирургическому лечению. Тяжелое осложнение гранулематозного воспаления — стеноз гортани, приводящий к нарушению дыхания.
  • Поражение глаз начинается с кератита, при котором образуется глубокая язва на роговице. В тяжелых случаях воспаление распространяется на сосудистую оболочку и развивается увеит, а также на склеру с развитием склерита. Обычно больные жалуются на снижение остроты зрения, светобоязнь, слезотечение, отек век. Длительное и выраженное воспаление приводит к перфорации роговицы и слепоте, периорбитальная гранулема — к экзофтальму. Ишемия зрительного нерва ухудшает функцию зрения вплоть до ее полной утраты.
  • Поражение кожи — кожный язвенно-геморрагический васкулит. Воспаление сосудов кожи приводит к формированию пурпуры, представляющей собой плотные высыпания темно-фиолетового цвета, расположенные на нижних конечностях. Со временем на их месте появляются трофические язвы. На коже центральной части лица также возможно образование изъязвлений и некротических очагов, что связано с распространением патологического процесса из носа. К основным выдам высыпаний на коже при гранулематозе Вегенера относят: петехии, экхимозы, эритемы, папулы, язвенно-некротические очаги, пиодермия.
  • Воспаление различных отделов слухового анализатора проявляется болью в ушах, снижением слуха, нарушением звукопроведения и звуковосприятия.
  • Поражение нервной системы протекает по типу асимметричной полинейропатии, множественной мононейропатии, церебрального васкулита.
  • Поражение легких — гранулематозное воспаление, не имеющие вначале специфической симптоматики и выявляющееся только рентгенологически. В дальнейшем на пораженных участках образуются гранулемы и деструктивные полости, появляется надсадный кашель, кровохаркание, одышка, боль в груди. Заболевание часто заканчивается развитием выпотного плеврита, а затем респираторной недостаточности.
  • поражение почек при ГВ и прочих ANCA-васкулитахПоражение почек проявляется их выраженной и прогрессирующей дисфункцией. При гранулематозе Вегенера всегда воспаляются почечные клубочки. У пациентов с гломерулонефритом обнаруживают кровь, цилиндры и белок в моче. При отсутствии лечения быстро нарастает почечная недостаточность, развивается нефрогенная артериальная гипертония, появляются отеки век и всего лица, а затем конечностей. У больных пропадает аппетит, нарушается мочеиспускание, появляются признаки интоксикации, в моче — патологические включения. Нефротический и нефритический синдромы обусловлены васкулитом почечных сосудов и указывает на активность воспалительного процесса. Нелеченные больные быстро достигают терминальной стадии почечной недостаточности и погибают.
  • Перикардит встречается достаточно редко и не оказывает существенного влияния на прогноз болезни. Кроме перикардита при гранулематозе Вегенера развивается безболевая форма инфаркта миокарда, кардиомиопатия, миокардит, пороки сердца.
  • Органы желудочно-кишечного тракта воспаляются крайне редко. У больных нарушается стул по диарейному типу, возникают боли около пупка, в правой или левой подвздошной области, в кале появляется слизь с примесью крови.

Диагностика

Гранулематоз Вегенера на ранних стадиях клинически не проявляется, что создает определенные трудности при постановке диагноза. Больным с подозрением на патологию требуется консультация ревматолога и полное клиническое обследование.

Диагностику заболевания начинают с осмотра и опроса пациента. Обращают внимание на внешний вид больного, состояние кожи, слизистых оболочек. Затем переходят к лабораторной диагностике и дополнительным инструментальным методам — рентгенографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, ультразвуковому исследованию.

Специфическая диагностика включает определение антител к собственным клеткам крови, а также гистологический анализ пораженных тканей. Подтвердить или опровергнуть диагноз позволяют следующие диагностические методы: обнаружение общих признаков воспаления в организме и иммунологическое исследование.

Диагностические критерии заболевания:

  1. Поражение ВДП — язвы на слизистой ротоглотки, гнойно-кровянистые выделения из носа.
  2. Поражение легких — гранулемы, каверны и очаги воспаленияна рентгенограмме.
  3. Поражение почек — микрогематурия.

