Заболевание крови эритремия что это?

Содержание
  1. Диагностика, лечение и образ жизни при эритремии
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Правила жизни
  6. Эритремия – это что такое? Стадии эритремии
  7. Клетки крови и механизм заболевания
  8. Генетическая предрасположенность
  9. Радиация
  10. Токсические вещества
  11. Стадии эритремии и их симптомы
  12. Третья стадии эритремии: симптомы и осложнения
  13. Течение заболевания
  14. Анализ крови при эритремии
  15. Другие исследования при эритремии
  16. Лечение эритремии
  17. Медикаментозное лечение
  18. Эритермия, в чём особенности болезни Вакеза, её причины, признаки и степень опасности
  19. Что такое эритремия, как развивается и протекает?
  20. Классификация эритремии
  21. От чего возникает эритремия?
  22. Симптомы, сопровождающие эритремию
  23. Стадии развития эритремии
  24. Лабораторные и инструментальные диагностические исследования при подозрении на эритремию
  25. Возможные осложнения и последствия заболевания крови
  26. Прогноз жизни при эритремии
  27. Информативное видео
  28. Прогноз при эритремии
  29. В чем опасность заболевания и каковы его причины?
  30. Ранние признаки и зрелые симптомы заболевания
  31. Что входит в диагностику?
  32. Современное лечение и народная медицина
  33. Прогноз

Диагностика, лечение и образ жизни при эритремии

Заболевание крови эритремия что это?

Эритремия, или полицитемия — опухолевая болезнь крови. Патология характеризуется гиперплазией кроветворных ростков, находящихся в костном мозгу и, как следствие, чрезмерным образованием красных кровяных телец.

В меньшем, но все же повышенном количестве производятся тромбоциты и лейкоциты. Кроме того, растет уровень гемоглобина и увеличивается объем циркулирующей крови.

Заболевание имеет доброкачественную природу, но в редких случаях эритремия озлокачествляется.

  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Правила жизни

Эритремия относится к редким патологиям — в год заболевают всего 29 человек из 100 000. Основная группа пациентов — люди 60–79 лет. В молодом возрасте болезнь развивается реже, но протекает тяжелее. Пожилые мужчины болеют немного чаще женщин своего возраста (1,5:1,0). В группе молодых пациентов преобладают женщины. У детей эритремия встречается крайне редко и является вторичной патологией.

В данное время медицина не может точно ответить, почему развивается эритремия. Существует несколько гипотез, объясняющих появление болезни:

  • мутация стволовых клеток и трансформация генов, регулирующих рост кровяных телец;
  • генетическая предрасположенность — синдромы Дауна, Клайнфельтера, Блума, Марфана;
  • ионизирующая радиация, вызывающая заболевания крови;
  • отравление бензолом;
  • побочные действия некоторых антибиотиков (Хлорамфеникола), цитостатиков (Метотрексата, Азатиоприна, Циклофосфана);
  • у детей — токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз.

Кровь в организме продуцируется красным костным мозгом, находящимся в костях таза, позвоночника, черепа, в ребрах, трубчатых костях конечностей. В кроветворной функции основную роль играют стволовые клетки — уникальные единицы костного мозга. Делясь, они образуют клоны, которые перерождаются в любую клетку крови.

Когда в генах, регулирующих продукцию крови, происходит мутация, часть клеток-предшественниц меняется. Трансформированная клетка так же, как и нормальная, способна делиться, но не контролируется системами организма, которые регулируют уровень тех или иных кровяных телец.

Как результат, в крови человека из-за неконтролируемого размножения опухолевых стволовых клеток значительно повышается уровень эритроцитов, а функция нормальных клеток-предшественниц угнетается.

По прошествии некоторого времени из всех трансформированных клеток или большей их части образуются эритроциты.

Симптомы

Проявление эритремии зависит от стадии ее развития. Начальный период долгое время протекает бессимптомно. Его течение может занять от нескольких месяцев до десятков лет. В образце крови наблюдается умеренно повышенное количество эритроцитов: 5–7*1012 при норме 4,0–5,1 у мужчин и 3,7–4,7 у женщин. Неспецифическими признаками эритремии являются:

  • покраснение кожи головы, ладоней и стоп, слизистых оболочек глаз, ротовой полости, возникающее на фоне повышения уровня крови в организме;
  • пульсирующие головные боли;
  • шум в ушах;
  • жгучая боль в пальцах рук и ног.

Во время эритремической стадии количество красных телец в крови возрастает минимум до 8*1012. Также увеличивается уровень тромбоцитов и лейкоцитов, при этом уровень лимфоцитов остается в норме. Для этого периода эритремии характерны следующие процессы:

  • повышение вязкости крови и замедление ее движения по сосудам;
  • появление тромбов, закупоривающих мелкие сосуды;
  • быстрое разрушение эритроцитов в селезенке;
  • повышенный уровень пуринов и свободного гемоглобина в крови.

В связи с этими процессами возникают яркие клинические симптомы:

  • Багрово-синюшный цвет кожи, точечные кровоизлияния в оболочки глаз, десен, внутренней стороны щек.
  • Эритромелалгия — резкая боль в кончике носа и пальцах рук и ног, мочках ушей, длящаяся от нескольких минут до нескольких часов.
  • Длительные кровотечения даже после незначительных травм, что обусловлено увеличенным объемом крови и нарушением свертываемости.
  • Повышение артериального давления вследствие вязкости и увеличенного объема крови.
  • Боль, покраснение и ограниченная подвижность суставов, что обусловливает высокий уровень солей мочевой кислоты в крови.
  • Зуд кожи, вызванный высвобождением большого количества гистамина в селезенке. Он усиливается во время контакта с водой, особенно горячей, и может распространяться на все тело.
  • Дефицит железа возникает из-за его расхода на строительство эритроцитов. Недостаток элемента выражается в сухости кожи и слизистых оболочек, появлении трещин в углах губ, расслаивании ногтей, ломкости волос, снижении иммунитета.
  • Увеличение печени и селезенки из-за переполнения кровью.
  • Некротические процессы в пальцах рук и ног вследствие закупорки капилляров. Некроз проявляется потерей чувствительности, снижением температуры, бледностью, а затем почернением тканей.

