Хронический идиопатический миелофиброз

Вся информация про миелофиброз

Хронический идиопатический миелофиброз

Миелофиброз (myelofibrosis) является сочетанием двух разных, но связанных между собой патогенетических процессов. Клональная миелопролиферация развивается на фоне воспалительных процессов и изменений в строме головного мозга.

Относится к хроническим заболеваниям с прогрессирующим течением. В крови появляются неполноценные лейкоциты и эритроциты. Фактически, образуется дефицит стволовых клеток, который приводит к замене костного мозга нефункциональной волокнистой тканью.

В результате понижается генерация красных кровяных клеток.

Стволовая кроветворная клетка порождает мутантный клон, являющийся первопричиной недуга. Фиброз костного мозга может рассматриваться как реакция на патологические нарушения пролиферативной функцииклеток крови, а так же как компонент подобных пролиферативных реакций.

Симптомы и проявления

Миелофиброз на начальной стадии может протекать совершенно без симптомов и зачастую о таком диагнозе больные узнают случайно, при обследовании на наличие других заболеваний.

Это обусловлено и медленным течением болезни. Идиопатический миелофиброз чаще становится спутником людей преклонного и среднего возраста, среди молодого поколения такие случаи достаточно редки.

Подверженность по половому признаку примерно одинакова, миелофиброз встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин.

При более поздних фазах болезни у пациента проявляются симптомы анемии:

  • недомогание;
  • слабость;
  • сонливость;
  • повышенная утомляемость;
  • одышка.

Поскольку при болезни периодически увеличивается селезенка, симптомы могут быть связаны с этим органом:

  • неприятные ощущения при приеме пищи;
  • вздутие живота;
  • изжога;
  • отеки ног ниже колен.

Увеличение селезенки иногда достигает критических размеров, занимая значительную часть брюшной полости.

Ситуация нередко приводит к инфаркту селезенки, симптомами которого являются чувство трения брюшины и резкая боль в левом боку.

Тромбоз селезеночной вены характерен портальной гипертензией, асцитом (скоплением жидкости в брюшной полости) и варикозным расширением вен пищевода. Миелофиброз влечет за собой следующие общие симптомы:

  • сильный зуд (особенно в тепле);
  • признаки подагры;
  • боли в костях;
  • судороги в икрах ног.

Нарушения функций тромбоцитов приводят к желудочно-кишечным и капиллярным кровотечениям. Идиопатический миелофибоз у 30% больных вызывает локальный остеосклероз.

Диагностика

Для постановки диагноза используется клинико-лабораторные исследования. Берется на анализ кровь, содержание в которой незрелых гранулоцитов и ядросодержащих эритроцитов говорит о положительном диагнозе.

Это же подтверждает и повышенный уровень мочевой кислоты. Увеличивается число лейкоцитов. Недостаток фолиевой кислоты связан с усиленным обменом клеток крови.

Внутренние кровопотери при спленомегалии приводят к дефициту железа.

Читайте так же:  Узнаем все про гемолитическую болезнь новорожденных

Пункции, взятые из костного мозга, точного диагноза не дают, поскольку рубцовая ткань не дает возможности взять полноценные образцы тканей. Гораздо эффективнее трепанобиопсия подвздошной кости. Также применяется метод серебрения, позволяющий обнаружить повышение числа ретикулиновых волокон, в том числе и в гиперплазированных фрагментах.

Для тех, кому необходимо действительно подробно изучить данную тему, предлагаем посмотреть несколько достаточно продолжительных видеороликов на эту тему, одно видео здесь и еще два ниже в статье

Течение болезни и прогноз

Прогрессирование миелофиброза устанавливается на основании клинико-лабораторных данных, дающих информацию о размерах селезенки. Берутся в расчет и нарастающие симптомы анемии. При усилении анемии, на фоне спленомегалии, состояние пациента ухудшается, прогноз отрицательный, и срок жизни такого пациента не превышает 3 года.

В 20% случаев смерть наступает от острой формы лейкоза. Но если уровень гемоглобина в крови остается на нормальном уровне, то человек может прожить значительно дольше.

Стадии болезни

Миелофиброз подразделяется на 5 видов, различающихся по своей симптоматике:

  • классический;
  • эритремический;
  • тромбоцитопенический;
  • анемичский с ретикулоцитозом;
  • анемический без ретикулоцитоза.