Данные критерии позволяют заподозрить гранулематоз Вегенера у больных и поставить правильный диагноз.

Лечение

Гранулематоз Вегенера — неизлечимое заболевание. Современные терапевтические методы уменьшают выраженность симптомов, улучшают и продлевают жизнь больного.

Базовое лечение гранулематоза Вегенера заключается в применении иммунодепрессантов, цитостатиков и глюкокортикоидов. Раннее и правильно подобранного лечение позволяет избежать смерти больных в 80% процентах случаев.

  • Цитостатики — «Циклофосфамид», «Азатиоприн», «Метотрексат».
  • Глюкокортикоиды — «Преднизолон», «Дексаметазон».
  • Антицитокиновая терапия.
  • Гемодиализ, каскадная фильтрация плазмы, экстракорпоральная фармакотерапия и плазмаферез.
  • Для профилактики инфекционных осложнений больным назначают антибиотики.
  • Иммуноглобулины вводят в случае рецидивирующего течения гранулематоза Вегенера.

Комплексная терапия васкулита проводится длительно, до достижения стойкой ремиссии. В тяжелых случаях иммуносупрессивное лечение сочетают с проведением комбинированной пульс-терапии глюкокортикоидами. Экстракорпоральная гемокоррекция позволяет избежать тяжелых осложнений лекарственной терапии.

В настоящее время большой популярностью среди гематологов и ревматологов пользуется криомодификация аутоплазмы. Это препятствует дальнейшему прогрессированию заболевания и дает возможность уменьшить дозы цитостатиков и гормонов.

Эти методы вместе с традиционным лечением в кратчайшие сроки улучшают состояние больных и позволяют достичь ремиссии заболевания.

Прогноз патологии зависит от времени, когда было начато лечения, и наличия развившихся осложнений. Нарушение зрения и слуха, дыхательная дисфункция и изменение внешнего вида пациента ухудшают качество жизни, даже в условиях ремиссии.

: гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), клинический разбор

Вывести все публикации с меткой:

Источник: http://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/granulematoz-vegenera/

Гранулематоз Вегенера или болезнь Вегенера

Стадии развития гранулематоза Вегенера и способы лечения

Заболевание аутоиммунного типа — гранулематоз Вегенера, которое является системным некротическим гранулематозным артериитом. Происходит поражение внутренних органов.

Болезнь Вегенера нарушает почечную, дыхательную и зрительную функции человека, она относится к неизлечимым заболеваниям. Развивается гранулематоз Вегенера у молодых женщин и мужчин.

Почему он возникает не выяснено, только известно, что в образовании гранулем задействованы клеточные иммунные механизмы.

Причины развития заболевания

В настоящее время ученые изучают гранулематоз Вегенера, чтобы понять причины возникновения такого заболевания. Васкулит этого вида предположительно развивается после того, как происходит реакция аутоагрессивных антител с антигенами.

Активно образовываются цитоплазматические антитела в лейкоцитарных клетках человеческой крови. Это нейтрофилы, в цитоплазме которых содержится фермент протеаза, имеющий непосредственное отношение к происходящему процессу.

Нейтрофилы обнаружены в исследуемой жидкости после промывания дыхательных путей. Если возникает патология иного воспалительного характера, в результатах анализов будут наблюдаться лимфоциты.

Когда нейтрофил и антитело начали взаимодействие, они прилипают к сосудистой стенке и производят выработку веществ, негативно влияющих на сам сосуд. В этом месте начинается воспалительный процесс, и происходит образование специфического узелка – гранулемы, в которой наблюдается скопление гигантских клеток.

Этот васкулит очень опасен тем, что он способен разрастаться и увеличиваться, вплоть до разрыва сосудистой стенки. Это приводит к кровотечениям различной степени тяжести.

При сборе анамнеза врачи обращают внимание на такие факторы:

  1. Наследственная предрасположенность, но факт передачи еще не доказан.
  2. Длительное лечение антибактериальными препаратами.
  3. Возникновение ринитов, синуситов и других острых воспалений носоглотки.
  4. Длительные хронические инфекционные процессы.