Во время второй стадии эритремии развиваются и прогрессируют различные заболевания:

  • Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки вследствие нарушенного кровообращения слизистых оболочек органов пищеварения. Симптомами являются боли в животе после еды, изжога, рвота, тошнота.
  • Инфаркт миокарда как реакция на закупорку сосудов сердца. Инфаркт проявляется как острая боль в груди, длящаяся более 15 минут.
  • Инсульт — острое нарушение кровоснабжения какой-либо области головного мозга, возникшее в случае эритремии из-за тромба. Каждый из случаев инсульта протекает с индивидуальной клиникой, в зависимости от пораженной области различаются и симптомы.
  • Дилатация (растяжение) сердечных камер, связанная с переполнением их кровью.

На анемической стадии эритремии стволовые клетки замещаются соединительной тканью. В свою очередь, такая трансформация приводит к снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови.

В результате кроветворную функцию берут на себя селезенка и печень, в которых образуются экстрамедуллярные очаги. Образование таких участков, по одной из теорий, обусловлено переходом мутантных стволовых клеток из костного мозга в капилляры органов, где они продолжают делиться.

Если в предыдущих периодах лечения не было, третья стадия эритремии зачастую приводит к смерти пациента.

К основным симптомам анемической стадии эритремии относятся:

  • Длительные кровотечения, возникающие спонтанно или при минимальном повреждении кожи, суставов или слизистых оболочек. Кровь может течь, не сворачиваясь, несколько часов.
  • Апластическая анемия, обусловленная уменьшением уровня эритроцитов, и как следствие, гемоглобина в крови.
  • Дефицит железа.
  • Частые обмороки.
  • Чувство недостатка воздуха.
  • Повышенная утомляемость, слабость, вялость.
  • Бледность кожи и слизистых оболочек, что обусловлено недостатком эритроцитов в крови.

На терминальной стадии эритремия может переродиться в злокачественное заболевание, чаще — в миелобластный лейкоз или эритромиелоз. Это происходит у 1 % нелеченных и у 11–15 % пациентов, принимающих цитостатики.

Диагностика

Для определения эритремии используются методы лабораторной и инструментальной диагностики:

  • Общий анализ крови показывает уровень эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина, гематокрита, тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов.
  • Биохимический анализ крови определяет уровень мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, железа, билирубина, аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ).
  • Анализ крови, определяющий общую железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС). На начальной и эритремической стадиях ОЖСС повышена незначительно и умеренно соответственно. На анемической стадии эритремии значения могут быть как пониженными, так и повышенными.
  • Анализ крови на уровень эритропоэтина — гормона почек, позволяющий оценить состояние кроветворной системы.
  • Цитологическое или гистологическое исследование костного мозга (стернальная пункция или трепанобиопсия), показывающее гиперплазию трех ростков костного мозга и количество клеток крови в каждом из них. Кроме того, этот метод определяет наличие раковой или фиброзной ткани.
  • УЗИ органов брюшной полости, демонстрирующее увеличение печени и селезенки.
  • Доплерография — метод исследования, показывающий скорость движения крови в различных органах и тканях. Исследование помогает обнаружить наличие тромбов.

Лечение

Полностью вылечить эритремию невозможно. Цель терапии — нормализовать уровень гемоглобина и гематокрит, тем самым замедлив прогрессирование болезни и снизив риск развития вторичных заболеваний, в особенности злокачественной опухоли. Терапию контролирует специалист по заболеваниям крови — врач-гематолог.

Лечение эритремии преимущественно заключается в приеме медикаментов, к которым относятся:

  • Противоопухолевые средства (цитостатики), назначаемые во второй стадии эритремии. Они снижают скорость деления и уничтожают мутантные клетки. К препаратам относятся Миелосан, Бусульфан, Миелобромол, Гидроксимочевина. Эти средства имеют побочные эффекты, самый тяжелый из которых — развитие лейкоза, поэтому их принимают в стационаре, под постоянным врачебным наблюдением. По возможности противоопухолевые препараты не назначают людям до 65 лет.
  • Интерферон альфа-2а и Гидроксимочевина, которые снижают уровень тромбоцитов и уменьшают селезенку. Препараты вызывают тяжелые побочные эффекты, поэтому назначаются в крайнем случае.
  • Анагрелид — препарат, снижающий уровень тромбоцитов. Среди побочных эффектов — головная боль, задержка жидкости, проблемы пищеварения.
  • Радиоактивный фосфор, Мелфалан, Хлорамбуцил, Бусульфан, Пипоброман — средства, подавляющие гиперплазию ростков костного мозга, но во много раз повышающие риск озлокачествления опухоли.
  • Препараты железа, повышающие его уровень в организме.
  • Средства, регулирующие уровень мочевой кислоты, — Аллопуринол, Сульфинпиразон.

Для регуляции уровня эритроцитов, снижения объема циркулирующей крови и профилактики тромбозов прибегают к процедурам:

  • Кровопусканиям — основному способу для борьбы с закупоркой сосудов. В начале лечения сеансы проводятся через день. За одну процедуру пациент избавляется от 500 мл крови (при сосудистых нарушениях объем составляет 250 мл крови). По достижении цели — латентного дефицита железа — частоту сеансов уменьшают, а затем назначают препараты железа. Удаленную кровь можно сохранить для будущих переливаний.
  • Эритроцитоферезу — методу, извлекающему из крови только эритроциты.