Течение заболевания принято разделять на 3 фазы.

  1. Пролиферативную (раннюю).
  2. Фибротически-склеротическую.
  3. Острый лейкоз (бластная фаза).

Хронический идиопатический миелофиброз вначале характерен лейкоцитозом. Могут наблюдаться симптомы эритроцитоза, приводящего к устойчивой анемии. Первая и вторая фазы относятся к хроническим, у больных наблюдается постепенное усиление лейкоцитоза.

Только у 15% больных недуг переходит во вторичный (острый) лейкоз, не поддающийся лечению.

Возможна ли инвалидность?

Степень тяжести заболевания и возможность получения группы по инвалидности определяет МСЭ (медико-социальная экспертиза). Существуют три группы, отличающие различные состояния больных и связанные с этим ограничения их жизненных функций. Миелофиброз относится к серьезным заболеванием костного мозга, приводящим к смерти.

Однако на ранних стадиях болезни рассчитывать на получение инвалидности не стоит, особенно если нет ясности с диагнозом. Но при последующих стадиях, когда будет доказана онкологическая составляющая болезни, пациента обязаны признать инвалидом, как при любом другом раковом заболевании.

Читайте так же:  Просто о сложном, поговорим про макроцитарную анемию

Лечение

Болезни крови, в том числе и миелофиброз, лечит врач-гематолог. При своевременном диагностировании и грамотном лечении, возможен благоприятный прогноз. Терапия начинается с восстановления функций селезенки и устранения проявлений анемии. Для лечения последней назначается фолиевая кислота на продолжительное время.

Для стимуляции производства эритроцитов применяются препараты андрогенной группы, которые представляют собой синтезированные мужские половые гормоны. Но данные медикаменты нельзя применять длительное время, поскольку они имеют ряд побочных эффектов.

Переливание крови используется при остром дефиците гемоглобина и имеет хорошие отзывы.

Особенно это актуально в случаях сбоя в работе сердечно-сосудистой системы по причине пониженной функциональности селезенки и печени. С целью уменьшения размеров селезенки часто применяется лучевая терапия. Обычно это применяется при запущенной форме болезни. Комплексное лечение способно принести значительное облегчение больному.

Если вопрос стоит о спасении жизни пациента, могут применяться и более радикальные способы лечения. Пересадка костного мозга может дать длительную (около 5 лет) ремиссию.

Такая операция неприменима к больным преклонного возраста, поскольку они могут ее просто не перенести. Симбиоз лучевой и химиотерапии применяется как подготовка перед пересадкой костного мозга, так и для отдельного лечения селезенки и печени.

Если миелофиброз быстро прогрессирует и ситуация зашла слишком далеко, принимается решение по удалению селезенки.

Источник: http://1pokrovi.ru/zabolevaniya/mielofibroz.html

Идиопатический миелофиброз: симптомы и лечение

Хронический идиопатический миелофиброз

Идиопатический миелофиброз – это заболевание, в котором одновременно сочетаются две патологии, которые разнятся между собой, но при этом взаимосвязаны. Болезнь относится к редким заболеваниям.

Во время ее течения поражаются стволовые клетки, которые принимают активное участие в кроветворении.

Продолжительность жизнедеятельности больного зависит от того, какого он возраста и какая методика применяется для лечения недуга.

Причины и симптомы заболевания

Данное заболевание чаще всего можно встретить у людей, которым за 60 лет. Среди людей молодого и среднего возрастов оно встречается значительно реже. Подвергаются риску заболеть как мужчины, так и женщины в одинаковой степени.

Начальная стадия протекает незаметно, так что об истинном состоянии здоровья больной может узнать совершенно случайно, во время обследования, например, профилактического.

Хотя болезнь и протекает медленно, но спустя некоторое время, когда переходит на следующую стадию развития, у больного можно наблюдать такие симптомы:

  • усталость;
  • слабость всего организма;
  • повышенная сонливость;
  • частые недомогания;
  • одышка.

Во время течения болезни селезенка меняет свои параметры – она увеличивается.

Из-за этого фактора можно наблюдать еще и такие симптомы:

  1. Во время употребления пищи возникают негативные ощущения.
  2. Часто вздувается живот.
  3. Возникает изжога.
  4. Отекают ноги, большей частью – снизу и до области колен.

