Волосатоклеточный лейкоз

Содержание
  1. Волосатоклеточный лейкоз у взрослых
  2. Термины и определения
  3. 1.1 Определение
  4. 1.2 Этиология и патогенез
  5. 1.3 Эпидемиология
  6. 1.4 Кодирование по МКБ 10
  7. 1.5 Классификация
  8. 1.6. Клинические признаки
  9. 2. Диагностика
  10. 2.1. Жалобы и анамнез
  11. 2.2. Физикальное обследование
  12. 2.3. Лабораторная диагностика
  13. Волосатоклеточный лейкоз
  14. Причины заболевания и механизм развития
  15. Клинические проявления
  16. Методы диагностики
  17. Лечение
  18. Прогноз
  19. Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, диагностика, лечение, прогноз
  20. Причины и механизм развития
  21. Статистика
  22. Диагностика
  23. Критерии постановки диагноза
  24. Когда следует начинать лечение
  25. Схемы лечения
  26. Пентостатин
  27. Кладрибин
  28. Эффект от лечения
  29. Прогноз при волосатоклеточном лейкозе
  30. Чем опасно данное заболевание?
  31. Клиническая картина
  32. Что входит в диагностику?
  33. Лечение и основные препараты
  34. Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, выживаемость, фото
  35. Симптомы волосатоклеточного лейкоза
  36. Стадии
  37. Прогноз выживаемости

Волосатоклеточный лейкоз у взрослых

Волосатоклеточный лейкоз

  • волосатоклеточный лейкоз
  • спленомегалия
  • спленэктомия
  • лимфоцитоз
  • кладрибин
  • интерферон-альфа
  • глюкокортикостероиды

ВКЛ – волосатоклеточный лейкоз

Интерферон-? – интерферон-альфа

ИГХ – иммуногистохимическое исследование

TRAP – тартрат-устойчивая кислая фосфатаза

КТ-компьютерная томография

ECOG – шкала определения статуса больного

ПЦР – полимеразной цепной реакции

Термины и определения

Иммунофенотипирование (методом проточной цитометрии) – определение фенотипа клеток путем выявления на них CD-маркеров (кластеров дифференцировки) в жидком образце (кровь) или суспензии клеток (костный мозг, биологические жидкости).

Иммуногистохимическое исследование – исследование фенотипа клеток путем определения CD-маркеров на твердых образцах (парафиновых блоках) биоптата костного мозга или селезенки.

1.1 Определение

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) – редкое хроническое B-клеточное лимфопролиферативное заболевание, в большинстве случаев поражающее костный мозг и селезенку. Его субстратом являются лимфоидные клетки с характерной морфологией – крупные размеры, округлое ядро и выросты-«волоски» цитоплазмы, от которых произошло название заболевания.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ВКЛ, как и прочих лейкозов, неизвестна. В патогенезе заболевания важную роль играет активирующая мутация V600E гена BRAF. Естественное течение ВКЛ варьирует от доброкачественного, с медленным нарастанием проявлений заболевания в течение многих лет, до быстрого прогрессирования с появлением симптомной цитопении и/или спленомегалии.

1.3 Эпидемиология

ВКЛ составляет примерно 2% от всех лейкозов взрослых и 8% от других хронических лимфопролиферативных заболеваний. Этот вид лейкоза чаще всего встречается среди мужчин средней возрастной группы (соотношение мужчин и женщин составляет 2-4:1, медиана возраста – более 50 лет), однако известны случаи заболевания в молодом (моложе 30-40 лет) возрасте.

1.4 Кодирование по МКБ 10

С91.4 – Волосатоклеточный лейкоз

1.5 Классификация

Общепринятой классификации ВКЛ не существует, обычно выделяют начальную и развернутую фазы впервые выявленного заболевания, ремиссию (полную или частичную), рецидив (ранний или поздний), резистентное течение заболевания.

1.6. Клинические признаки

В типичном случае КЛ проявляется спленомегалией, (пан)цитопенией, лимфоцитозом с ворсинчатыми лимфоцитами, нейтропенией, моноцитопенией.

Клинические проявления ВКЛ могут варьировать от минимальных или вообще полностью отсутствовать (и тогда заболевание является случайной находкой при обследовании) до выраженных симптомов спленомегалии и цитопении. Для ВКЛ характерны лейкопения с нейтропенией и моноцитопенией, а также анемия и тромбоцитопения.