Помимо этого, проводится симптоматическая терапия, которая включает прием:

  • препаратов, снижающих артериальное давление;
  • средств, поддерживающих здоровье сердца;
  • антигистаминных препаратов и проведение ПУВА-терапии для устранения кожного зуда;
  • прием антикоагулянтов (препаратов, разжижающих кровь), но только при острых тромбозах;
  • гастро- и гепатопротекторов.

Для борьбы с анемией используется переливание донорской крови и очищенных эритроцитов. При низкой эффективности терапии может быть удалена селезенка.

В случае нелеченной эритремии нужно избегать хирургического вмешательства из-за неблагоприятного прогноза. Более чем у 75 % пациентов с эритремией во время операции развиваются геморрагические и тромботические нарушения, при этом треть из них погибает. Однако если лечение показывает хороший результат, операция, как правило, проходит без осложнений.

Правила жизни

Эритремия накладывает определенные ограничения на образ жизни пациента. Так, больному необходимо придерживаться диеты с ограничением продуктов, негативно влияющих на состояние крови: соли, маринадов, печени, красного вина. На начальной стадии рекомендуется соблюдать правила общего лечебного стола (№ 15), который исключает лишь жирное мясо и птицу, маргарин, острые специи.

Начиная с эритремической стадии, пациент должен придерживаться стола № 6:

  • Запрещены мясные и рыбные бульоны, бобы, фасоль, горох, щавель, шпинат, грибы, соленые сыры, сухофрукты, консервы, копчености и полуфабрикаты. Из напитков исключаются кофе, крепкий чай, сладкая газированная вода, квас, кислые напитки, алкоголь.
  • Яйцо ограничено до 1 шт. в день.
  • Перед приготовлением вторых блюд из рыбы и мяса их следует отварить — так они потеряют половину пуринов.
  • Разрешены молочные и кисломолочные продукты, выпечка, свежие и термически обработанные овощи и овощные супы, крупы, ягоды и фрукты, мед. Из напитков разрешены чистая и минеральная щелочная вода, морсы, кисели, некислые фруктовые и ягодные соки.
  • Питание должно быть дробным — маленькими порциями, 5-6 раз в день, пищу рекомендуется варить или готовить на пару.

Помимо этого, больному нужно внимательно относиться к любым изменениям в своем состоянии:

  • Не допускать отравлений, так как при поносе, рвоте организм обезвоживается, что приводит к сгущению крови. Если это произошло, нужно пить как можно больше воды или даже обратиться к врачу, чтобы поставить капельницу для восстановления водного баланса.
  • В жаркую погоду регулярно пить, не допускать жажды.
  • Скорректировать режим физических нагрузок. От занятий спортом, особенно силовых тренировок, возможно, придется отказаться. Зато ходьба, плавание, йога помогут предотвратить образование тромбов в крови.
  • Укреплять иммунитет, чтобы избежать простуды и инфекционных заболеваний, избегать мест скопления людей во время эпидемий.
  • При появлении хронических кровотечений из носа или десен, острой боли в животе, уменьшении массы тела, возникновении рвоты с кровью следует обратиться к лечащему врачу.

Поиск ближайшей клиники Найдите ближайшую к дому клинику в Вашем городе

Источник: https://asosudy.ru/krov-i-limfa/diagnostika-eritremii

Эритремия – это что такое? Стадии эритремии

Заболевание крови эритремия что это?

Эритремия – это один из видов заболеваний крови, которое характеризуется пролиферацией (разрастанием) эритроцитов и заметным увеличением числа других клеток (лейкоцитов, тромбоцитов). Является хронической, чаще доброкачественной, болезнью, встречающейся достаточно редко.

Однако возможно перерождение доброкачественного лейкоза в злокачественный.Эритремия – это болезнь, которой в год болеет около 4 человек из 100 миллионов людей. Она не зависит от половой принадлежности, но обычно диагностируется у людей старшего и пожилого возраста.

Хотя зарегистрированы случаи заболевания и в более молодом возрасте, зачастую это женщины.

Эритремия (код МКБ-10 – С94.1) имеет хроническое течение.

Клетки крови и механизм заболевания

Механизм эритремии развивается следующим образом.

Эритроциты – красные кровяные тельца, основная функция которых – это перенос кислорода ко всем клеткам нашего организма. Они вырабатываются в костном мозге, селезенке и печени. Костный мозг находится в трубчатых костях, позвонках, ребрах, костях черепа и грудине.

На 96 % эритроциты наполнены гемоглобином, который и выполняет дыхательную функцию. Красный оттенок им придает железо. Образуются эритроциты при помощи стволовой клетки. Их отличительная способность – умение делиться (размножаться), преобразуясь в любую другую клетку.

В костях также находится и желтый костный мозг, который представлен жировой тканью. Он начинает вырабатывать элементы крови только в экстремальных условиях, когда остальные источники кроветворения не выполняют свои функции.

https://www.youtube.com/watch?v=GaccTAwCWRA

Эритремия (МКБ-10 – международная классификация болезней, в которой данному недугу присвоен код С 94.1) – болезнь, патогенез которой еще не изучен.

По причинам, все еще не до конца выясненным врачами, организм начинает усиленно вырабатывать эритроциты, которые перестают умещаться в кровяном русле, повышается вязкость крови, и начинают образовываться тромбы.

Со временем нарастает гипоксия (кислородное голодание). Клетки не получают должного питания, происходит сбой в общей системе организма.

  1. Эритремия – это самая доброкачественная болезнь из всех лейкозов. То есть она долгое время ведет себя пассивно и достаточно поздно приводит к осложнениям.
  2. Она может протекать бессимптомно и не сообщать о себе в течение многих лет.
  3. Несмотря на повышенный уровень тромбоцитов, больные склонны к обильным кровотечениям.
  4. Эритремия имеет семейную предрасположенность, поэтому, если в семье есть больной, риск ее появления у одного из родственников возрастает.