Но когда селезенка увеличивается до максимальных размеров, то тогда занимает в брюшной полости значительную ее часть. В большинстве случаев, результатом становится инфаркт данного органа. Его можно различить по возникшим трущим ощущениям внутри брюшины, а также при резких болевых спазмах, которые  чувствуются с левой стороны туловища.

Заболевание вены селезенки проявляется гипертензией портальной, характеризующейся наличием скопления жидкости внутри полости живота, а также пищеводным варикозным увеличением.

Это может отразиться такими симптомами:

  1. Возникновением нестерпимого зуда, особенно когда больной находится в жарком месте.
  2. Проявляются признаки и симптомы подагры.
  3. В костях возникают частые болевые ощущения.
  4. В нижней части ног можно наблюдать судороги.

При нарушении функционирования тромбоцитов могут возникнуть желудочно-кишечные и капиллярные кровотечения. По этой причине во время заболевания в некоторых случаях возникает остеосклероз локальный.

Как прогрессирует болезнь, можно узнать с помощью клинических и лабораторных обследований, в которых выясняются размеры  селезенки. Также не игнорируют и анемические симптомы и их усиление. Если состояние больного все более ухудшается, то и продолжительность жизни тоже понижается. Когда обнаруживается спленомегалия в тяжелой форме, то пациенту остается не более трех лет жизнедеятельности.

У некоторых больных возможно наступление острого лейкоза, результат которого – только летальный исход. Но если больной поддерживает уровень гемоглобина в норме, то таким образом, может продлить свою жизнь.

По течению миелофиброза и по симптоматическим критериям его разделяют на пять типов:

  1. Классический.
  2. Эритремический.
  3. Тромбоцитопенический.
  4. Анемический с ретикулоцитозом.
  5. Анемический без ретикулоцитоза.

Кроме того, у заболевания еще выделяют три фазы:

  1. Раннюю или пролиферативную.
  2. Фибротически-склеротическую.
  3. Бластную или острого лейкоза.

Хронический идиопатический миелофиброз на начальной стадии отличается лейкоцитозом. Спустя некоторое время наблюдаются все признаки эритроцитоза. В результате возникает устойчивая анемия. Именно первые две фазы считаются хроническими, так как лейкоцитоз с каждым днем все больше усиливается.

Диагностируют миелофиброз несколькими методами:

  • лабораторными исследованиями;
  • биопсией костного мозга;
  • радиологической диагностикой.

Данные исследования необходимы для определения ряда параметров:

  1. Благодаря первому методу можно сразу же обнаружить малейшие кровяные нарушения. У десятой части больных может наблюдаться полицитемия. Для хронического заболевания характерно наблюдать лейкоцитоз.
  2. Тромбоциты, в основном, находятся в нормальном количестве или немного завышена их норма. Но приблизительно у четверти больных встречается и пониженный уровень тромбоцитов.
  3. Кроме этого, наблюдается присутствие ядросодержащих эритроцитов, промиелоцитов, миелоцитов и бластных клеток в кровяном составе.
  4. При мутации гена янус киназа 2, который присущ половине больных миелофиброзом, хотя он активного участия в развитии болезни не принимает, увеличивается возможность возникновения различных кровотечений.
  5. С помощью биопсии выявляют аномальный рост клеток, в которых наблюдается миелоидная гиперплазия. Также в результате становится известно, насколько увеличились диспластические мегакариоциты. В некоторых вариантах наблюдается такое явление, как расширение костной трабекулы.
  6. Во время третьего метода диагностики можно обнаружить наличие остеосклероза. Но в большинстве случаев выявляется увеличенная плотность ткани костной. Данное образование располагается в длинных костях, в ребрах, в некоторых областях позвоночника, а иногда даже в черепе.

Но остаточного диагноза даже после проведения всех перечисленных исследований  поставить невозможно. Для точного подтверждения диагноза необходима дифференциальная диагностика. Миелофиброз связывают со многими патологиями.

Их разделяют на две категории:

  1. Злокачественная.
  2. Незлокачественная.