Гранулематоз этого вида возникает из-за поражения организма инфекцией. Доказано влияние вирусов и стафилококков на развитие данного заболевания, их негативное воздействие на иммунную систему.

Формы и стадии заболевания

У болезни гранулематоз Вегенера существует несколько форм. Если наблюдается постоянные воспалительные процессы в носовой полости, придаточных пазухах, отделах зрительного и слухового анализатора, а также затрагивается трахея, гортань и глотка – это свидетельствует о развитии локальной формы.

Она характерна постоянным проявлением ринореи и периодических носовых кровотечений. Дыхание через носовые ходы нарушено, возникают кровяные корочки на слизистой носа. Голос у таких больных становится сиплым. Далее наступает пограничная форма, в которой происходит поражение легких без затрагивания почек.

Если воспаление возникает во внутренних органах, а также развивается васкулит в легких, на коронарных артериях и сосудах почек, то это говорит о генерализованной форме болезни. Она приводит к распаду гранулем в легких с образованием кровоточивых каверн. При поражении почек возникает гломерулонефрит. Также может поражаться кожа, сердце и периферическая нервная система.

При такой форме появляется симптоматика, встречается развитие:

  • гипертермии;
  • озноба;
  • изнуряющего кашля;
  • отдышки.

Также возникают другие нарушения: миалгии, аритмии, артралгии, кардиалгии, геморрагические высыпания, нарушается работа почек. Такой васкулит делится на стадии.

Они могут прогрессировать:

  1. Риногенная. Клинически наблюдаются воспалительные процессы в носу и околоносовых пазухах, затрагивается гортань и глотка. Возможен распад носовой перегородки и глазниц.
  2. Легочная. Воспаляется легочная ткань.
  3. Генерализованная. Поражение желудочно-кишечного тракта, сердца и почек.
  4. Терминальная. Возникает полиорганная недостаточность, которая ведет к скорому летальному исходу.

Эта болезнь встречается нечасто. Если вовремя ее не диагностировать, она приобретает злокачественное течение и быстрое развитие необратимых процессов, приводящих к смерти больного в течение года.

Клинические проявления начала болезни

Патологические изменения начинаются с верхних дыхательных путей в заболевании гранулематоз Вегенера, симптомы, такие как при остром рините или синусите.

Такое поражение сначала верхних дыхательных путей, а затем нижних встречается во всех случаях этого заболевания:

  • Появляется затрудненное носовое дыхание, насморк не прекращается, и отделяемая из носа слизь имеет гнойно-кровяную консистенцию.
  • Закупоривается слуховая труба, возникает средний отит с болями и ухудшением слуха, который перерастает в мастоидит.
  • В результате проведенных обследований выявляются в носоглотке, перегородке носа, поверхности неба и синусов, специфические узелки, которые могут изъязвляться и разрастаться. Эти язвы и корки, образованные поверх них, очень болезненные.
  • Во рту начинается язвенный стоматит.
  • Больной подвержен лихорадочным состояниям.
  • Аппетит нарушен.
  • Появляется слабость и клиника воспаления легочной ткани, при которой наблюдается отдышка, кашель или боли в области груди.
  • Возникает кровохарканье, но кровотечения может не быть, они встречаются нечасто.
  • Лимфатические узлы средостения не увеличиваются.

Иногда легкие затрагиваются в поздних стадиях заболевания. При изучении рентгенологических снимков наблюдаются узлы, которые бывают единичными или множественными. Далее из них образовываются инфильтраты, затем полости. На снимках можно увидеть очаги ателектаза, развитие экссудативного плеврита и пневмоторакса.

Дальнейшее развитие заболевания

Через несколько месяцев после выявленных признаков патологического поражения верхних дыхательных путей начинают проявляться симптомы развития других стадий болезни:

  • Данное заболевание все больше прогрессирует, и гранулематозные ткани проникают в более глубокие слои, которые разрушают носовую перегородку, в результате чего спинка носа западает. Это приводит к образованию «седловидного носа».
  • Происходит сдавливание орбит, из-за этого выбухают глазные яблоки. Экзофтальм при этой патологии возникает вследствие ретробульбарного воспаления и изменения тканей этих органов. Такое заболевание, как гранулематоз Вегенера, не проявляется перфорацией мягкого и твердого неба.
  • Кроме развития изменений в легочной ткани, стеноза бронхов и гортани нарушается деятельность почек. Появление крови и белка в анализе мочи указывает на развитие острого очагового гломерулонефрита. Он наблюдается у четвертой части всех заболевших.
  • После изменения в клубочках следует возникновение нефротического синдрома.
  • Развивается не только нефротический и нефритический синдром, еще появляется азотемия и пролиферативные полулуния в измененных клубочках. Это обнаруживается при биопсии, исследовании материала, взятого из почечной ткани.
  • У половины болеющих происходит поражение органов зрения, при этом наблюдается появление: конъюнктивита, ирита, дакриоцистита, склероувеита, гранулематозного эписклерита, перфорирующей склеромаляции, проптоза, тромбоза кавернозного синуса.
  • Из-за тромбоза артерии в сетчатке, а также ретробульбарной гранулематозной пролиферации, может развиться слепота.
  • На кожных покровах конечностей появляются петехии, такие кровоизлияния встречаются чаще узелковых высыпаний, некротических изъязвлений и различных пузырьков. Также образовываются обширные рубцы после язв.
  • На пальцах стоп начинается гангрена.
  • Развитие артралгий и артритов крупных суставов длится недолго и могут восстановиться без лечения. Дольше проходит регенерация артритов, возникающих в более мелких суставах.
  • Часто развиваются сердечные патологии, такие как перикардит, аритмия, инфаркт, коронарная недостаточность. Они встречаются у трети всех заболевших. Симптомы этих нарушений проявляются не только клинически, но и на электрокардиографическом исследовании. Ткани миокарда и эндокарда затрагиваются редко.
  • Пятая часть всех заболевших испытывает на себе изменения в нервной системе. Из носоглотки гранулематозная ткань проникает внутрь черепа и поражает некоторые структуры в основании головного мозга. Это могут быть черепные нервы и гипофиз, что меняет его функционирование и приводит к возникновению синдрома несахарного диабета.
  • Боли в конечностях являются признаком полинейропатии, гранулемы разрастаются в периферических нервных стволах.

Васкулит реже может выявляться в органах пищеварения. Но если наблюдается его локализация в печени и кишечнике, тогда симптомы данного заболевания будут проявляться нарушением функционирования желудочно-кишечного тракта.

Время обратиться к врачу

Когда начинает развиваться болезнь, человек думает, что это обычная простуда. Если насморк затягивается на длительный период, то нужно срочно обратиться к специалисту. Такая заложенность носа не проходит после лечения назальными спреями и каплями. Из носа появляются выделения гнойного характера с кровью.

Больных с такими симптомами осматривает отоларинголог, офтальмолог, пульмонолог и нефролог. Лечение проводит врач ревматолог. Следует напомнить, что эта патология имеет быстрое развитие. Если диагноз установлен вовремя, до начала необратимой, полиогранной недостаточности, шанс на приостановление дальнейшего развития заболевания есть.

Существуют критерии, основываясь на которые специалисты могут поставить больному диагноз гранулематоз Вегенера:

  • в тканях, взятых на биопсию, есть признаки воспаления и гранулематозных образований;
  • при исследовании стенок артерий имеются типичные воспаления, также они наблюдаются в окружающей сосуд, периваскулярной области;
  • в крови повышается уровень эозинофилов;
  • в смывной жидкости бронхов, также в анализах состава клеток, имеется повышенное количество лейкоцитарных клеток;
  • наличие в легких «летучих» инфильтратов;
  • развитие полинейропатии.

Такие критерии считаются основными. Но не все с этим согласны, так как нет проверок на тестирование иммунитета и исследование почек. Ведь почки могут поражаться бессимптомно, только при изучении материала, взятого на биопсию, можно выявить нарушения в них.

Диагностика гранулематоза

Чтобы выявить васкулит этого вида, нужно сначала осмотреть больного. Большое значение придается слизистым оболочкам и образованиям на них.