Как и другие виды лейкозов, эритремия до сих пор до конца не изучена, и причины ее появления не выявлены. Однако озвучены факторы, которые располагают к ее появлению:

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Токсические вещества, попавшие в организм.
  3. Ионизирующая радиация.

Генетическая предрасположенность

В настоящее время неизвестно, какие именно генные мутации вызывают появление эритремии, однако установлено, что в семье болезнь достаточно часто повторяется в следующих поколениях. Вероятность развития заболевания увеличена в разы, если человек страдает:

  • синдромом Дауна (нарушение формы лица и шеи, отставание в развитии);
  • синдромом Клайнфельтера (непропорциональная фигура и возможное отставание в развитии);
  • синдромом Блума (низкий рост, пигментация на лице и его непропорциональное развитие, предрасположенность к онкозаболеваниям);
  • синдромом Марфана (нарушения развития соединительной ткани).

Предрасположенность к эритремии объясняется тем, что генетический клеточный аппарат (в том числе аппарат крови) нестабилен, поэтому человек становится восприимчивым к внешнему негативному воздействию – токсинам, радиации.

Радиация

Даже рентгеновские и гамма-лучи частично поглощаются организмом, воздействуя на генетические клетки. Они могут погибнуть либо мутировать.

Однако наиболее сильное радиоактивное излучение получают люди, которые лечат онкологические заболевания химиотерапией, а также те, кто находился в эпицентре взрывов электростанций или атомных бомб.

Токсические вещества

При попадании в организм они способны вызывать мутацию генетических клеток. Эти вещества именуют химическими мутагенами. После многочисленных исследований ученые выяснили, что больные эритремией контактировали с этими веществами до развития заболевания. К таким веществам относятся:

  • бензол (находится в составе бензина и многих химических растворителей);
  • антибактериальные препараты (в частности, “Левомицетин”);
  • цитостатические препараты (противоопухолевые).

Стадии эритремии и их симптомы

Эритремия стадии имеет следующие: начальная, развернутая и терминальная. Каждая из них имеет свои симптомы. Начальная стадия может длиться десятилетиями, не проявляясь никакими серьезными симптомами. Незначительную симптоматику больные обычно списывают на другие, менее серьезные заболевания. Ведь даже врачи часто не уделяют должного внимания неидеальному анализу крови.

Если имеет место начальная эритремия, анализы крови имеют умеренные отклонения от нормы.

Начальная стадия также характеризуется быстрой утомляемостью, головокружением, шумом в ушах. Больной плохо спит, ощущает холод в области конечностей, появляются отеки рук и ног. Наблюдается снижение умственной работоспособности. Никаких внешних проявлений заболевания пока нет.

Головная боль не считается специфическим признаком болезни, но она имеет место на начальной стадии по причине плохого кровообращения в мозге. По этой же причине снижается зрение, внимание и сообразительность.

При диагнозе “эритремия” симптомы болезни на второй стадии имеют свои особенности – кровоточат десны, становятся заметны небольшие гематомы. На голени могут появляться темные пятна (симптомы тромбоза) и даже трофические язвы.

Увеличиваются органы, в которых образуются эритроциты, – селезенка и печень. Из-за развития заболевания набухают лимфоузлы.

Вторая стадия эритремии может длиться около 10 лет. Вес заметно снижается. Кожа приобретает вишневый тон (чаще руки и ноги), мягкое нёбо меняет цвет, твердое – сохраняет свой прежний оттенок.

Больного беспокоит кожный зуд, который усиливается после купания в теплой или горячей воде. На теле становятся заметны набухшие вены от переизбытка крови, особенно в области шеи.

Глаза словно налиты кровью, ведь эритремия, симптомы которой достаточно явны на второй стадии, способствует притоку крови к сосудам глаз.

Из-за плохого кровообращения в капиллярах проявляется боль и жжение в пальцах рук и ног. В запущенных случаях становятся заметны циатонические пятна на них.

Имеют место костные и подложечные боли. Суставные боли подагрического характера связаны с избытком мочевой кислоты. Вообще работа почек нарушается, часто диагностируется пиелонефрит и обнаруживаются уратовые камни в почках.

Страдает нервная система. Больной нервный, его настроение нестабильно, отличается слезливостью и часто меняется.

Вязкость крови повышается, что влечет за собой появление тромбов в самых разных сосудистых участках. Также присутствует риск развития варикозного развития вен.

Внимание! Больные также могут страдать гипертонией и открытием язв в двенадцатиперстной кишке. Это связано со снижением защитных сил организма и увеличением количества Хеликобактер пилори – именно эта бактерия вызывает язву.

Третья стадия эритремии характеризуется бледностью кожного покрова, частыми обмороками, слабостью и вялостью. Наблюдаются длительные кровотечения во время минимальных травм, апластическая анемия из-за снижения уровня гемоглобина в крови.

Третья стадии эритремии: симптомы и осложнения

Эритремия – заболевание крови, которое на третьей стадии становится агрессивным. На данном этапе клетки костного мозга подвергаются фиброзу.

Он уже не может вырабатывать эритроциты, поэтому нормы форменных элементов крови падают, порой до критических показателей. В головном мозге появляются очаги размягчения, начинается фиброз печени.

В желчном пузыре находится густая, вязкая желчь и пигментные камни. Следствием этого является цирроз печени и закупорка сосудов.

Раньше именно повышенное тромбообразование становилось причиной смерти больных эритремией. Стенки сосудов подвергаются изменениям, наблюдается закупорка вен в сосудах мозга, селезенки, сердца и ног. Возникает облитерирующий эндартериит – закупорка сосудов ног с риском их полного сужения.

Поражаются почки. Из-за роста мочевой кислоты больные страдают от суставных болей подагрического характера.

Внимание! При эритремии ноги и руки часто меняют оттенок. Больной склонен к бронхиту и простудным заболеваниям.