К первой относят:

Вторая включает в себя:

  • ВИЧ-инфекцию;
  • гиперпаратиоидизм;
  • ренальную остеодистрофию;
  • системную красную волчанку;
  • гиповитаминоз D;
  • синдром тромбоцитов серых;
  • влияние двуокиси тория.
  • туберкулез;

Аномалии цитогенетического характера хотя и широко рассматриваются в данном заболевании, но не являются специфическими.

В отличие от них, аутоиммунные сбои объясняются с большим трудом. Именно из-за влияния намного чаще развиваются инфекционные заболевания.

Лечение и возможные осложнения

Во время лечения миелофиброза отмечают, что для борьбы с ним четкой программы не существует. На сегодняшний день самой эффективной методикой в борьбе с этим заболеванием считается пересадка мозга костного.

Но данный метод подходит только тем больным, кто еще не достиг 45-летнего возраста. При сравнении возрастных категорий заметно, что пациенты моложе 45 лет выживают в более чем 60%.

В отличие от них, те, кто старше указанного возраста, способны выздороветь всего лишь в 14% случаев.

Во время терапевтических процессов, возможны разнообразные осложнения. Самыми основными среди них выделяют неудачную трансплантацию мозга костного и спленомегалию, которая активно прогрессирует в человеческом организме.

Большая вероятность того, что возникнет анемия, причиной для этого могут стать:

  1. Большая потеря крови.
  2. Недостаток кислоты фолиевой.
  3. Высокий уровень воды, находящейся в крови.

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/idiopaticheskij-mielofibroz.html

Что такое первичный миелофиброз

Хронический идиопатический миелофиброз

Первичный миелофиброз (хронический идиопатический миелофиброз, сублейкемический миелоз) – это заболевание крови опухолевой природы, которое характеризуется выраженной спленомегалией, лейкоэритробластной картиной периферической крови, фиброзом костного мозга различной степени выраженности и наличием очагов экстрамедуллярного кроветворения. 

Это относительно редкая патология, относящаяся к гемобластозам. Более предрасположены к развитию болезни люди старших возрастных групп мужского пола. У женщин первичный миелофиброз встречается реже.

Почему возникает

При этом заболевании в костном мозге формируются участки фиброза.

Заболевание возникает в результате неуправляемой пролиферации мутантного клона клеток, происходящего из стволовой полипотентной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов.

При этом обычно преобладает мегакариоцитопоэз с повышенной продукцией факторов, стимулирующих рост фибробластов и синтез коллагеновых волокон. Это запускает процесс образования фиброзной ткани в костном мозге. Сначала он является очаговым, позже становится диффузным.

По мере прогрессирования болезни клеточность костного мозга снижается и происходит новообразование капилляров.

В связи с повышенным уровнем в крови макрофагального и гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующих факторов прогрессирует миелоидная пролиферация и кроветворение распространяется за пределы костного мозга.

Симптомы

Первичный миелофиброз начинается незаметно для больного. Длительное время он может не вызывать никаких симптомов.

Клинические проявления заболевания могут быть связаны:

  • с увеличением селезенки;
  • усиленным клеточным катаболизмом;
  • функциональной недостаточностью костного мозга.

Ведущим и первым симптомом данной патологии нередко является именно спленомегалия. Такие лица обращаются к врачу, заметив беспричинное увеличение размеров живота. Также они могут жаловаться:

  • на тяжесть в левом подреберье;
  • ощущение давления в кишечнике или желудке;
  • периодическую острую боль в животе, обусловленную инфарктом селезенки или воспалением ее капсулы.

Селезенка может достигать огромных размеров, занимая не только левые, но и правые отделы живота и сдавливая внутренние органы. Она имеет повышенную плотность и бугристость.

У части больных увеличивается печень и развивается синдром портальной гипертензии с варикозным расширением вен пищевода, асцитом и отеками.

Проявлениями усиленного клеточного катаболизма являются:

  • потеря массы тела;
  • нарастание уровня мочевой кислоты в крови (может давать клинику хронической подагры);
  • повышение температуры тела.

При снижении уровня тромбоцитов возможно развитие сосудистых осложнений:

  • тромбозы артерий или вен;
  • кровоизлияния в органы и ткани;
  • ДВС-синдром.

На поздних стадиях болезни на первый план может выходить анемический синдром, который проявляется:

  • слабостью;
  • снижением трудоспособности;
  • ломкостью ногтей и выпадением волос;
  • одышкой и ощущением сердцебиений при физической нагрузке и др.