В 95% случаев в крови пациентов обнаруживают характерные «волосатые» лимфоциты, но количество их может быть различным. Типично для ВКЛ увеличение селезенки — от незначительного до гигантского, однако встречаются варианты ВКЛ без спленомегалии. У 15-25% пациентов выявляется увеличение висцеральных лимфоузлов (обычно абдоминальных).

При обнаружении увеличения внутригрудных лимфоузлов необходимо исключение туберкулезного поражения; в случае выявления сочетания туберкулеза и ВКЛ необходимо проводить лечение обоих заболеваний одновременно.

Клинические симптомы цитопении (одно-, двух- или трехростковой) зависят от степени ее выраженности, но в целом анемия подолгу бывает компенсированной, тромбоцитопения часто бессимптомная или с умеренно выраженным геморрагическим синдромом. Основное жизнеугрожающее осложнение ВКЛ – воспалительно-инфекционные процессы, склонные к септическому течению и абсцедированию.

Нейролейкемия нехарактерна для ВКЛ, менингеальные симптомы требуют исключения бактериального, вирусного или туберкулезного менингита. Специфическое поражение нелимфатических органов встречается также крайне редко, клиническая картина при этом может отсутствовать или зависит от локализации поражения (кожа, кости, легкие, почки, центральная нервная система и др.).

Исключением служит специфическая диффузная лимфоидная инфильтрация печени, всегда присутствующая при ВКЛ, но обычно не приводящая к увеличению или нарушению функции органа. Крайне редко при ВКЛ встречается изолированное экстрамедулярное поражение – например, поражение осевого скелета (позвонки, крестец, таз) с мягкотканным компонентом.

Наличие экстрамедулярного очага поражения должно быть верифицировано морфологическим, иммунофенотипическим (предпочтительно) или иммуногистохимическим исследованием, а в случае изолированного экстрамедулярного поражения (при отсутствии типичной картины ВКЛ) – определением мутации BRAFV600E.

Частота встречаемости клинико-лабораторных проявлений ВКЛ:

  • Спленомегалия – у 80% пациентов.
  • Лейкопения – у 70% пациентов.
  • Нейтропения – у 75% пациентов.
  • Моноцитопения – у 90% пациентов.
  • «Волосатые» лимфоциты в мазках периферической крови – у 95% пациентов.
  • Тромбоцитопения – у 80% пациентов.
  • Анемия – у 70% пациентов.
  • Абдоминальная лимфаденопатия – у 15-25% пациентов.
  • Моноклональная гаммапатия – у 10% пациентов.

2. Диагностика

Диагноз ВКЛ устанавливается по совокупности лабораторных и инструментальных данных исследования крови, костного мозга, селезенки.

2.1. Жалобы и анамнез

При выраженной анемии – слабость, одышка, сердцебиение, головокружение, усиливающиеся при физической нагрузке.

При выраженной тромбоцитопении – геморрагический синдром (редко).

При нейтропении – гипертермия, частые инфекционно-воспалительные заболевания, иногда с тяжелым жизнеугрожающим течением (абсцедирование, пневмония, сепсис)

При спленомегалии – уплотнение и чувство тяжести в эпигастрии и левой половине живота.

Рекомендуется уточнение семейного анамнеза о наличии заболевания системы крови у родственников.

Поскольку заболевание в большинстве случаев развивается постепенно и длительно, жалобы долго могут отсутствовать, несмотря на выраженную цитопению и спленомегалию.

2.2. Физикальное обследование

  • Осмотр по органам и системам с оценкой признаков анемии, геморрагического синдрома, воспалительных очагов;
  • Пальпация всех групп периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, осмотр миндалин и полости рта;
  • Определение наличия В-симптомов;
  • Определение статуса по ECOG (0-4).

2.3. Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется выполнить клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой.

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности I)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/volosatokletochnyj-lejkoz-u-vzroslykh_14337/

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз

  Волосатоклеточный лейкоз является онкологическим заболеванием, при котором в костном мозге образуется очень много лимфоцитов. Данная патология имеет низкую распространенность.

Обычно заболевание протекает доброкачественно, так как либо вообще не прогрессирует, либо очень медленно.

Волосатоклеточный лейкоз называется так, потому что новообразованные патологические клетки под микроскопом имеют волоски.

Причины заболевания и механизм развития

 Основной механизм развития волосатоклеточного лейкоза – это нарушение процесса деления и дифференцировки в костном мозге. В нормальных условиях из базальной клетки происходит образование двух ростков. Это миелоидные и лимфоидные базальные клетки.

Из первых в последующем созревают эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Из лимфоидной базальной клетки в будущем созревают и дифференцируются В-лимфоциты, Т-лимфоциты и натуральные киллеры.