Течение заболевания

Эритремия – это медлительное заболевание. Болезнь вступает в свои права медленно, ее начало прогрессирующее и носит малозаметный характер. Больные порой живут десятилетиями, не обращая внимания на незначительную симптоматику. Тем не менее в более серьезных случаях из-за тромбов смерть может наступить в течение 4-5 лет.

Наряду с эритремией увеличивается селезенка. Выделяют форму с циррозом печени и поражением промежуточного мозга.

В течение болезни могут быть вовлечены аллергические и инфекционные осложнения, порой больные не переносят определенные группы лекарств, страдают от крапивницы и других кожных заболеваний.

Течение болезни осложняется сопутствующими состояниями, ведь диагноз обычно ставится пожилым людям.

Постэритремический миелофиброз – это перерождение болезни из доброкачественного течения в злокачественное. Состояние является естественным у больных, которые дожили до этого периода. В таком случае врачи допускают, что эритремия приобрела опухолевый характер.

Крайне важно правильно диагностировать эритремию и назначить соответствующее лечение. Диагностика включает в себя целый ряд исследований.

Анализ крови при эритремии

При диагнозе “эритремия” анализ крови, показатели которого очень важны для постановки диагноза, делается в первую очередь. Прежде всего это общий анализ крови. Именно отклонения от нормы в нем становятся первым тревожным звоночком.

Увеличено количество эритроцитов. Изначально оно некритично, однако с развитием заболевания все больше увеличивается, а на последней стадии падает. В норме уровень эритроцитов в крови у женщин составляет от 3,5 до 4,7, а у мужчин – от 4 до 5.

Если диагностирована эритремия, анализ крови, показатели которого указывают на повышение эритроцитов, говорит и о соответствующем увеличении гемоглобина. Гематокрит, указывающий на способность крови переносить кислород, повышен до 60-80 %.

Цветовой показатель не изменен, но на третьей стадии может быть любым – нормальным, повышенным или пониженным. Тромбоциты и лейкоциты повышены. Лейкоциты вырастают в несколько раз, а порой и больше. Выработка эозинофилов (иногда вместе с базофилами) усиливается. Серьезно повышены тромбоциты.

Скорость оседания эритроцитов – не выше 2 мм/час.

Увы, общий анализ крови хоть и важен при начальной диагностике, малоинформативен, и лишь на его основе диагноз не ставится.

Другие исследования при эритремии

  • Биохимический анализ крови. Основная его цель – определить количество железа в крови и уровень печеночных проб – АСТ и АЛТ. Они высвобождаются из печени при разрушении ее клеток. Определение количества билирубина указывает на выраженность процесса разрушения эритроцитов.
  • Пункция костного мозга. Анализ берется при помощи иглы, которую вводят в кожу, в область надкостницы. Метод указывает на состояние кроветворных клеток в костном мозге. Исследование указывает на количество клеток в костном мозге, наличие раковых клеток и фиброза (разрастание соединительной ткани).
  • При диагнозе “хроническая эритремия” также делают лабораторные маркеры и УЗИ брюшной полости. УЗИ позволяет выявить переполнение органов кровью, увеличение печени и селезенки, а также очаги фиброза в них.
  • Допплерография указывает на скорость движения крови и помогает выявить тромбы.

Лечение эритремии

Следует заметить, что эритремия зачастую медленно прогрессирует и имеет доброкачественное течение. В первую очередь врачи советуют изменить образ жизни – больше бывать на свежем воздухе, гулять, получать положительные эмоции (эндорфинотерапия порой достигает потрясающих результатов). Продукты, которые содержат в составе большое количество железа и витамина С, нужно исключить.

На первой стадии заболевания основная цель при диагнозе “эритремия” – показатели крови снизить до нормы: гемоглобин – до 150-160, а гематокрит – до 45-46. Также важно свести на нет осложнения, вызванные заболеванием, – нарушения кровообращения, боль в пальцах и т. д.

Нормализовать гематокрит с гемоглобином помогает кровопускание, которое в этом случае применяют и по сей день.

Однако данная процедура делается в рамках неотложной помощи, потому как стимулирует работу костного мозга и функцию тромбопоэза (процесс образования тромбоцитов).

Существует также процедура под названием эритроцитаферез, которая заключается в очищении крови от эритроцитов. При этом плазма крови остается.

Медикаментозное лечение

Цитостатики – это препараты противоопухолевой природы, которые применяют при осложнениях эритремии – язвах, тромбозах, нарушениях кровообращения мозга, возникающих на второй стадии заболевания. “Миелосан”, “Бусульфан”, гидроксимочевина, “Имифос”, радиоактивный фосфор. Последний считается эффективным благодаря тому, что скапливается в костях и угнетает функцию головного мозга.

Глюкокортикостероиды назначаются при гемолитической анемии аутоиммунного генеза. Особенно популярен “Преднизолон”. Если лечение не дает соответствующих результатов, назначают операцию по удалению селезенки.

Чтобы избежать дефицита железа, могут быть назначены железосодержащие препараты – “Гемофер”, “Тотема”, “Сорбифер”.

Также по мере необходимости назначают следующие группы лекарств:

  1. Антигистаминные.
  2. Снижающие артериальное давление.
  3. Антикоагулянты (разжижающие кровь).
  4. Гепатопротекторы.

Эритремия, лечение которой часто проводят в стационаре, – это серьезная болезнь, вызывающая множество осложнений. Важно как можно раньше выявить ее и начать терапию.

Источник: http://fb.ru/article/286757/eritremiya---eto-chto-takoe-stadii-eritremii

Эритермия, в чём особенности болезни Вакеза, её причины, признаки и степень опасности

Заболевание крови эритремия что это?

Эритроциты – красные кровяные тельца, имеющие форму вогнутого с 2-х сторон диска. Их назначение – обеспечение нормального процесса метаболизма, что достигается за счёт входящего в их состав особого белка, гемоглобина, придающего крови красный цвет. Продуцирует этот элемент костный мозг, основным местом локализации которого являются тазовые кости.