Причин его развития существует несколько:

  • недостаточность кроветворной функции костного мозга;
  • дефицит железа и фолиевой кислоты;
  • депонирование крови в увеличенной селезенке;
  • аутоиммунный гемолиз.

Заболевание часто сопровождается скрытой недостаточностью кровообращения из-за гиперволемии.

Следует отметить, что у больных с первичным миелофиброзом имеется повышенная склонность к инфекционным болезням и аллергическим реакциям.

Течение болезни может быть различным. Чаще оно медленно прогрессирующее доброкачественное. У многих пациентов длительность болезни составляет 10 лет и более. Но несмотря на это возможно и острое развитие болезни с быстро развивающейся спленомегалией, лихорадкой, ранней анемией и различными осложнениями.

К какому врачу обратиться

Подозрение на заболевание обычно возникает у терапевта по результатам общего анализа крови. В дальнейшем пациент направляется на лечение к онкогематологу.

Прогноз

Несмотря на медленное и относительно доброкачественное течение болезни прогноз при первичном миелофиброзе неблагоприятный. Отягощают его: возраст, анемия, тромбоцитопения, потеря массы тела, хромосомные аномалии.

После постановки диагноза средние показатели выживаемости составляют 5 лет, при отсутствии факторов риска – 10 лет. Современные методы лечения помогают улучшить эти показатели и повысить качество жизни таких пациентов.

Источник: http://www.dislove.ru/articles/chto-takoe-pervichnyi-mielofibroz.html

Идиопатический миелофиброз

Хронический идиопатический миелофиброз
24.09.2017

Хронический идиопатический миелофиброз является одним из редких заболеваний, недуг может протекать в острой и подострой форме. Понятие идиопатический означает, что истинные причины, вызывающие нарушение — не выявлены. Триггером к появлению симптомов первичного миелофиброза могут стать как наследственные генетические аномалии, так и внешние факторы.

Сложность заболевания в силу редких случаев его проявления, заключается в том, что оно не до конца изучено, и достаточно сложно выставить прогноз и подобрать оптимальный курс терапии. Успех лечения зависит от стадии патологического разрушительного процесса и диагноза.

Данный недуг характеризуется аномальным разрастанием тканей костного мозга, что в свою очередь влечет за собой сопутствующие заболевания крови (анемию), селезенки и печени. Аномалия происходит за счет активизации и мутирования гена в стволовых клетках кроветворной системы.

Чаще всего патологию диагностируют у пожилых людей в возрасте 60-65 лет. Половая принадлежность не отражается на распространении болезни. Процент выживаемости составляет 10-15 %. Если миелофиброз диагностирован в возрасте до 45 лет процент выживаемости составляет 20-25%. Средний срок жизни пациента с выраженным миелофиброзом протекающим в острой форме от 2 до 5 лет.

О причинах заболевания

Факторы, влияющие на перерождение стволовых клеток костного мозга еще не полностью изучены наукой. Кроме того, идиопатический миелофиброз встречается примерно 1 раз на 10000 пациентов.

Такая статистика свидетельствует скорее не о редкости данной проблемы, а о сложности диагностики, так как зачастую симптомы миелофиброза можно принять за проявления других инфекционных или возрастных отклонений.

Однако изучив общее количество страдающих миелофиброзом, удалось выяснить, что в группе риска состоят люди с уже имеющимися заболеваниями крови (онкологические, вирусные, аутоиммунные), перенесшие туберкулез и остеомиелит.
Кроме того, спровоцировать мутацию костного мозга могут и такие факторы как облучение радиацией, отравление пестицидами и тяжелыми металлами.

Симптоматика идиопатического миелофиброза

Основным признаком миелофиброза считается увеличение селезенки, которое можно ощутить при пальпации. Остальные симптомы и интенсивность их проявления скорее зависит от стадии патологического процесса. На ранних стадиях болезнь диагностируют крайне редко. В скрытой форме миелофиброз может протекать до года. В каждом индивидуальном случае болезнь может прогрессировать с разной скоростью.

Разрастание кроветворной ткани костного мозга

Первые признаки патологии такие же, как и симптомы малокровия: слабость, постоянная сонливость, ощущение головокружения, тошнота, потеря аппетита, слабая физическая выносливость.