Учитывается длительность заболевания и эффективность проходящего лечения этих воспалительных процессов:

  • В обследуемой крови, взятой на анализ, наблюдается резкое возрастание СОЭ, лейкоцитов и тромбоцитов. Уровень эритроцитов падает, развивается анемия. Увеличивается состав фибриногена и гамма-глобулинов. Обнаруживается ревматоидный фактор.
  • Проводится тест на количественную реакцию антинейтрофильных цитоплазматических антител.
  • Исследования мочи указывают на наличие гематурии и микроальбуминурии.
  • С использованием инструментальных методов можно привести более глубокий осмотр внутренних органов и увидеть гранулемы, полости, разрушительные процессы в костях. Это делают при помощи рентгена, УЗИ, компьютерной и магниторезонансной томографий.
  • Специфические диагностические методы определяют наличие антител к протеазе. Этот показатель может быть у многих онкологических заболеваний, поэтому основным способом диагностики его считать не стоит.
  • Для точного определения и установления диагноза проводят гистологию этого гранулематоза. При этом исследуют материал, взятый из легких, слизистой носа и почек.

Данный вид васкулита имеет клиническое сходство со злокачественными заболеваниями, которые проявляются гранулематозным воспалением. Так может протекать лимфома, при ней происходит образование лимфоидных гранулем.

Важно правильно провести сравнительную диагностику со срединным видом гранулемы, которая встречается редко, ведь её симптоматика очень схожа с гранулематозом Вегенера.

Кроме симптоматики, развивающейся в носоглотке, при срединном виде этого заболевания у человека выпадают зубы, а также деформируется нижнее и верхнее небо.

Как известно, такого признака не будет наблюдаться при поражении организма болезнью Вегенера.

Болезнь Вегенера: причины, симптомы, лечение, прогноз гранулематоза

Стадии развития гранулематоза Вегенера и способы лечения

Гранулематоз Вегенера – один из самых редких и тяжелых недугов, относящихся к ряду васкулитов. Он наносит серьезный удар по дыхательной, мочевыводящей и костной системе организма, что часто приводит к печальным для пациента последствиям.

Клиническое течение данной формы васкулита во многом напоминает течение других болезней, из-за чего поставить своевременный диагноз бывает очень сложно.

Описание и статистика

Гранулематоз Вегенера представляет собой системный хронический васкулит, который характеризуется образованием гранулем в стенках мелких вен, артерий и сосудов, а также окружающих тканях легких, почек и других органов.

Впервые он был описан и выделен из ряда васкулитов в отдельное заболевание в 1936 году известным немецким врачом Фридрихом Вегенером.

Распространенность недуга составляет 3-12 случаев на 1 млн. человек, но по некоторым данным, за последние 30 лет эти цифры возросли примерно в 4 раза. Мужчины подвержены его развитию в большей степени, чем женщины, а средний возраст пациентов – около 40 лет. Реже всего болезнью Вегенера болеют дети до 10 лет.

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания до сих пор не установлена. Согласно исследованиям, чаще всего оно возникает у людей, которые ранее сталкивались с инфекциями дыхательных путей, однако врачи не исключают связь воспалительного процесса с вредоносными микроорганизмами и другими агентами.

В крови некоторых больных с диагнозом «гранулематоз Вегенера» обнаруживались иммунные комплексы, но их роль в патогенезе данной формы васкулита до сих пор не доказана.

Также исследования выявили наличие антигенов В8, HLA В7, DR2, антител к цитоплазме нейтрофилов и носительство Staphylococcus aureus в носоглотке – предположительно эти факторы выступают катализаторами развития заболевания или его рецидивов. Кроме того, гранулемы с гигантскими многоядерными клетками могут быть проявлением замедленной аллергической реакции или реакции организма на инородные тела.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса принято выделять три основные формы заболевания:

  • локальная характеризуется изолированным поражением верхних дыхательных путей, органов слуха или зрения;
  • при ограниченной форме, помимо вышеперечисленных органов, в процесс вовлекаются легкие;
  • генерализированный гранулематоз Вегенера включает множественные поражения внутренних с обязательным вовлечением почек.