Длительность жизни эритроцитов составляет не более 120 дней, в течение которых они выполняют ряд функций, необходимых для нормальной жизнедеятельности организма:

  • насыщение внутренних органов кислородом и выведение из них углекислого газа;
  • активация обеспечивающих жизнедеятельность организма химических процессов;
  • перенос свободных радикалов и питательных элементов;
  • обеспечение кислотно-щелочного равновесия.

Здоровые, живущие положенный им срок кровяные тельца без проблем выполняют возложенные на них природой функции, но если в кровеносной системе происходит патологический сбой, эритроциты меняют свои размеры, форму и характер поведения.

Изменяется и срок их жизни – эти элементы крови под воздействием определённых негативных факторов начинают усиленно разрушаться сразу после зарождения, или, наоборот, теряют естественную способность к самоуничтожению и бесконтрольно, усиленно делятся.

Что такое эритремия, как развивается и протекает?

Одно из заболеваний крови, приводящее к сбоям в процессе жизнедеятельности эритроцитов, эритремия.

Эта болезнь имеет клональную опухолевую природу и характеризуется рядом патологических особенностей развития:

  • в одной из бластных клеток кроветворной ткани, получившей задачу дальнейшего развития по типу эритроцита, под влиянием определённых негативных факторов начинается генная мутация;
  • в результате патологического преобразования будущий эритроцит, находясь в зародышевом состоянии, начинает усиленно делиться, образуя многочисленные клоны с такими же аномальными нарушениями в строении и отсутствием способности к нормальному функционированию;
  • бесконтрольное разрастание подвергшихся генной мутации клеток приводит к вытеснению ими здоровых кровяных телец и появлению в кровеносном русле чрезмерного количества эритроцитов.

Стоит знать! Эта онкология кровеносной системы, которую ошибочно называют в быту рак крови, представляет собой хронический лейкоз редкой формы. Чаще всего такая лейкемия диагностируется у мужчин достаточно зрелого возраста, после 50-ти лет. Но, согласно статистическим данным, взятым из клинической практики, случаи развития эритремии встречаются и среди молодых людей.

Классификация эритремии

Для подбора адекватных терапевтических мероприятий при этой разновидности онкологического поражения крови, специалист должен знать его характер, патогенез и форму течения. Эти показатели отражаются в классификационных критериях заболевания.

В первую очередь при выборе лечебной тактики необходимо учитывать тип течения недуга. Он может быть острым или хроническим, но это разделение условно, т. к. учитывает только длительность прогрессирования болезни.

Эритремия острой формы стать хронической, как происходит при других заболеваниях, никогда не может.

https://www.youtube.com/watch?v=vZjoUad2vtU

В зависимости от механизма зарождения выделяют первичный, возникший самостоятельно, и вторичный, развивающийся на фоне других патологий, тип недуга.

По особенностям прогрессирования болезни эритремия подразделяется на 2 разновидности:

  1. Истинная эритремия — эта форма заболевания характеризуется наличием в кровотоке большого количества эритроцитов – они начинают значительно превышать норму. В некоторых случаях наблюдается увеличение тромбоцитов или лейкоцитов.
  2. Ложная иди относительная эритремия. При этой разновидности заболевания, как такового увеличения эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов не происходит. Возрастание их количества – обычная видимость, спровоцированная уменьшением объёма плазмы.

От чего возникает эритремия?

Что именно провоцирует начало мутации в бластных клетках кроветворной ткани, с точностью никто ответить не может, однако известен ряд факторов, оказывающих негативное влияние на организм человека, что способствует повышению рисков возникновения эритремии.

Самую большую роль в ускорении развития эритремии играют следующие причины:

  1. Генетическая предрасположенность. Склонность к генным мутациям отмечается у людей, имеющих в анамнезе синдромы Дауна, Блума, Клайнфельтера и Марфана. Эти наследственные заболевания, причины которых до сих пор не известны, характеризуются возникновением хромосомных изменений, способных привести к началу процесса малигнизации в крови.
  2. Влияние радиационного излучения. Альфа- и гамма-лучи, применяемые в лучевой терапии онкологических заболеваний, а также находящиеся в избыточном количестве в районах, приближённых к атомным электростанциям, поглощаются клеткам нашего организма и провоцируют изменение ДНК.
  3. Длительное воздействие токсических веществ. Токсины и химикаты при накоплении в клеточных структурах, также способствуют возникновению генных мутаций. Особо опасными веществами, чья роль в зарождении эритремии доказана, являются бензол, некоторые цитостатики (Циклофосфан) и антибиотики (Левомицетин).

Самые большие риски развития эритремии отмечаются у пациентов с онкологическими поражениями, которым назначены одновременные курсы лучевой и химиотерапии.

Симптомы, сопровождающие эритремию

У людей, заболевших эритремией, длительное время отсутствуют какие-либо специфические признаки. Проявления, сопровождающие болезнь до перехода её в терминальную, неизлечимую стадию, настолько неординарны и смазаны, что человек не обращает на них внимания.

Но всё-таки необходимо иметь в виду ряд признаков, косвенно указывающих на развитие эритремии:

  • появление частых головокружений, острых болей в голове и за грудиной;
  • не прекращающийся, несмотря на использование гистаминных средств, кожный зуд;
  • неожиданное возникновение эритроцианоза (красных пятнышек на голени и бёдрах);
  • общая слабость, повышение давления, болезненность в костях, тяжесть в левом подреберье.

Но на эти признаки обычно не обращают внимания, поэтому эритремию обнаруживают случайно – во время проведения диагностических исследований по поводу другого заболевания, или при профилактическом медицинском осмотре.

Стадии развития эритремии

Стадирование этой патологии крови является обязательным классификационным критерием при назначении пациенту терапевтического курса. При определении стадии развития эритремии учитывают вовлечение селезенки в процесс малигнизации эритроцитов.