Последние в норме должны выявлять и уничтожать опухолевые клетки и вирусные частицы.

  Образование зрелых клеток крови всегда связано с процессом их дифференцировки. При волосатоклеточном лейкозе этот этап нарушается, поэтому циркулирующие в крови клетки являются несозревшими.

В итоге в крови появляется очень много незрелых лимфоцитов (лейкозные клетки), которые не могут в полном объеме выполнять все свои функции по защите организма. К тому же эти лейкозные клетки вытесняют из костного мозга другие клетки-предшественники.

Поэтому нарушается процесс образования зрелых лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

  Причины, по которым развивается волосатоклеточный лейкоз, точно не выявлены, что связано со сложностью происходящих процессов. Но однозначно установлено, что имеются так называемые факторы риска, которые существенно повышают риск данной патологии.

  К этим факторам относятся:

  • Мужской пол – у женщин данное заболевание развивается намного реже, чем у мужчин.
  • Пожилой возраст пациента, когда повышается риск генетических мутаций (в возрасте старше 40 лет повышается риск данной патологии).

Клинические проявления

Диагностика лейкоза

  Симптомы волосатоклеточного лейкоза заключаются в следующих синдромах:

  • геморрагический синдром – повышенная кровоточивость;
  • анемический синдром – сниженный уровень эритроцитов;
  • иммунодефицитный синдром, проявляющийся частыми инфекциями;
  • спленомегалия – увеличение селезенки из-за повышенного накопления в ней лейкозных клеток.

  Симптомы этого заболевания могут быть как специфическими, так и неспецифическими, а именно:

  • боли в левом подреберье;
  • общая слабость, которая не может быть объяснена объективными причинами;
  • быстрая утомляемость;
  • беспричинное повышение температуры тела, не связанное с инфекционным заболеванием;
  • быстрое возникновение синяков;
  • повышенная кровоточивость десен;
  • длительное кровотечение при повреждении целостности органов;
  • чувство нехватки воздуха;
  • учащенное дыхание;
  • беспричинное снижение веса;
  • увеличенные лимфоузлы, которые совершенно безболезненны при пальпации, обычно поражаются лимфатические узлы подмышечной области, паховой области, шеи и живота.

  Очень часто волосатоклеточный лейкоз ассоциируется с узелковым периартериитом. Данное заболевание связано с аутоиммунным процессом, в первую очередь тем, который обусловлен активацией гуморального звена иммунной системы.

При волосатоклеточном лейкозе повышается пролиферация именно В-лимфоцитов, ответственных за реализацию гуморального иммунитета. В итоге это приводит к узелковому периартерииту.

Суть этого заболевания заключается в поражении сосудистой стенки мелких артерий антителами, которые вырабатываются В-лимфоцитами.

Методы диагностики

Пункция костного мозга

  Волосатоклеточный лейкоз окончательно может быть диагностирован только при использовании дополнительных методов обследования. Обязательно должны быть проведены лабораторные анализы крови и пункция костного мозга, которая подразумевает гистологическую оценку полученного пунктата.

  Заподозрить наличие данного заболевания помогают клинические симптомы и результаты объективного обследования. Врач может обнаружить следующие признаки, указывающие на данное онкологическое заболевание:

  • Увеличенная селезенка.
  • Увеличенные безболезненные лимфатические узлы.
  • Нормальные размеры печени.
  • Может быть определена болезненность при пальпации костей.

  В общеклиническом анализе крови на волосатоклеточный лейкоз указывают следующие признаки:

  • Сниженный уровень гемоглобина.
  • Уменьшенное количество эритроцитов.
  • Уменьшенное количество тромбоцитов.
  • Уменьшенное количество лейкоцитов.
  • Повышенное содержание лимфоцитов (незрелых).
  • Ускорение скорости оседания эритроцитов.

  Клинические симптомы, подозрительные на волосатоклеточный лейкоз, и наличие отклонений в общем анализе крови, как правило, являются показанием для пункции костного мозга. Только при ее проведении возможно установить окончательный диагноз. Микроскопическое исследование материала, полученного при пункции, позволяет идентифицировать незрелые лимфоциты, напоминающие клетки с волосками.

 Пункция костного мозга (трепанобиопсия) выявляет характерные признаки заболевания, к которым относятся:

  1. Гиперплазия клеток костного мозга.
  2. Разрастание миелоидного ростка кроветворения.

Лечение

Лечение волосатоклеточного лейкоза

  Лечение волосатоклеточного лейкоза начинается не сразу после установления диагноза. За пациентами выбирается активно-выжидательная тактика.