Поскольку в первую очередь миелофиброз отражается на селезенке, на первичных стадиях больной чувствует вздутие, по причине увеличения селезенки, отечность, изжогу. Селезенка может увеличиваться до критических показателей и занимать все пространство брюшной полости, провоцируя инфаркт селезенки.

Для заболевания характерны такие осложнения как патологическая ломкость сосудов, тромбоцитопения, варикоз вен органов пищеварения, а также асцит и портальная гипертензия.

Неспособность кровеносной системы выполнять свои непосредственные функции вызывает накопление инфильтратов в тканях и органах, при этом наблюдается симптоматика нарушений обменных процессов, таких как подагра и недостаток липазы, повышенный уровень сахара в крови.

Проявляется это в болезненности суставов и мышц нижних конечностей, зудом, интенсивность которого увеличивается при повышении температуры в помещении, судороги, ощущение ломоты в костях. Как можно понять перечисленные симптомы не редкость для людей, достигших возраста 50-60 лет, данный фактор усложняет постановку диагноза и начало лечения.

Одним из распространенных нарушений при миелофиброзе является аномальное разрастание коллагена, который приводит к проксимальным эпифизам костной ткани и очагам атеросклероза. К сожалению, это не упрощает диагностику заболевания, поскольку новообразования распространяются в хаотичном порядке и единичная биопсия костной ткани дает результат только с 30% точностью.

Если хотите улучшить состояние своих волос, особое внимание стоит уделить шампуням, которыми вы пользуетесь. Пугающая цифра – в 97% шампуней известных марок находятся вещества отравляющие наш организм. Основные компоненты, из-за которых все беды на этикетках обозначаются как sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate.

Эти химические вещества разрушают структуру локонов, волосы становятся ломкими, теряют упругость и силу, цвет тускнеет. Но самое страшное то, что эта гадость попадает в печень, сердце, легкие, накапливается в органах и может вызывать онкологические заболевания. Мы советуем отказаться от использования средств, в которых находятся данные вещества.

Недавно эксперты нашей редакции провели анализ безсульфатных шампуней, где первое место заняли средства от фирмы Mulsan Сosmetic. Единственный производитель полностью натуральной косметики. Вся продукция производятся под строгим контролем качества и систем сертификации.

Рекомендуем к посещению официальный интернет магазин mulsan.ru.

Если сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать одного года хранения.

Диагностические процедуры

Показателем стадии развития патологического процесса при идиопатическом миелофиброзе является степень поражения клеток крови. У 70 % всех больных обнаруживается анемия в тяжелой форме.

Также, о существовании миелопролиферативной патологии могут говорить полихромазия, нарушения свертываемости (как в большую, так и меньшую сторону), наличие каплевидных клеток и появление ядросодержащих эритроцитов в периферической крови.

Даже при небольших кровопотерях возникает недостаток железа.

Зачастую для определения полной клинической картины одного забора крови недостаточно. Проводится комплексное исследование венозной и капиллярной крови. Степень поражения органов и сосудов узнают с помощью анализов мочи, исследований УЗИ сосудов и МРТ.

Более или менее точный результат дает метод трепанобиопсии тканей подвздошной кости, аномальные клетки выявляются с помощью серебрения.

Лечение и прогноз

Поскольку определенной специфической терапии при идиопатическом миелофиброзе не существует, лечение представляет собой комплексное применение различных процедур и медикаментозных препаратов для устранения основной симптоматики. Однако следует учесть, что некоторые способы, к примеру, лучевая или гормональная терапия могут ускорить снижение концентрации гемоглобина в сыворотке крови.

Среди безопасных способов продлить жизнь пациенту и частично устранить симптомы анемии это прием препаратов фолиевой кислоты, регулярно, длительным курсом в дозе не менее 5 мг в сутки. Поскольку анемия характеризуется дефицитом витаминов группы В, их комплекс назначают к ежедневному употреблению.

Если клиническая картина заболевания характеризуется серьезными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы, принимается решение о назначении соответствующих препаратов в комплексе с переливанием крови. Переливание дает временное улучшение состояния больного на месяц полтора. Однако в дальнейшем это время сокращается до 10 дней, и переливание теряет свою резонность.