Кроме того, его клиническое течение имеет четыре стадии:

  • I стадия, или гранулематозно-некротический васкулит. Протекает с проявлениями гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, назофарингита и ларингита, а также с деструктивными изменениями тканей носовой перегородки и глазниц;
  • II стадия, или легочный васкулит. На данном этапе воспалительный процесс затрагивает паренхиму легких;
  • III стадия, или генерализированный васкулит. На третьей стадии заболевания у пациентов наблюдаются множественные очаги поражения, которые локализируются в нижних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, почках, а также в сосудах и артериях.
  • IV, или терминальная стадия. Четвертая стадия болезни вызывает легочно-сердечную или почечную недостаточность, которые в течение года приводят к смерти больного.

Опасность и осложнения

Помимо того, что гранулематоз Вегенера несет прямую опасность для жизни человека, он может вызвать целый ряд серьезных осложнений:

  • легочные кровотечения, которые возникают из-за разрыва сосудов;
  • закупорка слезных каналов, хронический конъюнктивит, дисфункция евстахиевых труб или даже потеря слуха и зрения, вызванные развитием многочисленных гранулем;
  • деформация носа и глубокие рубцы на коже, остающиеся после характерных для заболевания язв;
  • бронхиальный стеноз, стеноз гортани, пневмоцистная пневмония;
  • инфаркт миокарда как результат разрыва коронарных артерий;
  • трофические язвы, гангрена пальцев стопы;
  • хроническая или терминальная почечная недостаточность.

К сожалению, осложнения и рецидивы заболевания возникают примерно у половины пациентов, причем особенно это касается тех, кому правильный диагноз был поставлен со значительной задержкой.

Симптомы

Ранняя стадия заболевания характеризуется типичными признаками гриппа или ОРВИ:

  • высокая температура;
  • боли в мышцах и суставах;
  • слабость и потеря аппетита;
  • трудности с носовым дыханием, ринит, синусит;
  • средний отит и закупорка слуховой трубы.

Острый период длится около трех недель, после чего переходит во вторую стадию – вовлечение в процесс кровеносной системы с присоединением следующих симптомов:

  • Поражение дыхательных путей. У пациента воспаляется носоглотка, на слизистой оболочке появляются многочисленные язвы с гнойным содержимым, деформируется носовой хрящ.
  • Поражение легких. Сначала в легких начинается воспалительный процесс, после чего формируются гранулемы и полости, в которых накапливается гной. Со временем они образуют абсцессы, больной начинает страдать от одышки, болей в груди и кровохаркания.
  • Поражение почек. С развитием заболевания дисфункция почек прогрессирует, развивается нефрогенная артериальная гипертония и симптомы, характерные для почечной недостаточности, включая отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, сухость во рту, проблемы с мочевыделением, наличие крови в моче. Поражение почек является самым опасным осложнением гранулематоза Вегенера, которое встречается примерно у 75% пациентов.
  • Поражение органов зрения. Острота зрения у пациента постепенно снижается, глазное яблоко выдвигается вперед, после чего наступает полная слепота.
  • Воспаление сосудов. На поверхности кожи появляются язвы и высыпания, характерные для большей части васкулитов: пурпуры (темно-фиолетовые образования, которые появляются вследствие выхода эритроцитов крови из сосудов), папулы, везикуло-буллезные высыпания.
  • Нарушение функции ЖКТ. Пациента мучают боли в пупочной области, нарушения стула и другие проявления дисфункции ЖКТ.
  • Поражение суставов. Жалобы на воспаление и боли в суставах отмечаются у 60% больных, что на ранних стадиях становится причиной постановки диагноза «ревматоидный артрит».

Также в медицинской литературе описаны случаи, когда у пациентов с данным диагнозом отмечались поражения нервной и сердечно-сосудистой системы. Поражения ЦНС и головного мозга при васкулите Вегенера представляют собой тяжелый множественный мононеврит или чувствительную полиневропатию, а осложнения со стороны сердца – клапанную недостаточность, перикардит и коронарный артериит.

Когда обращаться к врачу

Симптомы данной формы васкулита достаточно разнообразны, поэтому больные часто списывают их на обычную простуду или ОРВИ. Обращаться к врачу следует тогда, когда человека беспокоит постоянный насморк, который не лечится обычными назальными каплями и спреями, и сопровождается кровотечениями и гнойными выделениями.