Это означает, что до появления определенных признаков лечение не проводится. Как только возникнут показания для проведения терапии, она сразу же начинается.

Для их выявления следует проводить динамическое наблюдение с оценкой лабораторных показателей крови.

  Лечение волосатоклеточного лейкоза начинают в следующих случаях:

  • Тотальное снижение клеток крови в общеклиническом анализе.
  • Постоянно возникающие инфекции, особенно вызванные условно-патогенными микроорганизмами (в норме они не приводят к воспалительным процессам, а при снижении иммунитета приобретают патогенные свойства).
  • Клинические проявления спленомегалии (например, симптомы сдавления органов, располагающихся рядом с селезенкой).

  При наличии хотя бы одного из вышеперечисленных состояний прогноз для пациента заметно ухудшается. Поэтому лечение необходимо начинать сразу же после диагностирования данного состояния.

  Волосатоклеточный лейкоз раньше лечили, выполняя спленэктомию, то есть удаление селезенки. Прогноз в этом случае был не очень благоприятным, так как эффективность достигнутого вмешательства сохранялась всего лишь 8 месяцев.

Поэтому в настоящее время от этого метода, как лечебного мероприятия номер один, отказались. В настоящее время предпочтение отдается химиотерапии – назначаются лекарственные препараты, являющиеся аналогами пуриновых соединений. В первую очередь речь идет о препарате Кладрибин.

Его применение позволяет добиться полных ремиссий в 80% случаев. Ремиссия достигается даже после одного курса химиотерапии. Длительность достигнутого результата сохраняется в течение 3 лет как минимум, что положительно сказывается на состоянии пациента. Прогноз для человека в этом случае благоприятный.

Это говорит о  том, что клетки опухоли хорошо реагируют на данную терапию и не вышли из-под ее контроля.

  Добиться терапевтического результата возможно, в том числе и при использовании интерферона. Этот препарат подавляет образование патологических клеток в костном мозге, повышая собственную противоопухолевую активность.

  В настоящее время не приходится говорить о наступлении полного клинического излечения пациентов с волосатоклеточным лейкозом.

Даже на фоне длительной и стойкой ремиссии в костном мозге могут быть обнаружены патологические клетки, дающие начало опухолевому ростку.

Эти клетки оснащены специальными адгезивными молекулами, которые определяют возможность их прикрепления как в селезенке, так и в костном мозге.

Прогноз

  Прогноз волосатоклеточного лейкоза относительно благоприятен. Средняя выживаемость таких пациент больше четырех лет при использовании химиотерапевтических препаратов, когда возникают показания.

  В заключение необходимо отметить, что симптомы волосатоклеточного лейкоза в начальной стадии не позволяют с точностью выставить данный диагноз. Для этого требуется проведение общеклинического анализа крови и пункции костного мозга. Заболевание, как правило, протекает доброкачественно, и прогноз его благоприятный (даже в отсутствие лечения).

Поэтому всегда при появлении хотя бы малейших клинических проявлений необходимо сразу же обращаться к врачу для выставления точного диагноза и определения дальнейшей тактики ведения пациента.

Это особенно актуально, если учитывать, что под маской этого заболевания могут скрываться более серьезные патологические процессы, прогноз которых менее благоприятный.

Источник: https://www.no-onco.ru/lejkoz/volosatokletochnyj-lejkoz.html

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) – хронический лимфоидный лейкоз, впервые описанный как отдельный вид в 1958 году и получивший название от формы аномальных В-лимфоцитов с характерными цитоплазматическими выпячиваниями, напоминающими под микроскопом волоски. Долгое время ВКЛ считался разновидностью хронического лимфолейкоза. С 2008 классификацией ВОЗ выделен в отдельную форму.

В МКБ 10 это заболевание имеет свой шифр С91.4. Другое название – лейкемический ретикулоэндотелиоз.

Причины и механизм развития

Этиология до сих пор не ясна, хотя некоторые исследователи предполагают причинную связь с воздействием бензола,фосфорорганических инсектицидов, растворителей, облучения, древесной пыли.

Стрелками отмечены «волосатые» клетки

Происходит мутация в генах, отвечающих за дифференцировку клональных предшественников В-лимфоцитов, в результате чего начинают размножаться аномальные «волосатые» клетки, которые инфильтрируют (заселяют) костный мозг, селезенку, печень, редко – другие органы и ткани. Объясняют это сродством рецепторов патологических клеток к селезеночному и печеночному эндотелию, а также строме костного мозга и селезенки.