Первоочередной задачей докторов является решение проблемы с увеличенной селезенкой. Для этого назначают курс приема миелосана. Его принимают по 2 недели, после чего делают длительный перерыв, как правило. Состояние селезенки стабилизируется уже после первой недели лечения данным медикаментом.

Среди дополнительных методов облучение селезенки и малоинвазивная спленэктомия, однако, применение данных процедур на больных перешедших 50-летний возрастной рубеж непрактично из-за высокого процента летальных исходов.

Одним из спорных методов также является трансплантация костного мозга. Данная операция тяжело переносится больными и показана к проведению у пациентов в возрасте не старше 45 лет. Однако при положительной реакции иммунной системы прогноз предполагает продолжительность жизни 5-7 лет, при проценте выживаемости в пост операционный период 60%.

Дополнительные меры терапии оказывают симптоматический эффект.

Больным назначается специальная диета, богатая витаминами и микроэлементами, стимулирующими систему кроветворения, аспирин (в качестве тромболитика), гипотензивные препараты, анальгетики.

Для устранения боли в суставах применяются местные мази с хондроитином, при выраженной варикозной болезни – венотоники и растирки местно и сосудоукрепляющие препараты внутрь.

Принятие решений о назначении тех или иных медикаментозных средств основывается на выборе между практической пользой и возможными осложнениями вследствие приема.

Поскольку болезнь поражает не только кровеносную систему, но и органы пищеварения, печень, почки и сердце.

Прием лекарств может вызвать ухудшение состояние больного, возникновение почечной или сердечной недостаточности, увеличение печени, желтуху, отравление и внутренние кровоизлияния.

Важно! Чтобы давление всегда было 120/80 нужно добавлять в воду всего пару капель…

>>>Читать далее…

Источник: https://telemedicina.one/sosudy/idiopaticheskij-mielofibroz.html

Причины и факторы риска идиопатического миелофиброза

Природа идиопатического миелофиброза неизвестна. Это наиболее загадочное хроническое миелопролиферативное расстройство.

Облучение и воздействие химических веществ (толуол, бензол) могут сыграть свою роль и стать причиной разрастания костного мозга, которое происходит за счет аномального дополнения коллагеновых волокон.

Однако экологических факторов недостаточно для того, чтобы стать толчком к развитию этого заболевания.

Клиническая картина: симптомы

Как и другие хронические миелопролиферативные расстройства, идиопатический миелофиброз может быть выявлен при рутинном медицинском обследовании – за счет аномальных показателей анализа крови и увеличения селезенки (спленомегалии) при пальпации.

У некоторых пациентов единственным ранним симптомом является тромбоцитоз, у других (реже) – изолированный лейкоцитоз. У таких пациентов миелофиброз может развиться в течение 4–7 лет, при том, что результат анализа костного мозга может быть в норме.

В отличие от других хронических миелопролиферативных расстройств, идиопатический миелофиброз может проявляться неспецифическими симптомами: жаром, ночной потливостью, слабостью, усталостью, потерей массы тела.

Спленомегалия, которая может быть умеренной или сильно выраженной – наиболее распространенный симптом. Гепатомегалия (увеличение печени) – наблюдается реже и не встречается в отсутствии спленомегалии. Лимфаденопатия проявляется очень редко.

Остеосклероз в картине идиопатического миелофиброза протекает с избыточным отложением минералов на трабекулах (перегородках) костного мозга и связан с нарушением активности остеокаластов и остебластов. Неоангиогенез (аномальный рост кровеносных сосудов) костного мозга считается дополнительным, но не основным признаком этого заболевания.

Диагностика идиопатического миелофиброза

Лабораторные показатели. Любое сочетание нарушений крови должно насторожить. У около 10% пациентов наблюдается истинная полицитемия.

Лейкоцитоз, как правило, не в той степени, который наблюдается при хроническом миелолейкозе. Количество тромбоцитов может быть в норме или повышено, однако приблизительно у 25% пациентов встречается умеренная тромбоцитопения.

Ядросодержащие эритроциты, миелоциты, промиелоциты и даже бластные клетки также могут присутствовать в крови.

Мутация гена JAK2 V617F встречается примерно у 50% пациентов, однако она не коррелирует с активностью заболевания. Вследствие нарушения функции тромбоцитов такие пациенты особенно склонны к кровотечениям.