Лечением заболевания занимается ревматолог, но помимо этого, больному понадобится консультация офтальмолога, пульмонолога, отоларинголога и нефролога. Важно помнить, что болезнь Вегенера прогрессирует достаточно быстро, и чем раньше будет установлен правильный диагноз, тем больше у пациента шансов на выздоровление.

Анализ крови

При подозрении на болезнь Венегера специалист назначает анализ крови на специфические аутоантитела (белки) — ANCA, которые обнаруживаются в процессе исследования в крови более чем у 90% пациентов с болезнью Вегенера. Выявление белков является поводом для проведения дополнительных тестов, с целью подтверждения или опровержения диагноза.

Также при анализе крови обращают особое внимание на данные по времени оседания эритроцитов (СОЭ). При повышенном уровне СОЭ возникает подозрение на наличие воспалительного процесса в организме. При заболевании Вегенера этот показатель может быть довольно высоким.

Данные анализа на СОЭ важны не только как способ диагностики болезни, но и как специфический показатель эффективности проводимого терапии: чем СОЭ меньше, тем лечение успешнее воздействует на организм, пораженный болезнью Венегера.

При получении результатов анализа крови можно заметить анемию, характерную для данного заболевания – уменьшенное число красных кровяных телец.

Анализ крови на креатинин проводят для выяснения, насколько нормально работают почки пациента. С этой же целью обязателен анализ мочи.

Биопсия

Наиболее точным и единственным методом определения присутствия заболевания в организме человека является исследование тканевого образца в лаборатории — биопсия. Для исследования образец ткани берется из легких, носовых проходов, кожи, почек.

Биопсия осуществляется двумя способами:

  • с применением специальной иглы – процедура проходит быстро, пациента почти сразу отпускают домой;
  • с проведением операции (например, на открытом легком), когда пациент ложится в стационар.

Прогнозы и меры профилактики

При несвоевременной постановке диагноза и отсутствии адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неблагоприятен – примерно 95% больных умирают в период от 6 месяцев до 2-х лет.

Кроме того, шансы на выздоровление во многом зависят от формы заболевания: локальный гранулематоз протекает более доброкачественно и практически не несет в себе рисков инвалидизации или летального исхода.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает состояние 90% пациентов, а у 75% вызывают стойкую и продолжительную ремиссию, причем новое обострение наступает в 50% случаев. Из-за невыясненной этиологии заболевания мероприятий по его профилактике не разработано.

Гранулематоз Вегенера относится к тяжелым недугам, которые «маскируют» свои признаки под проявления более легких, неопасных для жизни заболеваний. Поэтому важно помнить о том, что любые неприятные симптомы, которые продолжаются в течение достаточно долгого времени, требуют особого внимания и обязательной консультации специалиста.

Источник: http://oserdce.com/sosudy/vaskulity/granulematoz-vegenera.html

Гранулематоз Вегенера

Стадии развития гранулематоза Вегенера и способы лечения

Гранулематоз Вегенера – системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др. органов.

Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика основана на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии.

При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития заболевания при генерализованной форме неблагоприятный.

Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково распространена среди мужчин и среди женщин в возрастной группе около 40 лет.

Классификация гранулематоза Вегенера

С учетом распространенности патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной либо генерализованной форме.

В развитии гранулематоза Вегенера выделяются 4 прогрессирующие стадии. Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенный гранулематоз, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными изменениями костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы.

На следующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. При третьей стадии развиваются генерализованные поражения с заинтересованностью нижних дыхательных путей, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, почек.

Последняя, терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной либо почечной недостаточностью, приводящей к гибели пациента в ближайший год от начала ее развития.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей.

Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа.

Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.

У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот.

Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности.

Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей – упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса.

Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями – лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования.

Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина.

Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.

При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Лечение гранулематоза Вегенера

При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизономом.

Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида.

При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона постепенно снижают; на длительный (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.

Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует проведения экстракорпоральной гемокоррекции – криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии.

При лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективно проведение внутривенной иммуноглобулиновой терапии. С целью продления ремиссии может проводиться терапия ритуксимабом.

Стенозирующие изменения гортани при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза.

Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов.

Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших.

Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.