Инфильтрация в костном мозге приводит к подавлению нормальных ростков кроветворения, в результате чего возникает нейтропения, анемия и тромбоцитопения.

Статистика

Данный вид лейкоза является редкой патологией. Частота его составляет 2% от всех лейкемий.

Средний возраст заболевших- 50 лет. Мужчины заболевают в 4 раза чаще женщин.

Диагностика

  • Общий анализ крови. Выявляется снижение лейкоцитов (в большей степени нейтрофилов), эритроцитов, моноцитов и тромбоцитов. В периферической крови можно увидеть характерные «волосатые» клетки, но количество их может быть различным. Это крупные клетки с гомогенным округлым или овальным ядром, богатой бледной цитоплазмой с неровным краем, имеющей ворсинчатые отростки.
  • Цитологическое исследование костного мозга. Характерных клеток в нем выявляется больше, чем в крови. Выполнение затрудняется тем, что при обычной пункции не всегда можно получить материал. Это также особенность ВКЛ, так как развивается фиброз (разрастание соединительной ткани) костного мозга, так называемый симптом «сухого мазка».
  • Гистологическое исследование костного мозга с иммуногистохимическим анализом. Материл получают путем трепанобиопсии подвздошной кости. В биоптате выявляются фиброз, инфильтрация атипичными лимфоцитами, подавление нормальных ростков гемопоэза.
  • Цитохимическое исследование лимфоцитов на ТRАР. В ворсинчатых клетках выявляется тартатустойчивая кислая фосфатаза. Этот фермент встречается и при других лимфопролиферативных заболеваниях, но именно для данной патологии характерна его высокая активность.
  • Определение иммунофенотипа опухолевых клеток методом проточной цитометрии. Единого индикатора ВКЛ нет, оценивается довольно большое количество CD-маркеров. Наиболее информативен для дифдиагностики маркер CD 103, CD 123.
  • УЗИ или КТ органов брюшной полости: оцениваются размеры печени, селезенки, внутрибрюшных лимфоузлов.
  • Определение мутации BRAF V600Е в лимфоцитах крови или костного мозга иммуногистохимическим исследованием методом ПЦР. При ВКЛ данная мутация встречается в 95%. Это важный дифференциальный критерий, отличающий этот диагноз от других лимфопролиферативных заболеваний.

Критерии постановки диагноза

Предположить наличие ВКЛ можно, если выявляется:

  • Увеличение селезенки.
  • Снижение в крови лейкоцитов, моноцитов, тромбоцитов, эритроцитов (сразу всех групп клеток или какой-либо одной).
  • Частые инфекции, гнойно-септические процессы.

Достоверными критериями являются:

Наличие «волосатых» клеток в мазке крови или костном мозге.

  • Высокая активность TRAP.
  • Специфичная лимфоидная инфильтрация костного мозга.
  • Выявление иммунофенотипа лимфоидных клеток, характерных для ВКЛ.
  • Установленная мутация BRAF V600Е.

Когда следует начинать лечение

ВКЛ долгое время протекает доброкачественно, без прогрессирования и без клинических симптомов. Поэтому, как и при хроническом лимфолейкозе, здесь часто применяется тактика «наблюдай и жди». После установки диагноза пациент примерно раз в квартал сдает анализ крови, раз в полгода проходит УЗИ брюшной полости. Лечение назначается только при прогрессировании заболевания.

Критерии для начала терапии:

  • Выраженная цитопения с развитием клинических симптомов анемии, кровотечениями (гематокрит < 25%, тромбоциты < 50 тыс в 1 мл, нейтрофилы < 0,5 т в 1 мл).
  • Частые инфекционные осложнения.
  • Выраженная спленомегалия (увеличение нормальных размеров селезенки на 10 см. и более).

До середины 80-х годов единственным методом лечения ВКЛ была спленэктомия (удаление селезенки), так как терапия обычными для лейкозов цитостатиками результата не давала. Эта операция действительно приводила к быстрой нормализации картины крови, однако эффект от нее был кратковременный, заболевание в большинстве случаев рецидивировало.

С 1984 эту операцию успешно стали дополнять лечением альфа – интерфероном. С 1990 года в клиническую практику прочно вошли два препарата из группы аналогов пуринов – Пентостатин и Кладрибин. Их применение позволяет достичь у большинства больных полные стойкие ремиссии.

Спленэктомия перестала быть методом  лечения первой линии, хотя в некоторых случаях эта операция все же применяется:

  • При неясном диагнозе и спленомегалии (гистологическое исследование удаленной селезенки позволяет уточнить патологию).
  • При значительном увеличении органа при несущественной инфильтрации костного мозга.
  • Разрыве селезенки.
  • При рефрактерности (устойчивости) к лекарственной терапии.