Биопсия костного мозга может выявить аномально увеличенные клетки с миелоидной гиперплазией, увеличение больших диспластических мегакариоцитов, а у некоторых пациентов – расширение костной трабекулы. Однако в постановке диагноза нельзя полагаться только на гистологические анализы.

Остеосклероз может быть выявлен посредством радиологической диагностики, чаще всего как увеличение плотности костной ткани в проксимальном отделе длинных костей. ребрах, участках позвоночника или даже черепа. Наличие радиологических признаков остеосклероза позволяет предположить диагноз идиопатического миелофиброза, но не влияет на степень заболевания или прогноз.

Необходима дифференциальная диагностика.

Патологии, связанные с идиопатическим миелофиброзом

Злокачественные Незлокачественные
  • Острая лейкемия
  • Хроническая миелоидная лейкемия
  • Болезнь Ходжкина
  • Лимфома
  • Множественная миелома
  • Метастатическая карцинома
  • Болезнь Вакеза (–Ослера)
  • ВИЧ–инфекция
  • Гиперпаратиоидизм
  • ренальная остеодистрофия
  • Системная красная волчанка
  • Туберкулез
  • Гиповитаминоз D
  • Воздействие двуокиси тория
  • Синдром серых тромбоцитов

Цитогенетические аномалии более распространены в картине идиопатического миелофиброза, как и во многих других миелопролиферативных заболеваний, но они основном неспецифические. Они включают в себя 20q–, 13q–, трисомию 8, трисомию 9, частичную трисомию 1q и редупликацию 9p. Трисомия 8 и 12p–, позволяют предположить плохой прогноз.

Аутоиммунные нарушения трудно объяснимы и повышают вероятность развития инфекций. Их признаки в основном такие: криоглобулинемия, циркулирующие иммунные комплексы (обычно IgG–antiIgG), ревматоидный фактор, поликлональная гипергаммаглобулинемия, антиядерные антитела и антитела к гладкой мышечной ткани, позитивный тест Кумбса и т.д.

Лечение идиопатического миелофиброза

На сегодня не существует четкой схемы лечения идиопатического миелофиброза, и алогенная (чужеродная) трансплантация костного мозга – единственная потенциально эффективная терапия.

К сожалению, этот подход эффективен у больных возрастом до 45 лет с хорошим прогнозом. Смертность, связанная с трансплантацией, выше 27–32%, в то время как 5–летняя выживаемость превышает 60% у пациентов моложе 45 лет.

Выживаемость пациентов старше 45 лет составляет всего лишь 14%.

Осложнения идиопатического миелофиброза в процессе терапии

Неудачная пересадка костного мозга и прогрессирующая спленомегалия – две ключевые проблемы в лечении идиопатического миелофиброза. Также распространена анемия в силу потери крови, дефицита фолиевой кислоты, гидремии (гемодилюции – высокого содержания воды в крови). В лечении анемии в некоторых случаях эффективна терапия преднизолоном.

Кахексия является неизбежным осложнением. В этой ситуации были опробованы различные стратегии, в том числе низкие дозы алкилирующих агентов, гидроксимочевина, интерферон–альфа, иматиниб мезилат (Iimatinib mesilate) и талидомид.

Алкилирующие агенты, такие как бусульфан и мелфалан в дозе 2–4 мг в день доказали эффективность, но они потенциально токсичны; их использование оправдано только для конкретных ситуаций, в которых другие средства не были эффективными.

Гидроксимочевина эффективна в устранении лейкоцитоза и тромбоцитоза, но может усугубить анемию.

Ни интерферон, ни иматиниб не доказали свою эффективность при идиопатическом миелофиброзе – оба препарата токсичны в этой группе пациентов. Талидомид в низких дозах в комбинации с преднизолоном показал эффективность в улучшении анемии, а также при идиопатической тромбоцитопении, снизил размеры селезенки в среднем на 20%.

У некоторых пациентов может быть необходимо спленэктомия. Лучевая терапия применяется в случае противопоказаний для операции, и достаточно эффективна, однако возможны летальные осложнения вследствие миелосупрессии.

Были опробованы со скромным успехом андрогены, такие как даназол, но эти препараты имеют побочные эффекты, которые делают их долгосрочное использование непривлекательным.

Источник: https://zdravoe.com/908/p13162/index.html

Здоровая кровь
Добавить комментарий