В клинической практике выделяют 3 стадии патологического процесса:

  1. Начальная. Болезнь только зарождается, поэтому негативные признаки полностью отсутствуют. Гемоглобин находится в пределах верхней границы нормы, незначительно увеличено количество эритроцитов, селезенка нормальная и не прощупывается при пальпации. Длительность этого этапа эритремии может составлять более пяти лет.
  2. Развёрнутая стадия. Для неё характерно появление первых неспецифических признаков, увеличение селезенки и гиперплазия костного мозга. Из-за значительного увеличения эритроцитов в сосудах происходит замедление течения и вязкость крови, приводящее к тромботическим осложнениям. Длительность развёрнутой стадии может составлять 15 и более лет.
  3. Терминальный, заключительный этап. На этой стадии спокойное течение эритремии заканчивается, и процесс малигнизации приобретает высокую агрессивность. У человека развиваются панцитопения (в периферической крови резко снижается количество нормально функционирующих тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов) или выраженная анемия, спровоцированная недостатком гемоглобина.

Лабораторные и инструментальные диагностические исследования при подозрении на эритремию

О том, что у человека развивается эритремия, может свидетельствовать анализ крови, взятый на профилактическом осмотре или при выявлении другой болезни.

Поводом подозревать онкологическое поражение кроветворных тканей такого типа служит значительно повышенный гемоглобин (у женщин тревожным показателем является его увеличение до 160 г/л, а у мужчин 150 г/л), поэтому врачи не рекомендуют людям после 40 лет игнорировать плановые медицинские обследования.

https://www.youtube.com/watch?v=arLn-Z53ib0

Если у врача появляются подозрения на развитие опасного недуга, пациента направляют к гематологу. Диагностика и лечение заболеваний крови проводится врачом этой квалификации.

В перечень необходимых диагностических исследований входят:

  • повторный анализ крови, подтверждающий или опровергающий предположительный диагноз;
  • ультразвуковое исследование, позволяющее исключить эритроцитоз и определить степень увеличения селезенки;
  • пункция костного мозга, подтверждающая онкологический характер болезни.

Особенности медикаментозного лечение эритремии и дополнительные методы терапии Эритремия характеризуется выраженным сгущением крови и потерей ей текучести, поэтому лечение заболевания направлено в первую очередь на устранение этой проблемы.

Чтобы подавить кроветворную функцию или вызвать распад эритроцитов, пациенту могут быть, назначены следующие медикаментозные препараты:

  • Цитостатики Гидроксимочевина, Миелобромол, Миелосан, подавляющие бесконтрольное деление мутировавших клеток.
  • Гепарин, Курантил и Аспирин в инъекциях для разжижения крови и улучшения её текучести.

Для уменьшения количества гемоглобина пациентам проводят кровопускания (из локтевой вены через день проводят забор 200–400 мл крови). Дополнительно проводят симптоматическую терапию, позволяющую нормализовать давление и устранить кожный зуд.

Хорошо помогает в ограничении процесса кроветворения и диета, в состав которой не входят продукты, содержащие железо. Также пациентам с эритремией не рекомендуется употреблять мясо.

Разжижение крови достигается усилением питьевого режима и включением в меню некоторых белковых продуктов, угнетающих продуцирование эритроцитов.

Возможные осложнения и последствия заболевания крови

Эритремия – достаточно опасная болезнь крови, угрожающая здоровью и жизни пациента. Самым серьёзным осложнением недуга является появление в организме человека склонности  тромбообразованию. Скапливающиеся на стенках сосудов сгустки крови и избыточное количество гемоглобина провоцируют развитие у больного опасных недугов:

  • инсульт или инфаркт;
  • мочекаменная болезнь;
  • увеличение селезенки и печени;
  • язвы желудочно-кишечного тракта.

Ряд осложнений эритремии может быть связан с выраженной кровоточивостью тканей. Она приводит к развитию обширных внутренних кровотечений и выраженной анемии. Существует реальная возможность преобразования эритремии в хронический и острый лейкозы и другие онкопатологии крови.

Прогноз жизни при эритремии

Статистические данные, указывающие на длительность жизни при эритремии, неоднозначны.

На жизненный прогноз влияет большое количество факторов:

  • разновидность заболевания;
  • стадия развития при постановке диагноза;
  • резистентность клеток крови к проводимой терапии;
  • наличие и степень развития тромболитических осложнений.

При раннем выявлении болезни и адекватном её лечении прогноз эритремии достаточно благоприятный. Пациенты живут более 15 лет с соответствующим качеством жизни. если же болезнь обнаруживается поздно, шансы на выздоровление катастрофически падают – даже при проведении соответствующей терапии человек умирает в течение 1,5 лет после постановки диагноза.

Информативное видео

Источник: http://onkolog-24.ru/eritermiya-v-chyom-osobennosti-bolezni-vakeza-eyo-prichiny-priznaki-i-stepen-opasnosti.html

Прогноз при эритремии

Заболевание крови эритремия что это?

Есть категория людей, для которых прием теплого душа ─ это проблема. Любой контакт кожи с горячей водой вызывает у них сильный зуд и покраснение кожных покровов.

Причиной такого состояния человек связывает с аллергией на бытовую химию (мыло, гель для душа, шампунь) или на хлор, содержащийся в воде.

Но в действительности это самый первый и главный признак онкологического заболевания, которое называется эритремия ─ болезнь избытка крови.

В чем опасность заболевания и каковы его причины?

Главный признак, который должен насторожить и побудить к дополнительному обследованию, это высокое содержание гемоглобина в крови. Большинство людей уверенны, что чем больше этого компонента, тем лучше. Однако, это ошибочное суждение.