Схемы лечения

Перед началом лечения аналогами пуринов проводится терапия  α- интерфероном. Интерфероны играют большую роль в противоопухолевом иммунитете. Цель их назначения – коррекция нейтропении и профилактика миелотоксического агранулоцитоза и инфекционных осложнений при лечении пуринами.

Длительность терапии α- интерфероном – 12-16 недель по 3 млн МЕ 3 раза в неделю подкожными инъекциями. При глубокой лейкопении применяются меньшие дозы – от 1 млн МЕ 2 раза в неделю.

При снижении уровня лимфоцитов до 50% введение интерферона прекращают и переходят к основному лечению.

Пентостатин

Это первый препарат из группы аналогов пурина, который стал применяться для лечения ВКЛ. Вводится внутривенно капельно каждые 2 недели, для достижения эффекта требуется от 4 до 10 введений.

Вызывает 74% полных и 20% частичных ремиссий заболевания.

Осложнения – подавление костномозгового кроветворения, инфекции, нефро и нейротоксичность.

Кладрибин

Применяется коротким курсом – 5 или 7 дней ежедневными подкожными введениями. Пятилетняя безрецидивная выживаемость после лечения этим препаратом – на уровне 80%. Осложнения наблюдаются реже, чем у пентостатина.

Таким образом, оба средства показывают примерно одинаковую эффективность, но более короткий курс и меньшая токсичность у кладрибина делают его средством выбора при лечении этого заболевания.

Эффект от лечения

Нормализация кроветворения происходит постепенно и достаточно медленно. Эффект от терапии оценивается не раньше чем через 6-12 месяцев. Основные критерии:

  • Нормальные показатели клеточного состава крови и гемоглобина.
  • Уменьшение размеров селезенки.
  • Отсутствие в крови ворсинчатых клеток.

Если по истечении этого времени полная ремиссия не достигнута (а это бывает у 20% больных), проводится повторный курс , желательно с применением ритуксимаба.

Прогноз при волосатоклеточном лейкозе

Волосатоклеточный лейкоз

Одна из форм хронического лейкоза, которая проявляется разрастанием лейкоцитов, была выделена из общей группы лейкозных заболеваний в связи со своей специфической морфологией. Эта патология называется волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Такое название она получила из-за особого строения лимфоидных раковых клеток, которые имеют волосоподобные отростки цитоплазмы.

Чем опасно данное заболевание?

Болезнь встречается редко, 6 ─ 7 случаев на 1 миллион человек в год. Средний возраст обнаружения болезни 50 лет, но в последнее время наблюдается тенденция к уменьшению этой цифры.

Получите цены Минздрава Израиля

Опасность волосатоклеточного лейкоза заключается в том, что болезнь развивается медленно, как доброкачественная опухоль, без каких-либо проявлений на протяжении многих лет. Затем происходит резкое прогрессирование с нарастающим дефицитом клеток крови, которое приводит к гибели пациента, в первую очередь от анемических, геморрагических и инфекционных осложнений.

Клиническая картина

Точная причина заболевания, как и большинства лейкозов, не установлена. Патологические В-лимфоциты продуцируются в костном мозге и постепенно наполняют собой кровь.

Ранние признаки развития болезни неспецифические, поэтому больные не придают им особого значения, объясняя свое состояние общей усталостью и старением организма:

  • слабость, постоянная утомляемость;
  • одышка при незначительных физических нагрузках;
  • небольшое повышение температуры;
  • плохой аппетит и снижение массы тела;
  • тяжесть в подреберье;
  • ослабление иммунитета и частые вирусные инфекции.

На поздних стадиях проявляются такие характерные симптомы:

  • склонность к геморрагиям (кровоизлияния в органы, слизистые, кожу) и кровотечениям;
  • выраженная спленомегалия ─ увеличение селезенки;
  • лимфаденопатия ─ увеличение лимфатических узлов;
  • цитопения ─ недостаток одного или нескольких видов кровяных клеток;
  • тяжелые инфекционные осложнения;
  • вторичные опухоли.

Что входит в диагностику?

По клинической картине и показателям крови ВКЛ схож с другими лимфопролиферативными заболеваниями (болезни при которых патологические клетки имеют лимфоидную природу). Этот факт требует проведения доскональной дифференциальной диагностики:

  1. Общий анализ крови ─ низкое количество тромбоцитов, у 50% менее 100×109 л., пониженное содержание лейкоцитов, хотя в 25% случаев лейкопения не фиксируется, снижение гемоглобина и гематокрита (процентное соотношение кровяных клеток).
  2. Цитохимия ─ исследует динамику химических процессов в клетках. ТРФК (тартрат-резистентная кислота фосфатазы) ─ этот маркер применяют при мониторинге онкологических заболеваний костной системы ─ реакция положительная. Маркеры специфической эстеразы и миелопероксидазы ─ используют для обнаружения острых лейкозов ─ реакция отрицательная.
  3. Особенностью заболевания является трудность получения материала из костного мозга при трепанобиопсии. В 50% случаев результат взятия биоматериала отрицательный, или так называемый «сухой прокол». Это связано с высоким содержанием соединительных ретикулярных волокон (соединительная ткань из коллагена) в красном мозге.

Лечение и основные препараты

Выбор терапии зависит от степени тяжести заболевания. Если ВКЛ выявлен в молодом возрасте, то после лечения рецидивы случаются чаще.

Оптимально безопасная терапия при любых проявлениях волосатоклеточного лейкоза ─ это последовательное применение “Интерферон-Альфа” и “Кладрибина”. У молодых пациентов присоединяют специальное лечение для поддержания ремиссии.

“Интерферон-Альфа” ─ фармпрепарат класса иммуномодуляторов. Его широко используют в онкологии при комплексной терапии клеточных лейкемий, меланомы, саркомы Капоши, фолликулярной лейкомы.

Лечение ВКЛ одним этим препаратом в 10% случаев приводит к полному выздоровлению, в 70% ─ к частичной ремиссии, что существенно улучшает течение болезни и прогноз.

К недостаткам такого метода относятся длительность терапии, невысокие показатели полных ремиссий, необходимость в пожизненном поддержании организма лекарствами.

Применение фармпрепаратов ─ аналогов пурина ─ привело к кардинальным переменам в результативности лечения. Химиопрепараты 2-дезоксикоформицин (“Пентостатин”, “DCF”) имеют эффект выраженного подавления разрастания лимфоцитов. Их применение в 60% случаев привело к полной ремиссии, в 25% ─ частичной, в том числе и у пациентов с неэффективной другой терапией.

Наиболее частым препаратом при лечении ВКЛ является “Кладрибин”. Он оказывает цитотоксическое действие в отношении неделящихся и делящихся клеток. Наиболее чувствительны к препарату лимфоидные клетки. Эффективность терапии выражается в таких показателях: полные ремиссии до 85%, частичные ─ 12%.

Важно!

Даже при абсолютном исчезновении клинических и гематологических симптомов почти всегда можно найти в костном мозге минимальный клон раковых клеток, в четверти случаев они приводят к рецидивам.

“Кладрибин” и “Пентостатин” оказывают гематологическую токсичность, вызывают глубокую и продолжительную нейтропению. Это создает риск для развития тяжелых и даже фатальных осложнений.

Также, они оказывают токсическое воздействие на печень, почки, нервную систему, сильно угнетают кроветворение в костном мозге.

Чтобы избежать инфекционных осложнений перед их применением назначают “Интерферон-Альфа”.

В зависимости от тяжести патологии, проводят спленэктомию ─ удаление селезенки, в комплексе с терапией “Интерферон-Альфа” и “Кладрибином”.

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, выживаемость, фото

Волосатоклеточный лейкоз

Одной из редких форм рака крови считается волосатоклеточный лейкоз. Большинство онкологов выделяют это злокачественное заболевание в отдельный вид, проявляющейся характерной клинической картиной.

В большинстве случаев волосатоклеточный лейкоз диагностируется у мужчин, возраст которых больше 50 лет. Этот вид рака медленно прогрессирует, но возрастные особенности пациентов часто приводят к нежелательным последствиям течения лейкоза.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз приводит к нарушению всего кроветворения и все симптомы развивающейся патологии связаны именно с этим процессом.

Повышенное и быстрое разрушение патологически измененных лейкоцитов в селезенке приводит к увеличению этого органа, развивается спленомегалия. Увеличение размеров происходит постепенно и потому на первых этапах практически не выявляется. Нарастающая спленомегалия в основном проявляется только тяжестью в левом боку, при пальпации можно ниже ребер прощупать эластичную часть селезенки.