Получите цены Минздрава Израиля

Высокие показатели эритроцитов и гемоглобина приводят к двум парадоксальным состояниям. С одной стороны ─ кровоточивость, с другой ─ вязкость крови, которая способствует образованию тромбов. Последние, в свою очередь, провоцируют развитие опасных тромбоэмболических осложнений ─ инфарктов, инсультов, слепоты.

https://www.youtube.com/watch?v=i8pax0Eu_CY

Научная медицина выдвигает гипотезу, что причина заболевания связана с трансформацией стволовых клеток, которые содержатся в губчатом веществе костного мозга. В этих клетках происходит мутация фермента тирозинкиназы, он является основным звеном передачи сигналов в клетке.

Его одна незаменимая кислота ─ валит, которая отвечает за синтез и рост всех тканей организма, подменяется другой ─ фенилаланином. Аминокислота фенилаланин отвечает за укладку белка в свернутую структуру (ДНК и РНК). Ошибки этого процесса вызывают образование неправильно свернутого или неактивного белка.

Такие аномальные конфигурации накапливаются и становятся причиной заболевания.

Происходит неконтролируемое размножение эритроцитов в ожесточенном режиме, подавляя нормальный процесс кроветворения.

Эритремия крови ─ это заболевание кроветворного аппарата, для которого характерно увеличение числа эритроцитов, гемоглобина и объема всей циркулирующей крови. Чаще болеют мужчины в возрасте от 50 лет.

Ранние признаки и зрелые симптомы заболевания

Мучительный кожный зуд ─ специфический диагностический признак, который появляется задолго до первых симптомов и связан с высвобождением гормонов серотонина и гистамина.

Симптомы, характеризующие общее состояние:

  • головокружение, усиливающаяся головная боль;
  • приливы крови к головному мозгу;
  • отдышка, слабость;
  • нарушение зрения, помутнение в глазах;
  • повышенное артериальное давление ─ компенсаторный ответ сосудистой системы на увеличение вязкости;
  • сердечная недостаточность, атеросклероз (поражение крупных кровеносных сосудов).

Постоянная вязкость крови приводит к замедлению кровотока и нагрузке на сердце, ему становится тяжело перекачивать густую кровь. Развивается гипоксия ─ ткани и органы не получают кислород.

Симптомы поздних стадий:

  1. Покраснение кожи за счет расширения кожных вен, наиболее выражен симптом на открытых участках тела ─ шея, кисти рук. Губы и язык красного цвета с синюшным оттенком. В области шеи видны набухшие вены. Глазное яблоко налито кровью.
  2. Тромбы из-за нарушения кровообращения в коронарных, мозговых, селезеночных сосудах, нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях.
  3. Эритромелалгия ─ сильная жгучая боль кончиков пальцев рук и ног. Причина ─ нервно-сосудистое расстройство, при котором повышенные тромбоциты приводят к образованию микротромбов в капиллярах.
  4. Кровотечения, чаще из десен и расширенных вен пищевода.
  5. Увеличенная селезенка за счет чрезмерного ее наполнения кровью, боль в левом подреберье.
  6. Боли в суставах и костях разной интенсивности. Если болевые ощущения не выражены, то их можно выявить при давлении на кость, либо поколачивании по ней. Боль может быть спонтанной.
  7. Тромбозы мелких сосудов слизистой ЖКТ совместно с трофическими нарушениями снижают ее устойчивость к бактерии хеликобактер, что в 10 ─ 15% случаев приводит к язвам желудка и двенадцатиперстной кишки.

Внешнее проявление заболевания

Что входит в диагностику?

Диагностика, в первую очередь, должна исключить заболевания, которые могут приводить к увеличению продукции красных кровяных телец: болезни сердца, легких, почек, при которых вырабатываются вещества, стимулирующие образование эритроцитов.

Заподозрить эритремию можно по результатам обычного клинического анализа крови:

  • эритроциты ─ 6 ─ 12×1012 л.;
  • гемоглобин ─ 160 ─ 200 г/л.;
  • гематокрит увеличен до 0, 60 ─ 0,80 г/л.;
  • лейкоцитоз;
  • тромбоцитоз;
  • пониженное СОЭ из-за вязкости;
  • пониженный эритропоэтин ─ гормон, регулятор процесса образования эритроцитов.

Точный диагноз ставится на основе результатов морфологического исследования клеток красного мозга, взятых путем трепанобиопсии (пункции).

Современное лечение и народная медицина

Лечение направлено на уменьшение массы циркулирующей крови и на подавление неконтролируемой выработки эритроцитов.

Для того, чтобы убрать избыток крови из организма, современная медицина использует древний метод кровопускания, который сейчас называется флеботомия. Вену прокалывают толстой иглой и выпускают нужное количество крови.

Чтобы уменьшить продуцирование эритроцитов и заблокировать их избыточное размножение, применяют циторедуктивную терапию (химиопрепараты, угнетающие красные клетки крови):

  • “Гидроксимочевина”;
  • “Миелобромол”;
  • “Имифос”;
  • “Миелосан”;
  • Р32 ─ радиоактивный фосфор.

Чтобы снизить риск развития тромбоза успешно применяют Ацетилсалициловую кислоту (“Аспирин”). При кровотечениях препарат отменяется. Для уменьшения зуда кожи назначают антигистаминные препараты.

Важно!

Существует множество народных средств и рецептур, которые эффективно разжижают кровь и регулируют уровень гемоглобина. Тем не менее, для лечения эритремии их применять нельзя. При наличии онкологии травы и их сборы могут вызвать обратный эффект, усугубив течение заболевания и общее состояние пациента.

Прогноз

Эритремия отличается относительно доброкачественным течением. При адекватном и своевременном лечении прогноз составляет 15 ─ 20 лет, и более (раньше продолжительность жизни пациентов с данным диагнозом не превышала и двух лет).

Источник: https://orake.info/prognoz-pri-eritremii/

Здоровая кровь
Добавить комментарий