У пациентов с волосатоклеточным лейкозом выявляется помимо спленомегалии еще несколько характерных для этой болезни синдромом, это:

  • Геморрагический синдром. Заключается он в появлении частых и порой беспричинных кровотечений. Больной может предъявлять жалобы на кровотечение из носа, кровоточивость десен, у женщин могут быть маточные истечения.
  • Анемический синдром. Проявляется он снижением эритроцитов в крови и внешними признаками – бледностью и желтушностью кожи, ломкостью волос, утомляемостью, похолоданием конечностей.
  • Иммунодефицитный синдром – частое повторение инфекционных и респираторных заболеваний.

На фото кожа пациента, страдающего волосатоклеточным лейкозом

Предположить волосатоклеточный лейкоз можно и по следующим симптомам:

  • Болям и дискомфортным ощущениям слева и сверху в брюшной полости.
  • Быстрой утомляемости и сильной слабости.
  • Периодическому подъему температуры тела.
  • Появлению на кожном покрове синяков, возникающих даже при малейшем ушибе.
  • Продолжительному кровотечению после незначительных порезов и царапин.
  • Учащенному дыханию.
  • Снижению веса, отсутствию аппетита.
  • Увеличению лимфоузлов. Прощупать чаще всего удается увеличенные шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы, реже лимфоузлы живота. При пальпации болезненности нет.

Часть перечисленных выше проявлений волосатоклеточного лейкоза больные списывают на старение своего организма и именно из-за этого затягивают обращение к врачу. Этот вид рака крови может и метастазировать, поэтому не исключено образование злокачественных новообразований в других органах и системах.

Свое название волосатоклеточный лейкоз получил из-за измененного вида подверженных раковому процессу лимфоцитов, при исследовании их края смотрятся как «рваные» с небольшими и частыми тонкими нитями.

Лейкозные клетки накапливаются в костном мозге и вытесняют из него нормальные клетки-предшественники таких элементов крови, как тромбоциты, эритроциты, лейкоциты. Таким образом, незрелые лимфоциты не только не выполняют своих основных функций по защите организма, но и препятствуют функционированию других составных частей нашей крови.

По каким причинам происходит подобное патологическое изменение в костном мозге пока не установлено, но выявлен ряд предрасполагающих к возникновению волосатоклеточного лейкоза факторов. К их группе относят:

  • Воздействие радиационного излучения.
  • Продолжительный контакт с химическими веществами, используемыми в основном на производствах.
  • Частое употребление продуктов с канцерогенами.

Также выяснена зависимость развития волосатоклеточного лейкоза от возраста и половой принадлежности. Заболевание преимущественно диагностируется у мужчин, перешагнувших свое пятидесятилетие.

Пожилой возраст большинства пациентов с этой формой лейкоза объясняется тем, что этот вид рака крови долгое время развивается незаметно для самого человека, а физическое старение организма ускоряет появление раковых симптомов.

Стадии

Редкость выявления пациентов с волосатоклеточным лейкозом сделала эту болезнь еще не до конца изученной, и поэтому пока нет ее точной классификации как рака.

В медицине для удобства назначения курса терапии и в зависимости от обнаруженных изменений в крови и костном мозге выделяют четыре стадии этой патологии:

  • Нелеченная стадия или первоначальный лейкоз. Выставляется эта стадия по изменениям, обнаруженным в костном мозге, то есть по патологически нарушенным лимфоцитам. Единственным симптомом иногда бывает только увеличенная селезенка, пропальпированная при осмотре.
  • Прогрессирующая стадия — рост атипичных лимфоцитов, снижение количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. У пациента развиваются характерные симптомы лейкоза. На этой стадии путем распространения раковых клеток с током крови происходит метастазирование, пораженными чаще оказываются головной мозг, ткани сердца. Растущая опухоль в отдаленном очаге состоит из лейкозных клеток.
  • Рецидивирующая стадия волосатоклеточного лейкоза — такой диагноз записывается в карте, когда проведено лечение и возможно появление рецидивов болезни.
  • Рефракторная стадия выставляется, когда у пациента выявляют лейкоз уже не поддающийся лечению.

Прогноз выживаемости

Про волосатоклеточный вид лейкоза можно сказать, что это заболевание отличается достаточно доброкачественным течением.

То есть оно развивается медленно и хорошо поддается своевременной терапии. Проведение лечения на ранних стадиях обеспечивает выживаемость прошедших химиотерапию людей в течение как минимум 4-х лет.

После 65 лет физическое старение организма усугубляет течение волосатоклеточного лейкоза. У больных в этой возрастной категории симптомы рака нарастают быстрее, а хирургическое лечение и влияние химиопрепаратов они переносят гораздо тяжелее.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/volosatokletochnyj-lejkoz.html

Здоровая кровь
Добавить комментарий